心臟淀粉樣變性臨床特征分析及心臟超聲心肌機械力學參數在其診斷預后中的作用.pdf

1、心臟淀粉樣變性(CA)臨床表現多樣，早期確診困難，預后不佳。目前關于中國CA臨床及影像特征、鑒別診斷和預后的研究甚少。本研究旨在分析中國CA患者的臨床及影像特征并利用二維心臟超聲速度向量成像技術(VVI)觀察CA心肌機械力學特征及其在CA鑒別診斷及預后估測中的意義。
　　第一，CA的臨床及影像特征分析
　　自2012年5月至2013年11月，聯合全國4家三甲醫(yī)院，共同構建了60例CA患者的臨床特征、心電圖、心臟超聲及核磁影像

2、資料庫。結果顯示:（1）CA患者來自于全國12個省、自治區(qū)或直轄市，漢族及蒙、回、鮮、維吾爾族均可發(fā)病，以中老年男性常見;（2）首診科室分布于以心內科為主的多個內科科室，首診確診困難，容易誤診;(3)病理組織活檢部位來自皮下脂肪、腎臟、脾臟等多組織部位，典型特征為光鏡下可見均質粉染的無定形物質，剛果紅染色后偏光顯微鏡下呈現蘋果綠樣折光;(4）以憋氣(73％)及下肢浮腫(47％)為常見臨床表現，確診時心功能較差(NYHA心功能分級≥Ⅲ級者

3、占73％);腎臟(53％)、肝臟(15％)是常見的心外受累器官;(5)化驗指標中心肌標志物顯著升高(NT-proBNP＞332pg/ml者58例);(6)心電圖的特征性表現包括肢體導聯低電壓(33％)、R波遞增不良(35％)以及假性病理性Q波形成(30％);(7)心臟超聲的典型特征包括左室肥厚(100％)、左房擴大(87％)、心肌內呈現顆粒樣回聲(92％)以及舒張功能均減退，并隨疾病的進展而逐漸加重;(8)心臟核磁心肌灌注顯示整個左心室

4、心內膜下延遲強化(81％)且伴有右室及心房受累是CA的特征性改變;(9)CA亞型中原發(fā)型(AL型)淀粉樣變性占47％，常見臨床表現外還伴有貧血及血小板降低(21％)、尿蛋白(86％)、血液及尿液免疫球蛋白異常，同時腎臟受累更常見(86％)，心電圖肢體導聯低電壓、假性Q波更常見(50％)，心臟核磁延遲強化范圍更廣泛。結論:中國CA患者多為中老年男性，多地區(qū)多民族可以患病，綜合分析臨床表現、實驗室指標及影像特征為臨床醫(yī)生快速識別、準確診斷C

5、A提供了科學依據。
　　第二，CA心肌力學特征研究
　　利用VVI技術分析了40例確診CA患者左心室16節(jié)段、6室壁及左心室整體心肌心內膜(ENDO)、心外膜(EPI)收縮期長軸應變(LS)、環(huán)向應變(CS)及徑向應變(RS)，旋轉(ROT)、扭轉(TWIST)等心肌機械力學參數，結果顯示:心臟淀粉樣變性可以導致左心室心肌形變受損，左心室收縮期16節(jié)段及整體心內膜LS、基底水平CS、左室整體RS及左心室心尖、基底水平ROT以

6、及左室TWIST明顯減低，以左心室心內膜下心肌及基底部心肌損傷最為顯著。
　　第三，CA心肌力學參數與臨床的關系
　　利用VVI技術比較了臨床表現和常規(guī)超聲特征相似且易混淆的兩種心肌病——AL-CA及肥厚型心肌病(HCM)患者左心室各節(jié)段、各室壁及整體心內膜LS。發(fā)現AL-CA組左室各節(jié)段各室壁以及整體心內膜LS明顯減低;而HCM組室壁節(jié)段具有明顯的不均一性。基底水平心內膜LS鑒別AL-CA與HCM效果最好（敏感性、特異性為

7、85％，ROC曲線下面積0.916）。由此提示CA患者左心室心內膜LS以各節(jié)段、室壁和左心室整體彌漫性減低為特征，基底水平心內膜LS可能是敏感、特異的診斷CA的新指標。
　　第四，CA的預后評估隨訪了自2012年5月至2014年5月在該院確診的40例CA患者的生存情況，并分析其臨床特征、實驗室數據、心電圖以及常規(guī)心臟超聲參數及超聲心肌力學參數在預后中的作用。結果發(fā)現CA患者平均生存期21.8±1.9個月，不同亞型中AL-CA患者生