兒童幼年性黃色肉芽腫臨床病理及免疫組化研究.pdf

1、目的：分析兒童幼年性黃色肉芽腫(Juyenile xanthogranuloma,簡稱JxG)的臨床特點,并以朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis,簡稱LCH)及黃瘤病例作對照,重點研究其病理和免疫組化特點,為進一步研究JXG與LCH奠定基礎(chǔ). 方法：選用我科1990至2006年病理診斷為JXG的12歲以下兒童門診病例38例,收集相關(guān)病歷資料分析其臨床特點,并將相應(yīng)蠟塊切片,HE

2、染色后光鏡下觀察組織病理特點.根據(jù)所含各種細胞數(shù)目多少分級.然后根據(jù)所含細胞成分比例將病例分期.觀察各期臨床、病理特點.研究還采用二步法對切片進行免疫組化染色.收集同期的31例LCH及5例黃瘤同樣分析其病理及免疫組化結(jié)果.其中JXG與LCH所得免疫組化數(shù)據(jù)比較采用SPSS13統(tǒng)計軟件包處理.結(jié)果:資料顯示38例患兒除皮損外,均無其它臟器受累.發(fā)病平均年齡4.86歲,1歲以內(nèi)發(fā)病為21.0﹪,男女比例1.1:1.患兒皮損病理為早期10/3

3、8例(26.3﹪)、中期21/38例(55.3﹪)、晚期3/38例(7.9﹪),余4例(10.5﹪)混合期.早期病例病程平均6.4月,中期病程平均5.4月,晚期病程平均5.3月.單發(fā)皮損(32/38例)84﹪.36/38例(94.7﹪)皮損為無明顯自覺癥狀質(zhì)地中等的丘疹,余下1例丘疹周邊內(nèi)卷被誤診為角棘皮瘤,1例淡紫色萎縮斑被擬診萎縮性扁平苔癬.33/38例(86.8﹪)皮損為黃紅色.臨床診斷正確21/38例(55.3﹪),誤診17/3

4、8例(44.7﹪):其中黃瘤8/38例(21.1﹪),化膿性肉芽腫2例,除萎縮性扁平苔癬和角棘皮瘤各1例外,3例因臨床皮損質(zhì)地顯著柔軟而分別被誤診為皮脂囊腫、結(jié)締組織痣、皮贅,其余2例被各自擬診為扁平疣和肥大細胞瘤. 病理表現(xiàn)典型JXG即中期為真皮內(nèi)空泡化泡沫細胞及Totlton細胞浸潤為主伴淋巴細胞、嗜酸性粒細胞浸潤.分析顯示中期皮損占55.3﹪,早期26.3﹪.細胞浸潤真皮全層28/38例達73.7﹪,淺層6/38例(15.8﹪),

5、深層4/38例(10.5﹪).資料結(jié)果顯示淋巴細胞及嗜酸性粒細胞在各個時期中均有1～3級浸潤.對照組31例LCH病理顯示26/31例為單核組織細胞為主浸潤在真皮淺層,胞漿嗜酸性紅染,核大,可見腎形核或咖啡豆樣形核,無或很少多核細胞,無Touton細胞.4例除組織細胞外見空泡化泡沫細胞浸潤,嗜酸性粒細胞增多.余1例病理特殊,兼有JXG和LCH的組織像.該病例臨床同時具有黃色丘疹及可觸性出血性斑丘疹.對照組5例黃瘤病理顯示泡沫細胞胞漿非空泡

6、化而是嗜伊紅色,雖有多核巨細胞但未見'routon細胞. 免疫組化結(jié)果JXG15/38例示:CD1a全部陰性;S-100(+)1/15例(6.7﹪);Vim、KP-1及MAC387全部陽性;炎癥細胞CD3(+)14/15例(93.3﹪,另1例部分陽性);LICHL1(+)6/15例(40﹪,余9例陰性);L26僅2/15例少部分陽性,余13例陰性;CD79a4/15例少部分陽性,余11例陰性.LCH10/31例示:CD1a、S-

7、100及Vim全陽性;KP-1及MAC387各1例陽性;炎癥細胞CD3(+)全陽性;LJCHL1(+)2/10例(20﹪,余8例陰性),L26及CD79a分別為1/10例和2/10例見散在陽性表達,余均為陰性.其中1例特殊病例KP-1及MAC387的陽性表達僅限于中央HE染色圖像中表現(xiàn)如JXG區(qū)域,相反,其CDla及S-100陽性表達限于兩側(cè)緣病理似LCH區(qū).JXG與LCH對CD1a、S-100、KP-1及.MAC387免疫組化結(jié)果差異

8、有顯著意義(P均<0.01),對CD3、LJCHL1、L26及CD79a的酶標結(jié)果差異無顯著意義(P均>0.05).黃瘤5例示:Vim及KP-1全陽性;CD1a及S-100全陰性;MAC387(+)4/5例,余1例部分陽性;炎癥細胞CD3(+)5/5例(100﹪);LJCHL1有1例部分陽性,余4例陰性;L26和CD79a均陰性. 結(jié)論：JXG平均發(fā)病年齡4.86歲.男性發(fā)病率略高于女性.84﹪皮損單發(fā).臨床被誤診為黃瘤、扁平疣

9、、肥大細胞瘤甚至于角棘皮瘤等.成熟期JXG最多見占55.3﹪,早期為26.8﹪.皮損早晚的病理變化與患兒年齡、病程無明顯相關(guān).炎性細胞的浸潤比例與病期無明顯關(guān)聯(lián).研究發(fā)現(xiàn)早期JXG與LCH的組織病理圖像中浸潤的組織細胞核形態(tài)不同,其免疫組化結(jié)果迥然不同.JXG免疫組化特點:CD1a全部陰性,KP-1、MAC387全部陽性,S-100有6.7﹪陽性率.JXG與黃瘤免疫組化結(jié)果大致相同,但病理檢查泡沫細胞的形態(tài)及有無Touton細胞可資鑒別