主動(dòng)脈夾層疾病課件

1、主動(dòng)脈夾層疾病（Aortic dissection disease,AD),急診與重癥 2018-3-27,定義：胸主動(dòng)脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂處進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi)，使主動(dòng)脈中膜與外膜分離（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴(kuò)張膨出而形成夾層動(dòng)脈瘤,病因?qū)W,高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化：約占 70%～ 9 0%

2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退性性變遺傳性疾病 馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征 先天性主動(dòng)脈畸形 先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄 創(chuàng)傷 主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏主動(dòng)脈壁的炎癥反應(yīng)和醫(yī)源性感染,分 型,Debakey分型 I型，夾層動(dòng)脈瘤起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈 II型，夾層動(dòng)脈瘤局限于升主動(dòng)脈； III型，夾層動(dòng)脈瘤起源于胸降

3、主動(dòng)脈，Stanford 分型 A型:無(wú)論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈 B型:夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈,Stanford A型相當(dāng)于Debakey Ⅰ型和Ⅱ型, Stanford B 型相當(dāng)于Debakey Ⅲ型,解剖示意圖,Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型DeBakey,分 期,急性期： 發(fā)病在3天之內(nèi)亞急性期： 發(fā)病在3天至2個(gè)月慢性期： 發(fā)病時(shí)間超過(guò)2個(gè)月,發(fā)病急劇、病

4、情兇險(xiǎn)Stanford A型患者2/3在急性期內(nèi)死于夾層破裂或心包填塞、心律失常等并發(fā)癥Stanford B型患者約75%可以度過(guò)急性期，但5年生存率僅10%-15%， 大多死于瘤體破裂,特點(diǎn),臨床表現(xiàn),特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診 疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀,其它罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn),聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等,體征,血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征,影像

5、學(xué)診斷,常規(guī)的實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)ＡＤ的診斷幫助不大 ,胸部平片僅有輔助診斷價(jià)值 目前可用于此的診斷方法包括主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影 (CT)磁共振 (MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。,主動(dòng)脈造影,突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠的診斷方法 ,早期報(bào)道其敏感性和特異性為 88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢查 ,有潛在危險(xiǎn)性 ,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí) ,已少用于急診,CT、MRI,CT:其診斷AD敏感性為83%～

6、94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為 9 8%,目前被認(rèn)為是診斷主動(dòng)脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn),CTA,MRI,血管內(nèi)超聲,血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項(xiàng)新技術(shù) ,可以確定病變主動(dòng)脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。,幾種影像檢查對(duì)AD診斷作用的評(píng)估,幾種影像檢查對(duì)AD實(shí)用性的評(píng)估,診斷要點(diǎn),①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛 ,鎮(zhèn)痛劑不能緩解 ②疼痛伴休克樣證候 ,而血壓反而升高或正?；蛏越档?③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不

7、全和 (或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征 ,可伴有心力衰竭 ④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等 ⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則 ⑥本病確診有賴(lài)于影像學(xué)診斷技術(shù),主動(dòng)脈夾層(AD)的確定性診斷,確定是否有AD確定AD 的病因、分型、分類(lèi)和分期鑒別夾層的真假腔確定有無(wú)AD外滲和破裂預(yù)兆確定有無(wú)主動(dòng)脈瓣返流及心肌缺血確定有無(wú)主動(dòng)脈分支動(dòng)脈受累,主動(dòng)脈夾層的確定性診斷,AD真假腔的鑒別：,治　療,藥物治療手術(shù)

8、主動(dòng)脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù),藥 物 治 療,ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療 對(duì)于無(wú)并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確 ,不亞于外科治療.長(zhǎng)期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩(shī)A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平 ,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮 ,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動(dòng)性張力下降。,藥物治療,較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時(shí)具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓

9、作用的藥物 鈣通道阻滯劑 利尿劑控制血壓 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療,藥物治療,藥物治療指征:①無(wú)并發(fā)癥的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性?shī)A層④病情已不可能實(shí)施手術(shù),手術(shù),手術(shù)治療指征　近端夾層分離首選手術(shù)治療 遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療 進(jìn)展的重要臟器損害 局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或接近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成 )