急性主動(dòng)脈夾層

1、急性主動(dòng)脈夾層,,,,,主動(dòng)脈夾層發(fā)生于血流經(jīng)撕裂內(nèi)膜由主動(dòng)脈腔（真腔）流入主動(dòng)脈中層（假腔），形成不同長(zhǎng)度剝離層。急性主動(dòng)脈夾層常常迅速導(dǎo)致患者死亡。,流行病學(xué),世界發(fā)病率為每年2.95/100 000男女之比約為 3：1發(fā)病年齡大多在40歲以上急性?shī)A層發(fā)生后48小時(shí)生存率僅50%一周生存率25%3個(gè)月生存率8%,病因?qū)W,損壞動(dòng)脈壁導(dǎo)致夾層的危險(xiǎn)因子： 1、直接作用于動(dòng)脈壁的機(jī)械壓力（高血壓、高容量、動(dòng)脈 血流紊

2、亂） 2、動(dòng)脈壁構(gòu)成因素（結(jié)締組織異常） 3、動(dòng)脈內(nèi)膜醫(yī)源性損傷,臨床表現(xiàn),突發(fā)劇烈撕裂樣胸疼伴背部放射樣疼痛常伴有高血壓腹痛腰背部疼痛暈厥低容量性休克/猝死,診 斷,高血壓+突發(fā)胸背疼表現(xiàn)過(guò)去史有原發(fā)性高血壓、家族性結(jié)締組織病排除心絞痛、心梗、急性肺栓塞后增強(qiáng)CT是最有價(jià)值的診斷措施彩色多普勒超聲、MRI、必要時(shí)需行DSA,夾層動(dòng)脈瘤分型,DeBakey分型 Ⅰ型：起自升主動(dòng)脈并延至降主動(dòng)脈Ⅱ型

3、：局限于升主動(dòng)脈Ⅲ型：起自降主動(dòng)脈并向遠(yuǎn)端延伸,,分型,改良Stanford分型法： A型：A1型：竇部正常型，竇管交界和其近端正常，無(wú)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 A2型：主動(dòng)脈根部輕度受累型，主動(dòng)脈竇部直徑小于3.5cm,夾層累及右冠狀動(dòng)脈導(dǎo)致其開(kāi)口處內(nèi)膜部分剝離，或全部撕脫，有1個(gè)或2個(gè)主動(dòng)脈瓣交界撕脫導(dǎo)致輕-中度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。 A3型：主動(dòng)脈根部重度受累型，竇部直

4、徑大于5cm，或3.5-5cm，但竇管交界結(jié)構(gòu)功能破壞，有嚴(yán)重的主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。。,,主動(dòng)脈根部與主動(dòng)脈瓣的關(guān)系,A1 A2 A3,,,serious,moderate,normal,,,,,Root-plasty,Ascending aortic replacement,Root replacement,normal,moderate,serious

5、,相應(yīng)的術(shù)式：,,臨床實(shí)踐結(jié)果顯示,改良的Stanford A型夾層的分型有助于手術(shù)時(shí)機(jī)和適應(yīng)證的選擇、指導(dǎo)制定手術(shù)方案,對(duì)判斷預(yù)后亦有指導(dǎo)意義。,分型,Stanford B型的改良分型方法:根據(jù)降主動(dòng)脈擴(kuò)張(≥4 cm)部位將其分成三個(gè)亞型: B1型(降主動(dòng)脈近端型):降主動(dòng)脈無(wú)擴(kuò)張或僅有近端擴(kuò)張,中-遠(yuǎn)端直徑接近正常。 B2型(全胸降主動(dòng)脈型):整個(gè)胸降主動(dòng)脈都擴(kuò)張,腹主動(dòng)脈直徑接近正常。 B3型(全

6、胸降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈型):胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈都擴(kuò)張。,,阜外醫(yī)院的治療結(jié)果顯示,依據(jù)主動(dòng)脈弓部是否受累和主動(dòng)脈擴(kuò)張的范圍的改良。Stanford B型夾層分型可以指導(dǎo)治療方法的選擇、決定手術(shù)方式和體外循環(huán)方法,可以降低手術(shù)的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率。,胸片及心臟彩超所見(jiàn),,64排CT顯示A型夾層,,64排CT顯示A型夾層,,,DSA所見(jiàn)B型夾層,治 療,Stanford A型一經(jīng)確診，急診手術(shù)。Stanford B型：手術(shù)治療、介

