皮膚竇性組織細胞增生癥一例報道并文獻復(fù)習(xí).pdf

1、目的：皮膚竇性組織細胞增生癥是Rosai-Dorfman病中的一種特殊類型，是累及皮膚，但不伴淋巴結(jié)受累的罕見、良性組織細胞增生性疾病，本文報告一例皮膚竇性組織細胞增生癥，并對大量檢索到的相關(guān)文獻進行復(fù)習(xí)，目的是為臨床疾病的診斷及進一步治療提供幫助。
　　方法：患者，女，44歲，全身皮膚反復(fù)起皮下結(jié)節(jié)伴瘙癢1年，1年前無明顯誘因于左側(cè)大腿處出現(xiàn)皮損伴瘙癢，無發(fā)熱、疼痛等不適癥狀，隨后右大腿外側(cè)、右腰部、右臀部、耳前、左上臂、左腋后

2、部位先后出現(xiàn)類似皮損，皮損周圍出現(xiàn)瘀斑，觸之有硬結(jié)。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院作皮膚病理活檢，診斷為:黃色肉芽腫。未行特殊治療，隨就診我院?；颊卟硪话闱闆r好。體格檢查:患者一般情況好，各系統(tǒng)無特殊，全身未觸及腫大的淋巴結(jié)。皮膚科情況:皮疹分布于耳前、左上臂、左腋后、右腰部、右臀部、大腿，為多處散在的綠豆至蠶豆大小的暗紅色斑塊、結(jié)節(jié)，部分簇集分布形成約3cmx3cm大小的斑塊，斑塊附近可見針帽大小的瘀點，部分斑塊上見少許鱗屑。未見明顯的水皰、糜爛及滲出

3、。就診后行各項相關(guān)輔助檢查，包括病理、免疫組化等。
　　結(jié)果：根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)檢查及免疫組化確診為皮膚竇性組織細胞增生癥。給予沙利度胺25mg/tid及雷公藤20mg/tid口服治療，皮疹大部分消退，隨訪一年，患者病情穩(wěn)定，無新發(fā)皮損。
　　結(jié)論：將僅累及皮膚的Rosai-Dorfman病稱為皮膚竇組織細胞增生癥。也稱皮膚Rosai-Dofman病。該病絕大多數(shù)發(fā)生在亞洲人和白種人，皮損可表現(xiàn)為孤立或泛發(fā)的丘疹、