內(nèi)分泌免疫性疾病

1、目 錄,1,,2,3,,,4,5,,,,,,先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟兒童糖尿病,識(shí)記復(fù)述先天性甲狀腺功能減退癥的定義及病因說(shuō)出生長(zhǎng)激素缺乏癥的定義及病因復(fù)述尿崩癥的定義及病因說(shuō)出性早熟的定義、病因及分類復(fù)述兒童糖尿病的定義及病因,學(xué)習(xí)目標(biāo),理解解釋先天性甲狀腺功能減退癥的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及新生兒時(shí)期的特征及治療原則解釋生長(zhǎng)激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)、治療原則解釋尿崩癥的臨床表現(xiàn)及治療原

2、則解釋性早熟的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療原則解釋兒童糖尿病的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及治療原則,學(xué)習(xí)目標(biāo),運(yùn)用運(yùn)用先天性甲狀腺功能減退癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用生長(zhǎng)激素缺乏癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用尿崩癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用性早熟知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用兒童糖尿病的相關(guān)知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃,學(xué)習(xí)目標(biāo),激素先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟 糖尿病,核心名詞,內(nèi)分泌系統(tǒng)概述,內(nèi)分

3、泌系統(tǒng)： 由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動(dòng)態(tài)平衡。激素： 內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，作用于細(xì)胞、激素、受體。,第一節(jié)先天性甲狀腺功能減退癥,定義 先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)障礙，智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是小兒最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。病因與發(fā)病機(jī)制 散發(fā)性先天性甲低 地方性先天性甲低,甲狀腺

4、素生理作用促進(jìn)三大物質(zhì)新陳代謝 促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育 臨床表現(xiàn) 新生兒甲低 嬰幼兒甲低： 出生半年后出現(xiàn)，特殊面容 地方性甲低 ：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征,一、先天性甲狀腺功能減退癥,5歲如同2歲,呆小癥,輔助檢查新生兒篩查：出生后2~3天 干血滴紙片 血清T4 降低，TSH明顯增高 骨齡測(cè)定 TRH刺激試驗(yàn) ：鑒別下丘腦或垂體性甲低 甲狀腺掃描基礎(chǔ)代謝率測(cè)定 心率加脈壓減去111,一、先

5、天性甲狀腺功能減退癥,治療要點(diǎn)治療原則早期治療，終身口服甲狀腺素類藥小劑量開(kāi)始，逐漸加至足量定期復(fù)查，維持甲狀腺正常功能藥物治療 主要藥：左旋甲狀腺素納（L- T4 ）,一、先天性甲狀腺功能減退癥,護(hù)理評(píng)估 健康史 身體狀況 心理社會(huì)狀況,一、先天性甲狀腺功能減退癥,常見(jiàn)護(hù)理診斷體溫過(guò)低 與代謝率低有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘 與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)生

6、長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識(shí)缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí),一、先天性甲狀腺功能減退癥,預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正常 患兒營(yíng)養(yǎng)均衡，體重增加 患兒大便通暢 患兒能掌握基本生活技能，無(wú)意外傷害發(fā)生 患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察,一、先天性甲狀腺功能減退癥,護(hù)理措施保暖 保證營(yíng)養(yǎng)供給 保持大便通暢 加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力 指導(dǎo)用藥 宣傳新生兒篩查的重要性,一、先天性甲狀腺功能減退癥,第二節(jié)、

7、生長(zhǎng)激素缺乏癥,定義 又稱垂體性侏儒癥：是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)正常小兒平均身高 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在小兒生長(zhǎng)曲線第 3 百分位數(shù)以下。,病因原發(fā)性：遺傳因素 發(fā)育異常 特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙 獲得性：多為器質(zhì)性暫時(shí)性,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,生長(zhǎng)激素生理作用促生長(zhǎng)促代

8、謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,輔助檢查生長(zhǎng)激素（GH）刺激試驗(yàn)：診斷依據(jù)胰島素樣生長(zhǎng)因

9、子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測(cè)定 CT掃描、MRI檢查 染色體檢查,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,治療要點(diǎn)采用激素替代治療 基因重組生長(zhǎng)激素替代治療，每晚皮下注射1次，到骨 愈合為止生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療 促進(jìn)第二性征發(fā)育,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān) 自我概念紊亂 與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育 提供患

