伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者環(huán)磷酰胺治療的療效評(píng)價(jià).pdf

1、目的:
　　1.觀察伴有胸腺瘤的重癥肌無力患者(myasthenia gravis with thymoma,MGT)環(huán)磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)治療的療效及副作用;
　　2.探討MGT使用CTX治療前后重復(fù)頻率電刺激(repetitive nerve stimulation, RNS)的變化規(guī)律。
　　方法:
　　1.所有研究對(duì)象來源于2006年12月至2013年8月第二炮兵總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)

2、科就診的MGT患者,經(jīng)篩查共有62例MGT患者接受CTX治療直至研究結(jié)束,男34例,女28例,納入時(shí)最小年齡20歲,最大年齡78歲,平均年齡(46.29±11.672)歲,平均病程(49.53±37.49)月,其中A型胸腺瘤5例,AB型胸腺瘤4例,B1型胸腺瘤21例,B2型胸腺瘤15例,B3型胸腺瘤10例,B1、B2混合型5例,B2、B3混合型2例。入院時(shí)MG改良Osserman分型Ⅰ型6例,ⅡA型13例,ⅡB型24例,Ⅲ型9例,Ⅳ型1

3、0例。
　　2.予以CTX0.2g/次靜滴2次/第一周,0.4g/次靜滴2次/第二周,0.8g/次靜滴1次/周至總量10g。用藥開始前及結(jié)束后完善重癥肌無力臨床絕對(duì)評(píng)分及RNS檢查。根據(jù)重癥肌無力的臨床絕對(duì)評(píng)分和臨床相對(duì)評(píng)分評(píng)定療效。國外多項(xiàng)回顧性研究認(rèn)為B2型,B3型胸腺瘤比A型、AB型、B1型胸腺瘤更具侵襲性,而腫瘤的侵襲性是區(qū)分良惡性腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)之一,因此將胸腺病理分型為A型,AB型, B1型分為惡性程度較低組,病理分型是B2

4、型,B3型,B1、B2混合型,B2、B3混合型者分為惡性程度較高組,比較兩組間療效的差異性,并觀察部分患者治療前后RNS檢查的變化規(guī)律。
　　3.療效判定:評(píng)定臨床絕對(duì)評(píng)分記錄患者肌無力和易疲勞性的嚴(yán)重程度。根據(jù)MG的相對(duì)評(píng)分法評(píng)定療效。具體計(jì)算方法為:重癥肌無力臨床相對(duì)計(jì)分=(治療前總分-治療后總分)/治療前總分×100％,相對(duì)評(píng)分≥95％者為痊愈,80％~95％者為基本痊愈,50％~80％者為顯效,25％~50％者為好轉(zhuǎn),≤2

5、5％者為無效?？傆行?(痊愈+基本痊愈+顯效+好轉(zhuǎn))人數(shù)/入組人數(shù)。
　　結(jié)果:
　　(1)62例MGT患者使用CTX治療前后臨床絕對(duì)評(píng)分明顯下降,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,提示環(huán)磷酰胺治療有效,臨床治療總有效率達(dá)85％(53/62)。
　　(2)2組MGT患者臨床相對(duì)評(píng)分分別記為(0.59±0.28)、(0.61±0.31),差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　(3)本研究所使用的CTX治療方法僅有白細(xì)胞輕度下降,惡心、嘔吐,轉(zhuǎn)

6、氨酶輕度升高等副作用,副作用輕微,患者耐受性好。
　　(4)對(duì)其中23例患者RNS結(jié)果進(jìn)行分析,治療后RNS低頻衰減幅度較治療前顯著減少,治療前后的差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,說明治療有效。
　　結(jié)論:
　　(1)采用本方法治療MGT患者安全有效,但是本研究中患者療效的評(píng)定以CTX總量達(dá)到10g為節(jié)點(diǎn),其中部分患者因臨床仍有肌無力癥狀而繼續(xù)使用CTX,之后的療效評(píng)估尚需進(jìn)一步研究。
　　(2)CTX對(duì)不同病理分型胸腺瘤的