47例布加綜合征的臨床分析.pdf

1、目的:通過回顧分析47例布加綜合征（是一種肝后門脈高壓癥）的臨床特征，了解不同類型布加綜合征的特點(diǎn)，提高臨床醫(yī)師對(duì)布加綜合征的認(rèn)識(shí)，為臨床診斷、治療該病提供依據(jù)并幫助提高診治水平。
　　方法:收集1997年9月-2015年12月期間于大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院住院，并符合布加綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)的47例患者，整理其一般情況、臨床表現(xiàn)、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、影像學(xué)檢查、治療方法和預(yù)后等臨床資料，并按徐克分型法分型，用描述性的統(tǒng)計(jì)方法對(duì)其特征

2、進(jìn)行分析。
　　結(jié)果:共收集47例符合標(biāo)準(zhǔn)的布加綜合征患者。其中有男性患者26例，女性21例，男:女=1.24。平均發(fā)病年齡52歲，發(fā)病高峰年齡段為50-60歲。將所收集的布加綜合征病例按徐克分型法進(jìn)行分析，其中Ⅰ型3例(6.38％)，Ⅱ型19例(40.43％)，Ⅲ型4例(8.51％)，Ⅳ型21例(44.68％)，以Ⅳ型最常見。患者自癥狀出現(xiàn)至診斷為布加綜合征的中位間隔時(shí)間為:1年，最短1天，最長30年。并發(fā)疾病及可能病因:8例(

3、17.02％)患者有慢性病毒性肝炎病史，5例(10.64％)患者有下肢靜脈血栓栓塞癥，腫瘤患者4例(8.51％)。4例腫瘤患者中1例為右側(cè)乳腺癌患者，其余3例均為肝癌患者（其中1例合并慢性乙型病毒性肝炎病史）。
　　47例患者最常見的臨床表現(xiàn)為腹脹(29/47，61.7％)，其次為雙下肢腫脹(24/27，51.06％)。最常見的體征前三位分別是:雙下肢水腫(29/47，61.7％)、胸腹壁靜脈曲張(22/47，46.81％)、腹水

4、癥陽性(17/47，36.17％)。
　　血常規(guī)結(jié)果呈現(xiàn)脾功能亢進(jìn)（血象三系減少）者6例(12.77％)，血小板減少癥(Plt＜100×10^9/L)者28例(59.57％)。肝功能檢查示谷丙轉(zhuǎn)氨酶(Alanineaminotransferase，ALT)升高者10例(21.28％)，谷酰轉(zhuǎn)肽酶（Gamma-glutamyltranspeptidase，γ-GT）升高者31例(65.96％)，堿性磷酸酶(Alakalinephos

5、phatase，ALP)升高者7例(14.89％)，總膽紅素(total bilirubin，TBil)升高者37例(78.72％)，其中17例為顯性黃疸，占所有膽紅素升高者的45.95％。凝血象檢查示凝血酶原時(shí)間(prothrombin time，PT)延長超過4秒(s)者3例(6.38％)。與數(shù)字減影血管造影術(shù)(Digital Subtraction Angiography，DSA)檢查相比較，彩色多普勒超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描(Com

6、puted Tomography，CT)平掃、CT增強(qiáng)掃描、CT靜脈血管造影(CT venography，CTV)及磁共振靜脈血管成像(Magnetic resonance venography，MRV)各自的診斷陽性率分別為85.71％、33.33％、70％、100％、100％。
　　47例患者中有1例患者于治療前死亡，12例患者保守治療，4例患者行經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(transjugular intrahepatic po

7、rtosystemic shunt，TIPS)，余30例患者接受介入治療。Ⅰ型布加綜合征患者介入治療方法選擇無明顯偏向性，Ⅱ型患者中有12例(63.16％)采用血管成形術(shù)，Ⅳ患者中有11例(52.38％)采用血管成形術(shù)+支架置入術(shù)，僅有Ⅲ型患者采用血栓抽吸或置管溶栓術(shù)。8例布加綜合征患者有因治療后復(fù)發(fā)而再次入院的記錄，復(fù)發(fā)時(shí)間從術(shù)后1個(gè)月至術(shù)后3年，平均復(fù)發(fā)時(shí)間間隔為19個(gè)月。
　　結(jié)論:
　　1、布加綜合征臨床表現(xiàn)多樣，常

8、有腹脹、雙下肢水腫、胸腹壁靜脈曲張、下肢靜脈曲張和/或色素沉著等臨床表現(xiàn)及體征，對(duì)合并肝臟腫大的門脈高壓患者應(yīng)警惕布加綜合征的可能。
　　2、影像學(xué)檢查對(duì)布加綜合征的診斷、治療起重要作用。彩超可作為首選篩查方法，CTV、MRV對(duì)不宜或拒絕行DSA檢查的患者有較高的診斷價(jià)值，DSA則即是最準(zhǔn)確的診斷方法，也可以在檢查同時(shí)進(jìn)行治療。
　　3、布加綜合征治療方法的選擇與疾病的具體分型相關(guān)。目前我國臨床常以介入治療為主，Ⅱ型患者常采