10、兒及其家庭支持,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,第三節(jié)尿崩癥,定義一種由于抗利尿激素缺乏患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，臨床以多飲、多尿、排出低比重尿?yàn)樘卣鞯木C合征抗利尿激素（又稱血管升壓素）是由下丘腦的視上核和室旁核的神經(jīng)細(xì)胞分泌的9肽激素，經(jīng)下丘腦—垂體束到達(dá)神經(jīng)垂體后葉后釋放出來(lái)。其主要作用是提高遠(yuǎn)曲小管和集合管對(duì)水的通透性，促進(jìn)水的吸收，是尿液濃縮和稀釋的關(guān)鍵性調(diào)節(jié)激素。此外，該激素還能增強(qiáng)內(nèi)髓部集合管對(duì)尿素的通透性。,病因,獲得性

11、 下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變 特發(fā)性 原因不明， 多為散發(fā)遺傳性 編碼AVP的基因突變引起 臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，青少年多 多尿、煩渴、多飲 尿量 > 4L/d (可達(dá)10L/d) 飲水和排水大致相等，體力下降伴隨病癥狀 ( 原發(fā)病癥狀 ) 腫瘤壓迫癥狀 外傷后癥狀 垂體前葉功能減退癥狀,輔助檢查血漿和尿液檢查禁水試驗(yàn)：用于年長(zhǎng)兒，

12、鑒定尿崩癥和精神性煩渴加壓素試驗(yàn)：區(qū)分中樞性與腎性尿崩癥血漿AVP檢查其他檢查,三、尿崩癥,治療要點(diǎn)病因治療藥物治療鞣酸加壓素 1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素 其他藥物,三、尿崩癥,護(hù)理診斷排尿異常：多尿 與抗利尿激素缺乏有關(guān) 有體液不足的危險(xiǎn) 與多尿、供水不足有關(guān) 潛在并發(fā)癥： 藥物不良反應(yīng) 護(hù)理措施加強(qiáng)生活護(hù)理、保證患兒休息 觀察藥物作用、維持出入量平衡 健康教育,三、尿崩癥,第四

13、節(jié)性早熟-376,定義 性發(fā)育啟動(dòng)年齡顯著提前，一般認(rèn)為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。 男女之比約為1:4病因和分類中樞性性早熟1. 特發(fā)性性早熟 　2. 繼發(fā)性性早熟 外周性性早熟,臨床表現(xiàn)中樞性性早熟　　　　　　　6歲男孩長(zhǎng)胡須 性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似 外周性性早熟 性發(fā)育過(guò)程與上述規(guī)律迥異輔助檢查　　　　　　8歲小女乳長(zhǎng)大

14、GnRH刺激試驗(yàn) 骨齡測(cè)定 B超檢查 CT或MRI檢查,四、性早熟,治療要點(diǎn)：病因治療和藥物治療 1.促性腺激素釋放激素類似物 常用制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林的緩釋劑。2.性腺激素：達(dá)那唑治療過(guò)程中每3~6個(gè)月測(cè)量身高和性征發(fā)育狀況，每半年復(fù)查骨齡1次，結(jié)合身高增長(zhǎng)，預(yù)測(cè)成年身高改善情況。,四、性早熟,護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育改變 與下丘腦—垂體—性腺軸功能失調(diào)有關(guān) 自我概念紊亂 與性早熟有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥

15、心理支持,四、性早熟,第五節(jié)兒童糖尿病,定義 是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類 胰島素依賴性非胰島素依賴型 其他類型,病因 遺傳易感性 自身免疫 環(huán)境因素,五、兒童糖尿病,臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 典型癥狀 “三多一少” 多尿、多飲、多食 體重下降特殊的自然病程 急性代謝紊亂期 暫時(shí)緩解期

16、 強(qiáng)化期 永久糖尿病期,五、兒童糖尿病,輔助檢查 尿液檢查 尿糖陽(yáng)性血糖監(jiān)測(cè)糖耐量試驗(yàn)（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測(cè) 血?dú)夥治銎渌?五、兒童糖尿病,治療要點(diǎn)胰島素治療 主要飲食控制運(yùn)動(dòng)治療 糖尿病酮癥酸中毒處理 液體療法 胰島素應(yīng)用,五、兒童糖尿病,護(hù)理診斷營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān) 潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血