7、入支架治療。術(shù)前內(nèi)科降壓等對(duì)癥治療。,暴露主動(dòng)脈弓部及降部起始段,,,探查主動(dòng)脈瓣及冠狀動(dòng)脈,已完成近端及遠(yuǎn)端的吻合,,手術(shù)完成后血管排列外觀,術(shù)后并發(fā)癥,死亡。一過(guò)性腎功能不全。腦部并發(fā)癥。遠(yuǎn)端假腔未閉。,如何減少并發(fā)癥,采用遠(yuǎn)端支撐型血管象鼻支架技術(shù)，明顯較少二次手術(shù)的幾率。保留原動(dòng)脈壁必要時(shí)行分流術(shù)避免術(shù)中難以控制 的出血。采用深低溫停循環(huán)選擇性腦灌注行腦保護(hù)。采用四分叉血管灌注保護(hù)脊髓及腹腔重要臟器。降/

8、復(fù)溫與手術(shù)的合理搭配，減少CPB時(shí)間，減少手術(shù)時(shí)間,避免術(shù)后并發(fā)癥的產(chǎn)生。,Stanford B型夾層,支架型人工血管植入術(shù)的安全性較高。手術(shù)死亡率約為5%。并發(fā)癥的發(fā)生率約為10%。病情平穩(wěn)時(shí)建議一月后介入治療。如病情加重，需急診手術(shù)。 急診介入腔內(nèi)隔絕術(shù) 降主動(dòng)人工血管置換術(shù),動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)支架治療,,DSA見(jiàn)降主動(dòng)脈起始部夾層,,DSA下支架腔內(nèi)隔絕后影像,特殊病歷(一),男性，65歲，主因“突然胸痛伴意

9、識(shí)不清2小時(shí)”入搶救室。 2小時(shí)前，患者突然覺(jué)胸痛、胸悶，即來(lái)急診就診，作心電圖正常，在就診過(guò)程中，突然意識(shí)不清，呼吸節(jié)律不規(guī)整，入搶救室。既往有高血壓病史。,,入院查體： BP 80/50㎜Hg 昏迷，呼吸不規(guī)律，HR 58次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。即刻行氣管插管，插管后，患者即清醒，發(fā)現(xiàn)左側(cè)肢體不能活動(dòng)，查體，右上肢肌力5級(jí)，右下肢肌力5級(jí)，左上肢肌力0級(jí)，左下肢肌力0級(jí)，雙側(cè)巴

10、氏征（－）?？紤]腦梗。,在隨后兩天，患者腎功能急劇惡化，因患者多系統(tǒng)受損，考慮是否存在夾層，行床旁彩超懷疑夾層，進(jìn)一步行主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示DeBakeyⅠ型夾層動(dòng)脈瘤 。收入外科第六天死亡。 補(bǔ)充查體：左下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失。,,診斷體會(huì)： 胸痛伴偏癱，急性腎衰是夾層的多系統(tǒng)受累的典型表現(xiàn)，如對(duì)夾層的表現(xiàn)掌握很好，不難想到。,特殊病歷（二）,男性，36歲，主因“胸背痛三天”而由門診轉(zhuǎn)來(lái)。

11、 三天前，患者無(wú)誘因出現(xiàn)胸痛，左后背痛，為隱痛，無(wú)出汗，側(cè)臥睡眠不受影響，不能仰臥，到心內(nèi)門診就診，心電圖正常，胸片正常未發(fā)現(xiàn)異常 而回家。二天前，再次就診于心內(nèi)門診，行超聲心動(dòng)檢查示主動(dòng)脈增寬，因懷疑夾層動(dòng)脈瘤而轉(zhuǎn)來(lái)急診。既往有高血壓，未規(guī)律用藥。,,查體： BP 210/120 ㎜Hg（雙上肢），一般狀況可，皮膚無(wú)出汗，神志清楚，表情平靜，胸骨、肋骨及肋軟骨無(wú)壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，心界不大，心音有力，心率：76次/

12、分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜音。四肢肌力正常。,,在急診留觀期間，予硝普鈉降壓治療，收縮壓至120 ㎜Hg時(shí)疼痛消失，第二天，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤 。收入血管外科第二天死亡。,診斷體會(huì)： 不典型之處：疼痛不劇烈，睡眠不受影響，坐位可以談笑自如，不敢仰臥。 有提示之處：血壓高，超聲示主動(dòng)脈增寬，收縮壓降至120 ㎜Hg時(shí)疼痛消失。,特殊病歷（三）,女性，65歲

