血栓性血小板減少性紫癜發(fā)病機(jī)理和早期診斷研究.pdf

1、目的：本研究包括理論研究和臨床病例分析兩部分。
　　1.通過對(duì)文獻(xiàn)中TTP的病理，病理生理(血管內(nèi)皮損傷，vWF多聚體大小調(diào)控，ADAMTS-13酶活性水平及其自身抗體的影響等)，臨床資料和發(fā)病環(huán)節(jié)的各影響因素(動(dòng)物實(shí)驗(yàn)資料)分析，探討TTP發(fā)病機(jī)理。
　　2.通過對(duì)5例TTP患者的臨床觀察和108例文獻(xiàn)資料分析，探討TTP的早期診斷規(guī)律。
　　方法；
　　1.通過TTP與DIC病理和臨床特點(diǎn)的比較分析，探討TT

2、P的發(fā)病機(jī)理和早期診斷要點(diǎn)。
　　2.從分子生物學(xué)，血液循環(huán)力學(xué)等基礎(chǔ)理論探討在大量實(shí)驗(yàn)資料中涉及的微血管內(nèi)血流高切應(yīng)力對(duì)TTP發(fā)病的作用。
　　3.從生物大分子的進(jìn)化理論探討ADAMTS-13與TSP-1之間的關(guān)系。
　　4.從TTP患者的首發(fā)癥狀及其特征，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)出現(xiàn)異常的時(shí)間探討TTP早期診斷規(guī)律。
　　結(jié)論(含推論)：
　　1.TTP發(fā)病過程的各個(gè)環(huán)節(jié)，如血管內(nèi)皮損傷、vWF多聚體的激活及AD

3、AMTS-13的酶解作用，都與體循環(huán)微動(dòng)脈血流的高切應(yīng)力有關(guān)，而肺循環(huán)微動(dòng)脈即使在應(yīng)激反應(yīng)狀態(tài)也難形成高切應(yīng)力狀態(tài)。本文認(rèn)為，可能此即TTP患者肺臟不易受侵犯的原因。(而DIC患者肺臟首先受到侵犯)2.由于ADAMTS-13與TSP-1均能調(diào)節(jié)vWF多聚體的結(jié)構(gòu)和活性，前者是使其完全酶解而失去活性，后者是降低vWF多聚體的聚合程度，使其活性降低。并且，在ADAMTS-13分子結(jié)構(gòu)中包含TSP-1的8個(gè)重復(fù)結(jié)構(gòu)域，二者也同源，本文首次提出