心臟淀粉樣變患者心功能的超聲心動(dòng)圖研究.pdf

1、背景：淀粉樣變性是以淀粉樣蛋白纖維沉積于各種組織的間質(zhì)為特征，同時(shí)伴正常組織結(jié)構(gòu)和功能的破壞，導(dǎo)致相應(yīng)器官功能障礙，引發(fā)多系統(tǒng)損害的一種全身性疾病。細(xì)胞外沉積的類同源不定形物質(zhì)表明其病理類型的多樣性。所有的淀粉樣纖維在剛果紅染色偏振光下呈現(xiàn)蘋果綠色的雙折射，在電子顯微鏡下以β-皺褶結(jié)構(gòu)排列。已經(jīng)明確有18種以上的蛋白可以導(dǎo)致淀粉樣變，包括輕鏈免疫球蛋白，甲狀腺素運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白，急性期反應(yīng)-蛋白A，纖維蛋白原Aa，脂蛋白A等。目前已經(jīng)明確了淀粉

2、樣變的發(fā)生原因、組織損傷的機(jī)制及遺傳性淀粉樣變的機(jī)理等相關(guān)領(lǐng)域，提高了有效治療該疾病的希望。心血管系統(tǒng)是最常見的受淀粉樣變性損害的靶器官，50％的淀粉樣變性患者心臟受累發(fā)生淀粉樣物沉積，稱之為心臟淀粉樣變性(Cardiacamyloidosis，CA)。其明顯特征為心臟僵硬，故稱之為“僵硬心綜合征”(Stiffheartsyndrome)，心肌喪失順應(yīng)性，心室充盈受限，表現(xiàn)為舒張功能受損，多數(shù)情況下，即使心肌已受到廣泛浸潤，收縮功能仍可

3、保持正常。因此心臟淀粉樣變性的最常見表現(xiàn)是限制性心肌病，它是限制性心肌病的典型代表及研究舒張功能障礙的天然模型。 目的：心臟淀粉樣變性主要表現(xiàn)為舒張功能障礙，本文應(yīng)用超聲心動(dòng)圖脈沖多普勒、組織多普勒(tissuedopplerimaging，TDI)及彩色-M型血流傳播速率(colorM-modeflowpropagationvelocity，Vp)等技術(shù)，評(píng)價(jià)心臟淀粉樣變性患者的心臟收縮及舒張功能，對(duì)心臟淀粉樣變性的舒張功能障

4、礙的早期診斷進(jìn)行探索，并對(duì)其舒張功能障礙分型進(jìn)行研究，以期對(duì)患者的心功能變化做出早期評(píng)價(jià)，改善患者的預(yù)后。 方法：對(duì)1992年1月到2003年11月于美國克利夫蘭臨床基金醫(yī)院門診或住院的、經(jīng)心內(nèi)膜活檢證實(shí)為心臟淀粉樣變性患者共74例，應(yīng)用超聲心動(dòng)圖檢查方法，對(duì)患者心臟功能變化進(jìn)行回顧性的分析與研究。根據(jù)LVEF將患者分為兩組：收縮功能正常組(Ⅰ組，EF＞50％)，收縮功能減退組(Ⅱ組，EF≤50％)。超聲心動(dòng)圖檢查觀察如下指標(biāo)：

5、二尖瓣舒張?jiān)缙?E)和晚期(A)血流最大峰值速率，E峰減速時(shí)間(DT)。肺靜脈收縮期、舒張期和心房逆向波峰值速率。彩色M型—血流傳播速率，脈沖組織多普勒測(cè)量心肌舒張?jiān)缙诔溆俾?E’)、心房收縮后心肌充盈(A’)速率。 結(jié)果：43％的心臟淀粉樣變性患者收縮功能保持正常。收縮功能減退組二尖瓣E/A比值高于收縮功能正常組，而DT較功能正常組縮短。收縮功能減退組Vp、E’及A’明顯低于收縮功能正常組，顯示舒張期血流傳播速度及心肌運(yùn)動(dòng)速

6、率緩慢。反映充盈壓升高的E/Vp和E/E’比值，收縮功能減退組較收縮功能正常組明顯升高。有51例患者可測(cè)得舒張期功能指數(shù)(跨二尖瓣、TDI和Vp等參數(shù))，所有患者均存在舒張功能障礙。充盈限制型有26例，其中20例(69％)為收縮功能異常組，明顯高于收縮功能正常組(27％，P＜0.005)。 結(jié)論：活檢確診的心臟淀粉樣變性患者，43％收縮功能仍保持正常，但已有舒張功能障礙。收縮功能減退組的舒張功能較收縮功能正常組明顯惡化。組織多普

7、勒技術(shù)及彩色-M型血流傳播速率有助于對(duì)舒張功能障礙做出早期評(píng)價(jià)。 淀粉樣變是一種少見、神秘而嚴(yán)重的疾病。細(xì)胞外沉積的類同源不定形物質(zhì)表明其病理類型的多樣性。所有的淀粉樣纖維在剛果紅染色偏振光下呈現(xiàn)蘋果綠色的雙折射，在電子顯微鏡下以β-皺褶結(jié)構(gòu)排列。已經(jīng)明確有18種以上的蛋白可以導(dǎo)致淀粉樣變，包括輕鏈免疫球蛋白，甲狀腺素運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白，急性期反應(yīng)-蛋白A，纖維蛋白原Aa，脂蛋白A等。由不同前體蛋白導(dǎo)致的淀粉樣變其臨床表現(xiàn)存在異同之處?？?/p>