大皰性類天皰瘡一例報道并文獻復習.pdf

1、目的:分析大皰性類天皰瘡的臨床表現(xiàn)、診斷標準、鑒別診斷及輔助檢查特征，提高對該病的認識，減少臨床誤診率及漏診率。
　　方法:回顧性分析1例診斷為大皰性類天皰瘡患者的臨床資料，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)的文獻，對大皰性類天皰瘡特征性臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷等進行討論。
　　結(jié)果:患者男性，56歲，全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。尼氏征陰性，全身散在分布紅斑，張力性水皰、大皰，部分糜爛，表面血痂。輔助檢查結(jié)果顯示:血常規(guī):WBC8.14×10

2、9/L，HGB132g/L，RBC4.05×1012/L。尿常規(guī):GLU(3+)組織病理:符合大皰性類天皰瘡。診斷:大皰性類天皰瘡。治療以系統(tǒng)應用糖皮質(zhì)激素為主聯(lián)合免疫抑制劑，治療有效。
　　結(jié)論:大皰性類天皰瘡是一種表皮下大皰性皮膚病，常見于老年人，張力性水皰位于正?；蜓装Y性皮膚上，免疫病理學檢查在表皮基底膜帶有IgG和C3線狀沉積為特點。其需要與天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解癥、皰疹樣皮炎和大皰性紅斑狼瘡等疾病鑒別。對于明確大皰