α-SMA及CTGF在特發(fā)性門(mén)脈高壓癥肝組織的表達(dá)及意義.pdf

1、背景:特發(fā)性門(mén)脈高壓癥(idiopathic portal hypertension，IPH)是一種不伴有肝硬化并以長(zhǎng)期竇前性門(mén)脈高壓為特征的綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為:食管胃底靜脈曲張、上消化道出血、門(mén)脈高壓、顯著脾腫大并伴有脾功能亢進(jìn)及貧血，肝功能一般正常。病因未明，治療多對(duì)癥處理。以往報(bào)道在亞洲國(guó)家IPH在印度和日本發(fā)病率較高，我國(guó)IPH患者相關(guān)病例報(bào)告及研究較少。
　　 目的:本研究通過(guò)總結(jié)我省40例IPH患者的年齡、性別

2、組成，臨床病理學(xué)特征，并檢測(cè)平滑肌肌動(dòng)蛋白(α-Smooth muscle actin，α-SMA)、結(jié)締組織生長(zhǎng)因子(Connective Tissue Growth Factor，CTGF)在IPH肝組織的表達(dá)情況，分析河北省IPH患者臨床特征，探討IPH肝組織在病變發(fā)生發(fā)展過(guò)程中α-SMA及CTGF的變化及意義，為臨床治療提供一定理論依據(jù)。
　　 方法:選取40例因脾大、脾功能亢進(jìn)行脾切除手術(shù)，并在脾切除手術(shù)中行肝左葉下緣

3、活檢的IPH患者;選取病例均通過(guò)肝活檢病理證實(shí)。總結(jié)40例IPH患者年齡、性別組成等臨床特征;復(fù)查IPH患者肝活檢石蠟HE切片，并進(jìn)一步石蠟切片，應(yīng)用Masson三色特殊染色，以及免疫組織化學(xué)染色SP法，觀察IPH肝組織內(nèi)增生纖維及α-SMA、CTGF的表達(dá)情況。另選40例肝硬化蠟塊為對(duì)照組，觀察方法相同。統(tǒng)計(jì)采用SPSS13.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)處理。
　　 結(jié)果:
　　 1.一般資料、病史和臨床表現(xiàn): IPH組40例患

4、者中女性25例，年齡范圍22-64歲，平均42.68±10.94;男性15例，年齡范圍25-64歲，平均年齡38.53±10.32。IPH組男女比例為3∶5，患者中以中年女性為多。對(duì)照硬化組40例患者中女性13例，年齡26-60歲，平均45.26±10.11;男性27例，年齡28-75歲，平均46.21±9.89歲;以男性為多。
　　 2.常規(guī)HE形態(tài)學(xué)觀察:40例IPH患者肝小葉結(jié)構(gòu)基本正常，肝細(xì)胞多出現(xiàn)不同程度的水腫變性，未

5、見(jiàn)肝細(xì)胞壞死及假小葉;匯管區(qū)內(nèi)多少不等的炎細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維增生，其中有27例匯管區(qū)纖細(xì)的不全纖維間隔形成并向肝實(shí)質(zhì)延伸，部分病例出現(xiàn)不完全分隔性硬化。對(duì)照硬化組肝組織失去正常的肝小葉結(jié)構(gòu)，由增生的纖維組織和再生的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)構(gòu)成假小葉，小葉大小不等，纖維間隔粗細(xì)不均。
　　 3.Masson三色特殊染色法觀察:40例IPH患者肝組織匯管區(qū)膠原纖維增生，在血管周?chē)湍懝苤車(chē)伎梢?jiàn)到圍繞管腔的增生膠原纖維;肝小葉內(nèi)肝細(xì)胞周?chē)哪z原纖維增

6、生情況表現(xiàn)不一，在部分病例肝血竇內(nèi)可見(jiàn)不連續(xù)、纖細(xì)的膠原沉積，即竇周纖維化，并且竇周纖維化分布與匯管區(qū)增生的膠原纖維有延續(xù)性，分布在近匯管區(qū)。對(duì)照硬化組肝組織增生的膠原纖維圍繞整個(gè)假小葉，膠原纖維條索粗細(xì)不等;肝血竇內(nèi)膠原纖維增生，連續(xù)且分布不均，將肝細(xì)胞分裂成大小不等的細(xì)胞團(tuán)或細(xì)胞島。
　　 4.免疫組化結(jié)果:IPH患者肝組織匯管區(qū)，除膽管上皮及周?chē)幮员磉_(dá)外，血管及周?chē)M織α-SMA強(qiáng)表達(dá)，與對(duì)照硬化組肝組織膽管周表達(dá)陽(yáng)性相

7、比，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01);對(duì)照硬化組肝組織除匯管區(qū)α-SMA廣泛強(qiáng)表達(dá)，假小葉內(nèi)肝竇α-SMA亦呈陽(yáng)性表達(dá);IPH組僅向肝實(shí)質(zhì)延伸不全纖維間隔區(qū)域旁肝竇內(nèi)少部分區(qū)域α-SMA表達(dá)，與對(duì)照組肝硬化相比，IPH肝組織α-SMA表達(dá)較低(P＜0.01)。IPH患者肝組織匯管區(qū)膽管上皮細(xì)胞CTGF強(qiáng)表達(dá)，與肝硬化匯管區(qū)膽管上皮細(xì)胞CTGF陰性表達(dá)相比，有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P＜0.01)。IPH患者血皮內(nèi)皮CTGF陽(yáng)性表達(dá)率為45％，與肝硬化陰