血栓性血小板減少性紫癜47例臨床研究.pdf

1、研究背景:血栓性血小板減少性紫癜(TTP)是一組臨床表現(xiàn)為消耗性血小板減少,微血管病性溶血性貧血,伴或不伴有波動性神經(jīng)精神癥狀、發(fā)熱或不同程度腎損害的臨床癥候群。該病臨床癥狀及體征易變,病情兇險(xiǎn),早期死亡率高,復(fù)發(fā)率高。因此需要加強(qiáng)對該病發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)以及復(fù)發(fā)、難治性病例的治療等方面的認(rèn)識。
　　 目的:探討TTP的臨床特征、治療策略,提高TTP的診治水平。
　　 方法:回顧性分析我院1998—2010年診治的47例

2、TTP患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、治療方法以及預(yù)后。
　　 結(jié)果:男11例,女36例,男:女=1:3.27,中位年齡36歲,46.8％急性起病,40.4％亞急性起病,12.8％慢性起病,遺傳性TTP2.1％,原發(fā)性TTP70.2％,繼發(fā)性TTP27.7％。血漿置換聯(lián)合腎上腺皮質(zhì)激素治療有效率91.2％,緩解率76.5％,復(fù)發(fā)率14.7％,惡化率35.3％,死亡率5.9％。對于復(fù)發(fā)或難治性病例,美羅華、長春新堿、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢菌素

3、A等可以誘導(dǎo)TTP緩解?？倧?fù)發(fā)率17.02％,總生存率74.47％,總死亡率25.53％。
　　 結(jié)論:血栓性血小板減少性紫癜多見于女性,大多數(shù)無明顯誘因；血漿置換與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合為標(biāo)準(zhǔn)治療方案；復(fù)發(fā)或難治性病例選擇免疫抑制劑治療可以提高緩解率,降低復(fù)發(fā)率,減少血漿用量；療效監(jiān)測和血漿置換停止的判斷采用PLT計(jì)數(shù)更為準(zhǔn)確；初治患者年齡大于50歲、出現(xiàn)嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如高熱、昏迷、癥狀多變不斷加重(P<0.05)與患者死亡密切相關(guān)