青少年系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點(diǎn)分析.pdf

1、研究背景：系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及全身多臟器的自身免疫性疾病。在青少年期(≤18歲)發(fā)病稱為青少年系統(tǒng)性紅斑狼瘡(JSLE)。大約15％～20％患者在18歲前發(fā)病。成人sLE好發(fā)于女性，占85％～90％，兒童期男性多發(fā)。目前尚無大規(guī)模青少年系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的研究?？紤]種族和人群的差異，<18歲SLE患者的發(fā)病率可能達(dá)到10～20/100，000人。JSLE的首發(fā)癥狀是非特異性的，包括發(fā)熱、頭痛、體重減輕和情緒波動等，臨床極易

2、誤診。JSLE受損臟器多，常累及腎臟、肌肉骨骼和神經(jīng)系統(tǒng)。近年來，JSLE預(yù)后有了顯著提高，但心血管病、血液病和慢性腎功能衰竭仍是其主要的死亡原因。JSLE治療目.的包括三方面：控制病情進(jìn)展；獲得患者對治療的依從性；盡量減少藥物在生長發(fā)育及生育等方面的副作用。但有關(guān)JSLE的研究資料尚少，今后需彌補(bǔ)該不足。 目的：探討JSLE患者臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)指標(biāo)的特點(diǎn)。 方法：以調(diào)查問卷的方式，共收集確診的SLE患者資料530份。按

3、照發(fā)病年齡，將患者分為>18歲(成人組)和≤18歲(青少年組)。用EpiData3.1軟件建立數(shù)據(jù)庫，數(shù)據(jù)資料經(jīng)適當(dāng)轉(zhuǎn)化后應(yīng)用社會科學(xué)統(tǒng)計(jì)軟件包(SPSS13.0)對資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。將84例JSLE與446例成人SLE患者進(jìn)行對比研究。 結(jié)果： ①530例SLE患者中，有84例JSLE，約占15.8％，其中男6例，女78例，男女之比為1:13；發(fā)病年齡為8～18歲，平均為15.24±2.274歲；診斷年齡為10～20

4、歲，平均為18.26±3.571歲；79.8％的JSLE患者在14～18歲發(fā)病。 ②JSLE患者蝶形紅斑(66.7％vs 45.5％；P<0.05)、發(fā)熱(53.6％vs 36.3％；P<0.05)、光敏感(67.9％vs 51.1％；P<0.05)、腎臟受累(71.5％vs 50.6％；P<0.05)和蛋白尿(60.7％vs 48％；P<0.05)受累情況較成人SLE患者多見；JSLE患者漿膜炎(8.3％vs 16.8％；P<

5、0.05)和雷諾現(xiàn)象(17.9％vs 31.6％；P<0.05)的發(fā)生率低于成人SLE組。 ③JSLE患者患腎臟損害中，表現(xiàn)為蛋白尿、管形尿、血尿分別有60.7％、26.2％、4.8％；7例腎活檢的JSLE患者中，有4例(57.1％)表現(xiàn)為Ⅳ型狼瘡腎炎。 ④JSLE患者的ANA、Anti-dsDNA Ab陽性率分別為98％和44％。 ⑤JSLE較成人組更多選擇使用口服強(qiáng)的松(1～2mg/kg/d)治療(53.6％

6、Vs 20.5％；P<0.05)；治療后更易發(fā)生無菌性股骨頭壞死(16.7％vs 4.5％；P〈0.05)，而繼發(fā)性高血壓(25％vs 47.3％；P<0.05)和糖尿病(9.5％vs 21.1％；P<0.05)的發(fā)生率則明顯低于成人組。 結(jié)論： ①JSLE患者大部分在14歲后發(fā)病。5歲以下很少見。JSLE和成人組的男女發(fā)病差異較小。 ②JSLE患者的臨床表現(xiàn)以蝶形紅斑、發(fā)熱、光敏感多見，漿膜炎和雷諾現(xiàn)象少見。