兒童彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病-間質(zhì)性肺疾病病因的臨床研究.pdf

1、目的:
　　探討兒童彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾病/間質(zhì)性肺疾病(Diffuseparenchymal lung disease/Interstitial lung disease，DPLD/ILD)的病因診斷程序、病因分布以及臨床資料對病因診斷的價(jià)值，旨在于提高兒童DPLD/ILD的診斷水平。
　　方法:
　　選擇2009年4月至2011年3月廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科的DPLD/ILD病人27例。參考全國兒童DPLD/ILD

2、協(xié)作組提出的病因診斷程序來制定診斷程序，對病例進(jìn)行收集、登記、建冊、治療，并對所有病例進(jìn)行定期隨訪;通過對入組病例的病因分析，了解本地兒童DPLD/ILD的主要病因構(gòu)成比。
　　結(jié)果:
　　1、嚴(yán)格按照全國兒童DPLD/ILD協(xié)作組提出的病因診斷程序，所有入組病例至隨訪結(jié)束，明確及基本明確診斷24例(89％)，疑診2例(7％)，原因不明1例(4％)。
　　2、兒童DPLD/ILD的病因主要為:特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥(

3、Idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)16例(59％)，彌漫性泛細(xì)支氣管炎（Diffuse panbronchiolitis，DPB）3例(11％)，閉塞性細(xì)支氣管炎(Bronchiolitis obliterans，BO)2例(7％)，幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肺間質(zhì)病變（Juvenile rheumatoid arthritis-interstitial lung disease，JRA-ILD）1例

4、(4％)，系統(tǒng)性硬化病(Systemic sclerosis，SSc)1例(4％)，外源性過敏性肺泡炎(Extrinsic allergic alveolitis，EAA)1例(4％)，疑診急性間質(zhì)性肺炎(Acute interstitial pneumonia，AIP)1例(4％)，疑診非特異性間質(zhì)性肺炎(Nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)1例(4％)，原因不明1例(4％)。
　　3

5、、病史、臨床癥狀、X線表現(xiàn)、激素治療效果在一定程度上可為病因診斷提供線索。貧血、咯血者要注意IPH;痰、胃液、肺泡灌洗液涂片找到含鐵血黃素細(xì)胞是診斷IPH的重要依據(jù);鼻竇炎是DPB的一個(gè)診斷依據(jù);自身抗體的檢測可輔助風(fēng)濕性疾病肺間質(zhì)疾病的診斷;第一秒用力呼氣容積（Forced expiratory volume in one second，F(xiàn)EV1）及呼氣中期的用力呼氣流速被認(rèn)為是診斷BO的敏感指標(biāo)。
　　4、胸部高分辨CT(Hi

6、ghresolution computed tomography，HRCT)對于DPLD/ILD診斷起著重要的作用。
　　結(jié)論:
　　1、本組兒童DPLD/ILD的前三位病因依次為IPH、DPB、BO。
　　2、兒童DPLD/ILD的病因診斷必須結(jié)合患兒的病史、臨床癥狀體征、肺功能等，胸部HRCT對于診斷起著重要的作用，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行有創(chuàng)性檢查。
　　3、兒童DPLD/ILD的病因診斷程序可明確及基本明確本組大多數(shù)