17、糖 有感染的危險(xiǎn) 與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān) 知識(shí)缺乏 患兒及家長(zhǎng)缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識(shí)和技能,五、兒童糖尿病,護(hù)理措施飲食控制 每日所需能量（卡）為1000+（年齡×80~100）指導(dǎo)胰島素使用 胰島素的注射 監(jiān)測(cè) 注意事項(xiàng) 胰島素使用過(guò)程中，1.一定要及時(shí)的復(fù)查血糖，2.胰島素注射的劑量一定由醫(yī)生來(lái)決定，不能自己隨意調(diào)整。3、胰島素的注射部位一定要輪換，針頭一次性使用，酒精消

18、毒后一定要等酒精干了以后才可以注射。注藥之后應(yīng)該停留5-10秒鐘后再拔針，否則部分藥液不能進(jìn)入體內(nèi)。,五、兒童糖尿病,護(hù)理措施運(yùn)動(dòng)鍛煉防治糖尿病酮癥酸中毒 預(yù)防感染 預(yù)防合并癥 心理支持,五、兒童糖尿病,小總結(jié),思考題及參考答案,思考題如何對(duì)甲狀腺功能減低癥患兒進(jìn)行用藥指導(dǎo)?參考答案堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療 指導(dǎo)掌握藥物服用方法及療效觀察治療過(guò)程中加強(qiáng)隨訪,思考題及參考答案,思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護(hù)理 ？參考

19、答案攝入量需適合患兒的年齡、生長(zhǎng)發(fā)育和日?；顒?dòng)的需要 1000+（年齡×80~100） 卡/天碳水化合物50%、蛋白質(zhì)20%、脂肪30%早、午、晚分別占1/5、2/5、2/5 根據(jù)病情變化適當(dāng)調(diào)整,,第十五章免疫性疾病患兒的護(hù)理,,,,目 錄,1,,2,3,,,4,5,6,,7,8,,,,,,,,兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn) 原發(fā)性免疫缺陷病 繼發(fā)性免疫缺陷病 風(fēng)濕熱 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎 過(guò)敏性紫癜 皮膚黏

20、膜淋巴結(jié)綜合征,識(shí)記敘述風(fēng)濕熱、過(guò)敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的臨床表現(xiàn)。陳述免疫性疾病、過(guò)敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的心理護(hù)理。理解比較風(fēng)濕熱和幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的護(hù)理要點(diǎn)。概括風(fēng)濕熱心臟炎時(shí)護(hù)理的具體措施。,學(xué)習(xí)目標(biāo),運(yùn)用制定過(guò)敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的護(hù)理計(jì)劃。能夠解答患兒和家長(zhǎng)提出的有關(guān)免疫性疾病、風(fēng)濕熱、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎、過(guò)敏性紫癜和皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的健康問(wèn)題。,學(xué)習(xí)目標(biāo),免疫缺陷病風(fēng)濕熱關(guān)節(jié)炎

21、人類免疫缺陷病毒 過(guò)敏性紫癜川崎病,核心名詞,第一節(jié)、兒童免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn),兒童免疫包括：非特異性免疫 特異性免疫非特異性免疫包括：屏障防御機(jī)制細(xì)胞吞噬系統(tǒng)補(bǔ)體系統(tǒng)和其他免疫分子作用特異性免疫包括：細(xì)胞免疫 體液免疫,第二節(jié)、原發(fā)性免疫缺陷病,概念 是因免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不全，免疫應(yīng)答發(fā)生障礙，導(dǎo)致的一種或多種免疫功能缺損的疾病。 特征 反復(fù)、嚴(yán)重的感染，同時(shí)伴有免疫監(jiān)視和免疫

22、穩(wěn)定功能異常，而發(fā)生自身免疫性疾病、過(guò)敏性疾病和惡性腫瘤。,本病有遺傳傾向，往往在嬰幼兒和兒童期發(fā)病。,臨床表現(xiàn),反復(fù)和慢性感染：感染多為機(jī)會(huì)性感染，以呼吸道感染最常見(jiàn)，常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈，治療效果不佳。遺傳性：X-連鎖遺傳、常染色體隱性遺傳多見(jiàn)。自身免疫性疾病和惡性腫瘤：以淋巴系統(tǒng)腫瘤多見(jiàn)。伴隨癥狀：特殊面容、先天性心臟病、難以控制的驚厥、出血傾向等。,二、原發(fā)性免疫缺陷病,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,有感染的危險(xiǎn)焦慮,二、原發(fā)性免

