以血液系統(tǒng)異常為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡30例臨床分析.pdf

1、目的：分析以血液系統(tǒng)異常為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）患者的首發(fā)癥狀及診斷、實驗室檢查、治療方法及療效，以降低誤診率，提高診療水平。 方法：對2004年1月—2009年3月在齊魯醫(yī)院住院及定期門診復(fù)查的30例以血液系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)的SLE患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。收集患者的一般情況、首發(fā)癥狀及診斷、實驗室檢查和治療方法、療效。利用統(tǒng)計學(xué)方法得到結(jié)論。

2、結(jié)果： 1.一般情況：本組入選對象女27例，男3例，最小年齡12歲，最大年齡70歲，平均年齡36．3±5．7歲。從發(fā)病到明確診斷最短為7天，最長為29年，中位數(shù)為24月。 2.主要首發(fā)癥狀及診斷： （1）貧血9例：其中自身免疫性溶血性貧血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）5例；缺鐵性貧血2例；SLE2例。 （2）出血19例：其中特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiapathic

3、 thrombocytopenic purpura，ITP）7例； SLE4例；血小板（platelet，PLT）減少原因待查3例； Evans綜合征1例；再生障礙性貧血（aplastic anemia，AA）1例；全血細(xì)胞減少癥3例。 （3）反復(fù)發(fā)熱、肺部感染2例：診斷為白細(xì)胞（whire blood cell，WBC）減少癥。 在30例入選對象中，6例首診為SLE，首診誤診率為80．0％。 實驗室檢查：

4、 1.血常規(guī)：貧血23例（陽性率76．7％）；WBC減少13例（陽性率43．3％）；PLT減少25例（陽性率83．3％）。 2.免疫學(xué)檢查：①抗核抗體（antinuclear antibody，ANA）（+）30例（陽性率100％），抗雙鏈脫氧核糖核酸（double stranded deoxyribonucleic acid，ds—DNA）抗體（+）20例（陽性率66．7％），抗Sm抗體（+）10例（陽性率33．3％）；②5

5、例行Coombs試驗，4例陽性（陽性率80．0％）；③16例行抗心磷脂抗體（anticardiolipin antibodies，ACA）檢測，6例陽性（陽性率37．5％）；（4）10例行抗血小板抗體檢測，7例陽性（陽性率70．0％）。 3.骨髓穿刺結(jié)果：25例行骨髓穿刺檢查：①骨髓增生明顯活躍3例，增生活躍21例，增生低下1例；②19例骨髓細(xì)胞形態(tài)正常；6例處于病態(tài)造血；③骨髓象符合多種疾病表現(xiàn)。 四、20例入選對象在

6、明確診斷前有輸血液制品史，除1例輸注洗滌紅細(xì)胞（red blood cell，RBC）的病例，輸血后血紅蛋白（hemoglobin，Hb）上升明顯外，其余療效不佳。所有入選對象明確診斷后均未再輸注血液制品，而給予糖皮質(zhì)激素（glucocorticoid，GC）為基礎(chǔ)的治療，6例合用免疫抑制劑，6例合用靜脈滴注免疫球蛋白（intravenous drip immunoglobulin，IvIg），療效顯著。 結(jié)論： 1.S

7、LE的血液系統(tǒng)損害機(jī)制復(fù)雜，表現(xiàn)多樣，缺乏特異性同時可伴有多種自身抗體。臨床醫(yī)生應(yīng)提高對以血液系統(tǒng)損害為首發(fā)表現(xiàn)的SLE的認(rèn)識，降低誤診率。 2.SLE骨髓象缺乏特異性，絕大多數(shù)為增生骨髓象，也可有病態(tài)造血。骨髓象變化與外周血像變化不平行。 3.SLE治療以GC為基礎(chǔ)。免疫抑制劑在骨髓增生良好的病例不會引起骨髓抑制。 4.SLE患者輸注PLT對病情無明顯改善，應(yīng)慎重使用血液制品，嚴(yán)把輸血指征。 5.IvI