24例腎淀粉樣變性病的臨床與病理特點(diǎn)分析.pdf

1、研究背景:隨著我國疾病譜的改變,腎淀粉樣變性病發(fā)病率有增高趨勢。這類疾病好發(fā)于中老年人,臨床進(jìn)展迅速,預(yù)后差,死亡率高。由于一些臨床醫(yī)生對其認(rèn)識(shí)不足,導(dǎo)致漏診誤診率較高,這嚴(yán)重影響其預(yù)后。
　　目的:探討腎淀粉樣變性病的特點(diǎn),加深對這類疾病的認(rèn)識(shí),提高診斷和治療水平。
　　方法:回顧性分析2004年9月至2012年3月在華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院腎內(nèi)科住院治療,行經(jīng)皮腎穿刺活檢,診斷為腎淀粉樣變性病的24例患者。記錄所有患者的

2、年齡、性別、首發(fā)癥狀及其它伴隨癥狀、首次發(fā)病至確診時(shí)間、既往史、家族史、死亡原因和從確診到死亡的時(shí)間,入院后實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)和輔助資料,進(jìn)行比較和統(tǒng)計(jì)分析。
　　結(jié)果:24例患者中男女比例1.18:1,平均年齡53.9±8.4歲,54.1％在51—60歲之間。最常見的首發(fā)癥狀是雙下肢水腫或顏面部浮腫(54.1%),其次是胸悶心悸(16.7%)。從出現(xiàn)癥狀到腎活檢確診為腎淀粉樣變性病的中位病程是6月(0.5—60月)。43.5%腎臟表

3、現(xiàn)為腎病綜合征。14例行腎穿刺后觀察僅1例(7.1%)發(fā)生腎周較大血腫。腎臟病理改變:①光鏡下:H-E染色切片顯示細(xì)胞外均一、無定形、無細(xì)胞、弱嗜酸性的沉積物;②剛果紅染色陽性;③電鏡下,即超微結(jié)構(gòu)為不分支的、直徑在8~10nm、沒有特定方向的、隨意排列的原纖維,可分布在腎小球系膜、腎小球基底膜、腎間質(zhì)及腎血管。12例行血輕鏈檢查,κ鏈11例(91.7%)降低。9例行尿蛋白固定電泳,4例陽性(44.4%)。11例患者行血免疫蛋白固定電泳

4、,7例(63.6%)出現(xiàn)M蛋白。9例行骨髓穿刺檢查,其中4例(44.4%)診斷為多發(fā)性骨髓瘤或漿細(xì)胞比值增高。14例心電圖,7例(50%)心律失常。90.5%總膽固醇升高。6例患者中有3例(50%)肝臟和脾臟均腫大。
　　結(jié)論：1.腎淀粉樣變性病男女患病率相當(dāng),半數(shù)以上患者年齡在51—60歲之間;漏診誤診率高,出現(xiàn)癥狀到確診的中位病程較長6月(0.5—60月)。
　　2.其癥狀缺乏特異性,最常見的首發(fā)癥狀是顏面部或雙下肢水腫

5、浮腫。
　　3.此為系統(tǒng)性疾病,胸悶、心悸、低血壓、暈厥,心律失常、心包積液;消化道出血,血脂異常、肝功能異常、肝脾腫大等并發(fā)癥較常見。
　　4.腎臟受累時(shí)表現(xiàn)以腎病綜合征最常見,也可以表現(xiàn)為慢性腎炎綜合征和慢性腎衰竭;尿蛋白水平從低水平到大量均可出現(xiàn);尿蛋白譜大部分為非選擇性蛋白尿;超聲檢查多數(shù)患者雙腎體積不增大。
　　5.淀粉樣物質(zhì)大量在腎小球系膜區(qū)沉積和大量蛋白尿相關(guān);淀粉樣物質(zhì)主要或局限沉積在腎小管基底膜、小管