23、疫缺陷病,護(hù)理措施,1.采取保護(hù)性隔離，定時(shí)測(cè)量體溫，及時(shí)發(fā)現(xiàn)感染征象。2.抗體缺陷者，免疫球蛋白維持治療過(guò)程中可發(fā)生過(guò)敏反應(yīng)，需密切觀察病情變化，以免發(fā)生意外。3.飲食指導(dǎo)，足夠熱量、蛋白質(zhì)和維生素，以增強(qiáng)機(jī)體的抵抗力。 4.及時(shí)傾聽(tīng)患兒和家長(zhǎng)的心聲，給予心理支持。5.健康教育。,二、原發(fā)性免疫缺陷病,第三節(jié)、繼發(fā)性免疫缺陷病,概念 是出生后因不利的環(huán)境因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)暫時(shí)性功能障礙，一旦不利因素被糾正，免疫功能即

24、可恢復(fù)正常。 病因1.感染：是免疫缺陷的臨床表現(xiàn)之一，也是導(dǎo)致SID的原因。2.營(yíng)養(yǎng)紊亂：是SID的另一個(gè)重要原因，發(fā)展中國(guó)家尤為突出。,臨床表現(xiàn),共同特點(diǎn)是反復(fù)感染，且多為機(jī)會(huì)感染。反復(fù)感染尤其是胃腸道感染可引起更嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)吸收障礙而加重營(yíng)養(yǎng)不良。感染本身也可直接引起免疫功能的進(jìn)一步惡化。“營(yíng)養(yǎng)不良-免疫功能下降-感染-加重營(yíng)養(yǎng)不良”的惡性循環(huán)，構(gòu)成了兒童時(shí)期重要的疾病譜。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,獲得性免疫缺陷綜合征,即艾

25、滋病，是由人類免疫缺陷病毒所引起的一種傳播迅速、病死率極高的感染性疾病。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,病因及流行病學(xué),HIV對(duì)熱敏感，56℃30分鐘能滅活，50％濃度的酒精、0.3％的過(guò)氧化氫、0.2％次氯酸鈉及10％漂白粉，經(jīng)10分鐘能滅活病毒。傳染源：患者和無(wú)癥狀病毒攜帶者。HIV主要存在于血液、精子、子宮和陰道分泌物中。其他體液如唾液、眼淚和乳汁亦含有病毒，均具有傳染性。母嬰傳播是兒童HIV感染的主要途徑，其次為血源傳播。,三、繼

26、發(fā)性免疫缺陷病,臨床表現(xiàn)—湖南病兒,潛伏期約 2～10 年，平均 5 年。此期無(wú)任何臨床表現(xiàn)。常見(jiàn)表現(xiàn)：發(fā)熱、厭食、多汗、體重減輕和疲乏無(wú)力、慢性腹瀉?？谇幻咕腥尽⒅卸谆蛏虾粑栏腥?、全身淺表淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大。生長(zhǎng)發(fā)育障礙。突出表現(xiàn)：感染。尤其是機(jī)會(huì)性感染。最常見(jiàn)的機(jī)會(huì)性感染為卡氏肺囊蟲(chóng)肺炎。,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,有感染的危險(xiǎn)營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量恐懼社交孤立,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,護(hù)理措施,預(yù)

27、防和控制機(jī)會(huì)性感染是減輕患兒痛苦、緩解病情、延長(zhǎng)患兒生命的重要措施。采取保護(hù)性隔離、每月輸注免疫球蛋白以減少感染機(jī)會(huì)，并遵醫(yī)囑應(yīng)用復(fù)方新諾明控制感染。飲食應(yīng)富含高維生素和含鋅豐富的食物，且清淡易消化，少量多餐。監(jiān)測(cè)病情，注意觀察藥物療效及副作用。心理護(hù)理，健康教育,三、繼發(fā)性免疫缺陷病,第四節(jié)、風(fēng)濕熱,風(fēng)濕熱是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)的免疫炎性疾病。（為三型過(guò)敏反應(yīng)）年齡以5～15歲多見(jiàn)。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地

