33例兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床分析.pdf

1、目的：兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(pediatric systemic lupus erythematosus，pSLE)，是指兒童(≦14歲)包括青春期前后的少年時期起病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。兒童占所有SLE患者的15％-20%。本文通過對33例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒進行研究，總結(jié)其首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、腎臟活檢特點、治療及預(yù)后情況，以探討兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特征及治療方法。
　　 方法：回顧性分析總結(jié)2002年6月-2011年

2、3月于我院兒科住院治療的33例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患兒的臨床資料。收集病例的臨床資料包括：首發(fā)癥狀、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、腎臟活檢結(jié)果、治療方案及預(yù)后情況。統(tǒng)計患兒器官及系統(tǒng)受累情況，并用SLE疾病活動性指數(shù)(SLEDAI)評分對患兒狼瘡活動性進行量化評估。分析兒童狼瘡的治療方案及其療效，計算SLE患兒的5年生存率，總結(jié)其預(yù)后情況。
　　 結(jié)果：
　　 1．男女比例1：7.25；平均發(fā)病年齡11.6±2.1歲。首發(fā)癥狀以面部紅

3、斑、發(fā)熱及關(guān)節(jié)炎為主，分別占66.67%、63%、50%。臨床表現(xiàn)以腎臟及血液系統(tǒng)受累為主，分別達87.88%，81.82%。14例腎臟活檢結(jié)果中以Ⅳ型狼瘡為主，有6例(42.86%)?；純浩鞴?、系統(tǒng)受累多為3個以上，受累達3-6個者占81.82%；SLEDAI積分示兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡以中重度活動為主，占84.85%。實驗室檢查自身抗體譜中以ANA陽性率最高(90.91%)，其次為ds-DNA(78.79%)。
　　 2．本組3

4、3例研究病例中有4例在疾病早期曾有誤診，誤診率達12.12%。2例表現(xiàn)為反復(fù)血小板減少性紫癜，2例表現(xiàn)為腎病綜合征型，其中有2例分別于4年及7年后確診為SLE。
　　 3.26例狼瘡性腎炎患兒，早期加用免疫抑制劑治療者19例，治療3月后，尿蛋白定量、補體C3及SLEDAI積分較治療前均明顯好轉(zhuǎn)，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P值分別＜0.001，P＜0.01，P＜0.05)；與單用激素治療組相比，早期加用免疫抑制劑組在治療3個月后，尿蛋白明

5、顯減少，差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.001)。本組病例有3例發(fā)展為腎功能不全，其中2例死亡，均未正規(guī)隨診治療。起病至今隨訪達5年者14例，5年生存率85.71%。
　　 4．本組病例17例SLEDAI評分為狼瘡重度活動的患兒，累及多器官、系統(tǒng)，給予甲潑尼龍沖擊治療，1-2周內(nèi)臨床癥狀、體征及實驗室檢查均明顯好轉(zhuǎn)。
　　 結(jié)論：
　　 1．兒童SLE的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，主要表現(xiàn)為以腎臟及血液系統(tǒng)受累為主的多器官、系統(tǒng)受累