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文檔簡介
1、背景:特發(fā)性門脈高壓癥(idiopathic portal hypertension,IPH)是一種不伴有肝硬化并以長期竇前性門脈高壓為特征的綜合征。其主要臨床表現為:食管胃底靜脈曲張、上消化道出血、門脈高壓、顯著脾腫大并伴有脾功能亢進及貧血,肝功能一般正常。病因未明,治療多對癥處理。以往報道在亞洲國家IPH在印度和日本發(fā)病率較高,我國IPH患者相關病例報告及研究較少。
目的:本研究通過總結我省40例IPH患者的年齡、性別
2、組成,臨床病理學特征,并檢測平滑肌肌動蛋白(α-Smooth muscle actin,α-SMA)、結締組織生長因子(Connective Tissue Growth Factor,CTGF)在IPH肝組織的表達情況,分析河北省IPH患者臨床特征,探討IPH肝組織在病變發(fā)生發(fā)展過程中α-SMA及CTGF的變化及意義,為臨床治療提供一定理論依據。
方法:選取40例因脾大、脾功能亢進行脾切除手術,并在脾切除手術中行肝左葉下緣
3、活檢的IPH患者;選取病例均通過肝活檢病理證實??偨Y40例IPH患者年齡、性別組成等臨床特征;復查IPH患者肝活檢石蠟HE切片,并進一步石蠟切片,應用Masson三色特殊染色,以及免疫組織化學染色SP法,觀察IPH肝組織內增生纖維及α-SMA、CTGF的表達情況。另選40例肝硬化蠟塊為對照組,觀察方法相同。統計采用SPSS13.0軟件包進行統計學處理。
結果:
1.一般資料、病史和臨床表現: IPH組40例患
4、者中女性25例,年齡范圍22-64歲,平均42.68±10.94;男性15例,年齡范圍25-64歲,平均年齡38.53±10.32。IPH組男女比例為3∶5,患者中以中年女性為多。對照硬化組40例患者中女性13例,年齡26-60歲,平均45.26±10.11;男性27例,年齡28-75歲,平均46.21±9.89歲;以男性為多。
2.常規(guī)HE形態(tài)學觀察:40例IPH患者肝小葉結構基本正常,肝細胞多出現不同程度的水腫變性,未
5、見肝細胞壞死及假小葉;匯管區(qū)內多少不等的炎細胞浸潤及纖維增生,其中有27例匯管區(qū)纖細的不全纖維間隔形成并向肝實質延伸,部分病例出現不完全分隔性硬化。對照硬化組肝組織失去正常的肝小葉結構,由增生的纖維組織和再生的肝細胞結節(jié)構成假小葉,小葉大小不等,纖維間隔粗細不均。
3.Masson三色特殊染色法觀察:40例IPH患者肝組織匯管區(qū)膠原纖維增生,在血管周圍和膽管周圍都可見到圍繞管腔的增生膠原纖維;肝小葉內肝細胞周圍的膠原纖維增
6、生情況表現不一,在部分病例肝血竇內可見不連續(xù)、纖細的膠原沉積,即竇周纖維化,并且竇周纖維化分布與匯管區(qū)增生的膠原纖維有延續(xù)性,分布在近匯管區(qū)。對照硬化組肝組織增生的膠原纖維圍繞整個假小葉,膠原纖維條索粗細不等;肝血竇內膠原纖維增生,連續(xù)且分布不均,將肝細胞分裂成大小不等的細胞團或細胞島。
4.免疫組化結果:IPH患者肝組織匯管區(qū),除膽管上皮及周圍陰性表達外,血管及周圍組織α-SMA強表達,與對照硬化組肝組織膽管周表達陽性相
7、比,有統計學意義(P<0.01);對照硬化組肝組織除匯管區(qū)α-SMA廣泛強表達,假小葉內肝竇α-SMA亦呈陽性表達;IPH組僅向肝實質延伸不全纖維間隔區(qū)域旁肝竇內少部分區(qū)域α-SMA表達,與對照組肝硬化相比,IPH肝組織α-SMA表達較低(P<0.01)。IPH患者肝組織匯管區(qū)膽管上皮細胞CTGF強表達,與肝硬化匯管區(qū)膽管上皮細胞CTGF陰性表達相比,有統計學意義(P<0.01)。IPH患者血皮內皮CTGF陽性表達率為45%,與肝硬化陰
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