13、，主因“右側(cè)胸痛伴右背痛6小時(shí)”而由門診轉(zhuǎn)來(lái)。 6小時(shí)前，患者于上廁所時(shí)突感右側(cè)胸痛、右背痛、后頸部疼痛，伴大汗，同時(shí)，右上肢不能活動(dòng)，疼痛性質(zhì)為牽扯痛，5小時(shí)前，右上肢活動(dòng)恢復(fù)正常，疼痛減輕，2小時(shí)前到心內(nèi)門診就診，心電圖正常,胸片正常，因主動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及粗糙的收縮期Ⅳ/6級(jí)雜音，而行超聲心動(dòng)圖未發(fā)現(xiàn)異常，為排除夾層動(dòng)脈瘤而來(lái)急診。既往有高血壓病史。,,查體：BP 110/70㎜Hg（右上肢），180/100㎜Hg

14、（左上肢）P 52次/分 ，—般狀況可，皮膚無(wú)出汗，神志清楚，表情平靜，第5、6頸椎棘突壓痛，右肩胛間區(qū)壓痛，HR：52次/分，心音減低，主動(dòng)脈瓣第一、二聽(tīng)診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期Ⅳ/6級(jí)雜音，四肢肌力正常，右上肢橈動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。,,ECG：結(jié)區(qū)心律，廣泛T波倒置，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓夾層動(dòng)脈瘤。收入外科，當(dāng)天夜里突然死亡。,,診斷體會(huì)： 不典型之處：疼痛性質(zhì)為牽扯疼，初起重，隨后減輕。頸椎及肩胛

15、間區(qū)壓痛。 有提示之處：胸背痛伴右上肢活動(dòng)不利，雙上肢血壓不對(duì)稱，主動(dòng)脈瓣第一、二聽(tīng)診區(qū)均可聞及粗糙的收縮期Ⅳ /6級(jí)雜音。,病歷（四）,男性，40歲，主因“右側(cè)胸痛半小時(shí)”而來(lái)急診，半小時(shí)前，患者下樓時(shí)突然右側(cè)胸疼，為酸疼，無(wú)出汗，無(wú)憋氣，到急診就診。既往有高血壓病史。,,查體：BP 180/100㎜Hg（左上肢），190/100㎜Hg（右上肢）痛苦表情，無(wú)汗，心率102次/分，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及雜音，腹部未聞及血管雜

16、音。ECG正常，胸片正常，血WBC18×109/L，HB130g/L，主動(dòng)脈增強(qiáng)CT掃描示降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤。,,診斷體會(huì)： 胸部酸痛難忍，無(wú)憋氣，高血壓，ECG正常，胸片正常，考慮夾層動(dòng)脈瘤。,診斷誤區(qū)（一）,血壓正常不考慮夾層四肢血壓對(duì)稱不考慮夾層疼痛輕，可忍受不考慮夾層疼痛與呼吸有關(guān)，不考慮夾層頸椎，肩胛區(qū)有壓痛，不考慮夾層,診斷誤區(qū)（二）,胸片縱隔無(wú)增寬，

17、不考慮夾層意識(shí)模糊，煩躁，單側(cè)血壓低，只考慮休克而不考慮夾層。胸疼合并心電圖改變的只考慮心肌梗塞而不考慮夾層。夾層的臨床表現(xiàn)是多種多樣的 ，而不是全部表現(xiàn)為胸背痛大汗并高血壓,容易誤診的原因,1）對(duì)夾層臨床表現(xiàn)的多樣性掌握不夠2）夾層的臨床表現(xiàn)不典型：以腹痛、腰痛、骶尾部疼痛起?。惶弁摧p；3）體格檢查不細(xì)致 如以一側(cè)上肢或下肢癱為首發(fā)癥狀，不注意外周血管搏動(dòng)，輕易診為腦梗。夾層搏動(dòng)減弱或消失，腦梗正常。4）臨床醫(yī)生診斷思路

18、窄，尤其對(duì)以腹痛起病者，只考慮常見(jiàn)的疾病；胸痛伴心電圖改變者只考慮心肌梗塞。,容易誤診的疾病,冠心病最常見(jiàn) ，其它為胰腺炎、腎結(jié)石、肺梗塞、腸梗阻、膽結(jié)石、左心衰、腦血管病、肢體動(dòng)脈栓塞、潰瘍病等。,如何提高早期臨床診斷,1）掌握夾層動(dòng)脈瘤的多種多樣的臨床表現(xiàn)及多系統(tǒng)受累是關(guān)鍵2）仔細(xì)問(wèn)病史、查體3）思路放寬，對(duì)于任何用現(xiàn)有診斷不能解釋的癥狀、體征及療效，都應(yīng)考慮是否診斷錯(cuò)誤，促使醫(yī)生為此進(jìn)一步檢查，尋找更合理的證據(jù)，作出最正確的診