28、區(qū)發(fā)病率高。治療不徹底可形成慢性風(fēng)濕性心瓣膜病。,概念,病理過(guò)程,分滲出、增生和硬化三期。增生期主要存在于心肌和心內(nèi)膜，特點(diǎn)為形成風(fēng)濕小體或風(fēng)濕性肉芽腫，是診斷風(fēng)濕熱的病理依據(jù)。硬化期纖維組織增生和疤痕形成。二尖瓣最常受累，其次為主動(dòng)脈瓣。,四、風(fēng)濕熱,臨床主要表現(xiàn),心臟炎：最嚴(yán)重的表現(xiàn)，以心肌炎及心內(nèi)膜炎多見(jiàn)，亦可發(fā)生全心炎。心內(nèi)膜炎多次復(fù)發(fā)可使心瓣膜形成永久性瘢痕，導(dǎo)致風(fēng)濕性心瓣膜病。最終心衰死亡—陳姓男病兒關(guān)節(jié)炎：以游走性

29、和多發(fā)性為特點(diǎn)，常累及膝、踝、肩、肘、腕等大關(guān)節(jié)，局部出現(xiàn)紅、腫、熱、痛，活動(dòng)受限。舞蹈?。号嘁?jiàn)，表現(xiàn)為皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動(dòng)、聳肩等動(dòng)作，在興奮或注意力集中時(shí)加劇，入睡后消失。皮膚癥狀：皮下小結(jié)與環(huán)形紅斑。,四、風(fēng)濕熱,環(huán)形紅斑,治療要點(diǎn),休息加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)大劑量青霉素靜滴殺乙型溶血性鏈球菌抗風(fēng)濕熱治療：使用糖皮質(zhì)激素抗三型過(guò)敏反應(yīng)或阿司匹林,四、風(fēng)濕熱,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,心輸出量減少疼痛焦慮體

30、溫過(guò)高潛在并發(fā)癥,四、風(fēng)濕熱,護(hù)理措施,監(jiān)測(cè)病情：注意患兒面色、呼吸、心率、心律及心音的變化，如有煩躁不安、面色蒼白、多汗、氣急等心力衰竭的表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)處理。生活護(hù)理（1）限制活動(dòng)：急性期臥床休息2周，心肌炎時(shí)輕者絕對(duì)臥床4周，重者6～12周，至急性癥狀完全消失，血沉接近正?？上麓不顒?dòng)，伴心力衰竭者心功能恢復(fù)后再臥床3～4周。一般恢復(fù)至正常活動(dòng)量所需時(shí)間是：無(wú)心臟受累者1個(gè)月，輕度心臟受累者2～3月，嚴(yán)重心肌炎伴心力衰竭者6個(gè)月。

31、（2）飲食管理：易消化、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物，少量多餐。,四、風(fēng)濕熱,護(hù)理措施,對(duì)癥護(hù)理：關(guān)節(jié)疼痛時(shí)，避免患肢受壓，移動(dòng)肢體時(shí)動(dòng)作要輕柔，也可用熱水袋熱敷局部關(guān)節(jié)止痛。注意患肢保暖并作好皮膚護(hù)理；高熱時(shí)采用物理降溫法或按醫(yī)囑抗風(fēng)濕治療。用藥護(hù)理：服藥期間應(yīng)注意觀察藥物副作用，1.如阿司匹林引起胃腸道反應(yīng)、肝功能損害和出血；2.使用潑尼松后如滿月臉、肥胖、消化道潰瘍、腎上腺皮質(zhì)功能不全、精神癥狀、血壓增高、電解質(zhì)紊亂、抑制免疫等；3.

32、發(fā)生心肌炎時(shí)用洋地黃期間應(yīng)注意觀察有無(wú)惡心、嘔吐、心律不齊、心動(dòng)過(guò)緩等副作用。,,護(hù)理措施,心理護(hù)理健康教育 （1）積極鍛煉身體，增強(qiáng)體質(zhì)，預(yù)防上呼吸道感染。（2）指導(dǎo)家長(zhǎng)合理安排患兒的日常生活，避免劇烈的活 動(dòng)，以及防止受涼。（3）預(yù)防其復(fù)發(fā)首選長(zhǎng)效青霉素，有風(fēng)濕性心臟病者，宜 終身藥物預(yù)防。,四、風(fēng)濕熱,,幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病。多見(jiàn)于16歲以下的

33、兒童，男孩多于女孩。年齡越小，全身癥狀越重，年長(zhǎng)兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。,第五節(jié)、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,病理,病理以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。反?fù)發(fā)作后滑膜組織增厚呈絨毛狀向關(guān)節(jié)腔突起，并沿軟骨延伸形成血管翳。關(guān)節(jié)軟骨被侵蝕，隨之關(guān)節(jié)面相互粘連，關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替，引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍可以發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)各型極為不同。1.全身型：以全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀，高熱

