

版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
1、背景:淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)是一種幾乎只發(fā)生于女性的罕見疾病,其低發(fā)病率使得進(jìn)行大樣本患者隊列研究十分困難。目前針對亞洲LAM患者的研究總結(jié)較少,而針對我國患者,只有通過文獻(xiàn)匯總方法進(jìn)行分析,尚無直接通過患者隊列進(jìn)行的我國LAM患者的臨床特征和自然病程的研究。
目的:描述和估計中國LAM患者的臨床特征和自然病程,驗證血管內(nèi)皮生長因子D(Vascular endothelial
2、growth factor-D,VEGF-D)作為LAM的血清學(xué)診斷方法的有效性,并探究血清VEGF-D水平與臨床特征的相關(guān)性。
方法:通過建立患者資料數(shù)據(jù)庫、整理患者醫(yī)療資料、電話隨訪等方法對在北京協(xié)和醫(yī)院注冊的121位滿足入組條件的LAM患者特征進(jìn)行描述。其中97位患者捐獻(xiàn)了血液樣本,我們通過ELISA方法對其血清VEGF-D水平進(jìn)行檢測。
結(jié)果:滿足入組條件的121名患者中,共有83例確診散發(fā)淋巴管肌瘤病(De
3、finite sporadic LAM,DS-LAM)患者,34例擬診淋巴管肌瘤病(Probable LAM,PRO-LAM)患者,以及4例合并結(jié)節(jié)性硬化癥的淋巴管肌瘤病(Tuberous sclerosis complex-LAM,TSC-LAM)患者。
1)流行病學(xué)特征:散發(fā)LAM患者起病年齡在30-40歲之間。
2)臨床特征:活動后呼吸困難和自發(fā)性氣胸是本研究中LAM患者最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)。有氣胸組患者首發(fā)癥
4、狀年齡相對較小。25.3%患者合并肺動脈高壓。
3)基線評估特征:評估患者中有23.6%通氣功能正常。66.3%的患者表現(xiàn)為阻塞性通氣功能障礙;限制性通氣功能障礙相對較少,另外約有1/5的患者存在過度充氣。91.9%的患者存在彌散功能減低。12%的患者動脈血氣檢查提示存在低氧血癥。
4)自然病程中(未接受雷帕霉素治療)患者FEV1變化:本研究中共有64名患者可以計算肺功能變化的相關(guān)指標(biāo)。FEV1變化平均值為每年下降約
5、132ml,其中38名D S-LAM患者FEV1變化平均值為每年下降約72ml。
5)血清VEGF-D水平與臨床指標(biāo)的相關(guān)性:血清VEGF-D水平與合并淋巴系統(tǒng)病變(淋巴管擴(kuò)張、乳糜性漿膜腔積液等)相關(guān),也與患者的動脈血氣指標(biāo)相關(guān),但與肺功能各項指標(biāo)沒有相關(guān)性。
6)隨訪結(jié)果:隨訪109人,失隨訪率9.9%。死亡患者8人。估算的5年生存率約95.6%,10年生存率約87.9%。
結(jié)論:我國LAM主要發(fā)生于育
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 眾賞文庫僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 肺淋巴管肌瘤病
- 肺淋巴管肌瘤病的臨床及ct表現(xiàn)
- 淋巴管平滑肌瘤病研究進(jìn)展.pdf
- 肺淋巴管肌瘤病的ct診斷及鑒別診斷
- 大腸癌淋巴管生成機(jī)制與淋巴管密度的研究.pdf
- 胃癌淋巴管生成與淋巴轉(zhuǎn)移的關(guān)系及抗淋巴管生成的實驗研究.pdf
- 西羅莫司對淋巴管肌瘤病生存率以及脂代謝的影響.pdf
- 角膜堿燒傷后新生淋巴管的實驗與臨床研究.pdf
- 鼻咽癌淋巴管密度及淋巴管侵犯與淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的關(guān)系.pdf
- 角膜新生淋巴管和皮膚淋巴管形態(tài)學(xué)研究方法探討.pdf
- 周圍血管與淋巴管疾病
- 小兒淋巴管瘤
- 肺淋巴管肌瘤病18例綜合臨床分析慢性阻塞性肺疾病的細(xì)胞因子基因易感性(綜述).pdf
- 人淋巴管的體外構(gòu)建研究.pdf
- 腎透明細(xì)胞癌癌旁區(qū)淋巴管密度與淋巴轉(zhuǎn)移關(guān)系的臨床研究.pdf
- 喉鱗癌瘤內(nèi)淋巴管生成與淋巴轉(zhuǎn)移關(guān)系的研究.pdf
- 小腸淋巴管擴(kuò)張癥
- 肺癌性淋巴管炎
- 胃腸道間質(zhì)瘤臨床特征預(yù)后分析及淋巴管和血管生成的研究.pdf
- 兒童原發(fā)性腸淋巴管擴(kuò)張癥臨床特點.pdf
評論
0/150
提交評論