肺癌性淋巴管炎

1、肺癌性淋巴管炎,wanxm,肺癌性淋巴管炎（pulmonary lymphangitic carcinomatosis, PLC）為腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長的一種間質(zhì)性肺疾病。是一種特殊形式的肺轉(zhuǎn)移瘤，多見于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌等的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。,,肺淋巴管位于肺間質(zhì)內(nèi)，它是由支撐肺的呈網(wǎng)狀分 布的纖維結(jié)締組織構(gòu)成。肺間質(zhì)包括中軸間質(zhì)和周 圍間質(zhì)，中軸間質(zhì)由近肺門的支氣管血管周圍間質(zhì)、 小葉中央間質(zhì)及小葉內(nèi)間質(zhì)構(gòu)成。

2、周圍間質(zhì)包括小 葉間隔和胸膜下間質(zhì)。判斷肺間質(zhì)增厚的標(biāo)準(zhǔn)：小葉間隔和臟層胸膜的厚 度大于1mm即為增厚。,病理與臨床腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長， 表現(xiàn)為淋巴管高度擴(kuò)張，肺內(nèi)淤積單個(gè)或成團(tuán)的腫瘤 栓子，伴不同程度的水腫、纖維化和炎性細(xì)胞浸潤，本病預(yù)后不良，多數(shù)患者生存期不足半年，通常表 現(xiàn)為難治性呼吸困難、干咳，臨床診斷困難，特別是 在未知惡性腫瘤病史是更加困難。預(yù)后很差，臨床上 易于與其它肺間質(zhì)疾病相混淆。,PLC

3、的發(fā)病機(jī)制目前存在兩種觀點(diǎn)：①癌細(xì)胞先經(jīng)血行播散，然后侵入淋巴管并在其內(nèi)彌漫生長。②肺門或縱 隔淋巴結(jié)受累，淋巴管梗阻，淋巴管擴(kuò)張，腫瘤細(xì)胞隨逆流液轉(zhuǎn)移到肺外周。,診斷PLC有價(jià)值的CT征象：①PLC的分布特點(diǎn)：主要分布于右肺或以右肺分布為主。②肺紋理增多、增粗為PLC最常見的征象。增多增粗的 肺紋理為非對(duì)稱分布，并呈結(jié)節(jié)狀或鋸齒樣改變。 病變一般呈局限性，僅累及部分肺葉，甚至僅見于 少數(shù)幾個(gè)支氣管及其分支，與正常肺野對(duì)比鮮

4、明， 即使雙肺彌漫受累，其分布也不均勻。,③小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚而小葉結(jié)構(gòu)形態(tài)正常是PLC較 為特征的HRCT表現(xiàn)?？砂橛袣獾赖母淖儭⑿貎?nèi)淋 巴結(jié)增大、胸腔積液和隨機(jī)分布結(jié)節(jié)。④常伴有胸膜增厚。⑤淋巴結(jié)腫大無特異性，但腫大明顯甚至融合壞死時(shí)則高度提示腫瘤轉(zhuǎn)移,,,,,,,鑒別診斷①結(jié)節(jié)病：是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽 腫疾病。小葉間隔 增厚較為少見，結(jié)節(jié)多見，肺內(nèi)可伴有小條索 影，結(jié)節(jié)病一般雙側(cè)肺門對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，無融合壞死