34、達(dá)40℃以上，過(guò)性多形性皮疹，多見(jiàn)于胸部和四肢，隨體溫升降時(shí)隱時(shí)現(xiàn)。2.多關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)在5個(gè)以上，多為對(duì)稱性，先累及大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫痛與活動(dòng)受限，隨病情發(fā)展小關(guān)節(jié)受侵犯。 晨僵是本型的特點(diǎn)。反復(fù)發(fā)作者關(guān)節(jié)發(fā)生強(qiáng)直變形。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,臨床表現(xiàn),3.少關(guān)節(jié)型：受累關(guān)節(jié)不超過(guò)4個(gè)，多為非對(duì)稱性，以膝、踝、肘大關(guān)節(jié)為主，多無(wú)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)活動(dòng)障礙。少數(shù)發(fā)生虹膜睫狀體炎而造成視力障礙甚至失明。4.與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎：

35、男孩多見(jiàn)，多于8歲以上起病，首發(fā)四肢關(guān)節(jié)炎，以下肢關(guān)節(jié)炎多見(jiàn)，如髖、膝、踝關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為腫、痛和活動(dòng)受限。5.銀屑病性關(guān)節(jié)炎： 女性多見(jiàn)，表現(xiàn)為1個(gè)或幾個(gè)關(guān)節(jié)受累，常為不對(duì)稱性，約半數(shù)以有遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷。40%患者有銀屑病家族史。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,治療要點(diǎn),藥物療法： 應(yīng)用水楊酸制劑與非甾體類抗炎藥物、甲氨蝶呤、羥基氯喹、腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等進(jìn)行抗JIA治療。理療： 盡早開(kāi)始，根據(jù)具體情況選擇鍛煉方式或

36、夾板固定等手段有利于防止發(fā)生或糾正關(guān)節(jié)殘疾。眼科治療： 與眼科醫(yī)生一起聯(lián)合治療患兒虹膜睫狀體炎。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,體溫過(guò)高疼痛軀體活動(dòng)障礙潛在并發(fā)癥焦慮,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,護(hù)理措施,監(jiān)測(cè)病情 ： 監(jiān)測(cè)體溫變化，觀察有無(wú)皮疹、眼部受損及心功能不全的表現(xiàn)，有無(wú)脫水體征。對(duì)癥護(hù)理： 減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)的正常功能。 （1）急性期臥床休息，觀察有無(wú)晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運(yùn)動(dòng)障礙及畸形。

37、 （2）用夾板、沙袋固定或用支被架保護(hù)患肢不受壓。 （3）盡早開(kāi)始關(guān)節(jié)的康復(fù)治療，指導(dǎo)其做關(guān)節(jié)的被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和按摩，以恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。 （4）對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,護(hù)理措施,用藥護(hù)理： 非甾體類抗炎藥常見(jiàn)副作用有胃腸道反應(yīng)，使用免疫抑制劑應(yīng)注意白細(xì)胞數(shù)是否降低等。心理護(hù)理健康教育 （1）指導(dǎo)父母不要過(guò)度保護(hù)患兒，多讓其接觸社會(huì)，多嘗試一些新的活動(dòng)以及參加正常的活動(dòng)和學(xué)習(xí)。

38、 （2）宣傳引發(fā)本病的誘因，也可介紹本病的治療進(jìn)展和有關(guān)康復(fù)的信息，以提高他們戰(zhàn)勝疾病的信心。,五、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎,第六節(jié)、過(guò)敏性紫癜,過(guò)敏性紫癜是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。多見(jiàn)于學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩。四季均有發(fā)病，但冬、春季多見(jiàn)。,臨床表現(xiàn),為首發(fā)癥狀，特征是反復(fù)出現(xiàn)。下肢和臀部多見(jiàn)，以下肢伸面為多，對(duì)稱分布，重者累及上肢，面部。初起為紫紅色斑丘疹，高出皮膚，壓不褪色，最終呈棕褐色而消退。少數(shù)重癥患兒紫

39、癜可大片融合形成大皰伴出血性壞死。,六、過(guò)敏性紫癜,1. 皮膚紫癜：,六、過(guò)敏性紫癜,皮膚紫癜,紫癜融合形成大皰伴出血性壞死,臨床表現(xiàn),2.消化道癥狀： 常見(jiàn)臍周或下腹部腹痛，伴惡心、嘔吐，部分患兒有腹瀉或便血。3.關(guān)節(jié)癥狀： 約1/3患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限，多在數(shù)日內(nèi)消失而不遺留關(guān)節(jié)畸形。4.腎臟癥狀： 30％～60％患兒有腎臟損害的臨床表現(xiàn)。是兒科最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎小

40、球疾患。少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎，死于慢性腎功能衰竭。,六、過(guò)敏性紫癜,治療要點(diǎn),臥床休息控制感染使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑抗凝治療對(duì)癥處理,六、過(guò)敏性紫癜,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,皮膚完整性受損疼痛潛在并發(fā)癥,六、過(guò)敏性紫癜,護(hù)理措施,1.生活護(hù)理： 保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷；患兒衣著寬松、柔軟，保持清潔、干燥。2.對(duì)癥護(hù)理： 觀察患兒關(guān)節(jié)疼痛及腫脹程度，協(xié)助患肢采取不同的功能位置。據(jù)病情給予熱敷，教會(huì)患兒利用放松、娛樂(lè)等方

41、法減輕疼痛。按醫(yī)囑使用腎上腺皮質(zhì)激素，以緩解關(guān)節(jié)疼痛和解除痙攣性腹痛。,六、過(guò)敏性紫癜,護(hù)理措施,3.監(jiān)測(cè)病情 （1）觀察皮疹的形態(tài)、顏色、數(shù)量、分布，是否反復(fù)出現(xiàn)，每日詳細(xì)記錄皮疹變化情況。 （2）觀察有無(wú)腹痛、便血等情況，同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理。有消化道出血時(shí)，應(yīng)臥床休息，限制飲食，給予無(wú)渣流食。 （3）觀察尿色、尿量，定時(shí)做尿常規(guī)檢查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性腎炎，按腎炎護(hù)理。 （4）避免接觸可能的

42、各種致敏原。,六、過(guò)敏性紫癜,護(hù)理措施,4.健康教育 （1）近年來(lái)研究表明A組溶血性鏈球菌感染是導(dǎo)致過(guò)敏性紫癜的重要原因，本病以春、秋二季好發(fā)，故在春、秋季節(jié)向小兒及家長(zhǎng)宣傳預(yù)防感染的重要性。 （2）過(guò)敏性紫癜可反復(fù)發(fā)作或并發(fā)腎損害，給患兒和家長(zhǎng)帶來(lái)不安和痛苦，應(yīng)做好解釋，幫助其樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。 （3）指導(dǎo)家長(zhǎng)和患兒學(xué)會(huì)觀察病情，合理調(diào)配飲食；指導(dǎo)其盡量避免接觸各種可能的過(guò)敏原。,六、過(guò)敏性紫癜,第七節(jié)、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜

43、合征,又稱川崎病，是一種全身小血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性疾病。本病以嬰幼兒多見(jiàn)，男孩多于女孩。一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。,臨床表現(xiàn),主要表現(xiàn) -6種 1.發(fā)熱：38～40℃，呈稽留熱或弛張熱。 2.皮膚表現(xiàn)：呈向心性、多形性，為斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣，無(wú)皰疹及結(jié)痂，軀干部多見(jiàn)；手足皮膚呈廣泛性硬性水腫，手掌和腳底早期出現(xiàn)潮紅，恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮，重者指、趾甲亦可脫落。 3.黏膜表現(xiàn)：雙眼球結(jié)

44、膜充血；口唇潮紅、皸裂或出血，舌乳頭明顯突起、充血呈草莓舌。 4.頸淋巴結(jié)腫大：?jiǎn)蝹?cè)或雙側(cè)，質(zhì)硬有觸痛，表面不紅無(wú)化膿，熱退后消散。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,指端膜狀脫皮,皮疹,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,臨床表現(xiàn),5.心臟表現(xiàn)： 于病后1～6周出現(xiàn)心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎；冠狀動(dòng)脈瘤常在疾病的第2～4周發(fā)生，心肌梗死和巨大冠狀動(dòng)脈瘤破裂可導(dǎo)致心源性休克甚至猝死。6.其他： 可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀、關(guān)節(jié)疼

45、痛和腫脹。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,治療要點(diǎn),1.阿司匹林：首選藥物，劑量80～100mg/（kg·d），熱退后2～3天每日5～15 mg/kg再用6～8周。如有冠狀動(dòng)脈病變時(shí)，根據(jù)血小板調(diào)整劑量、療程至冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)正常。2.靜脈注射丙種球蛋白： IVIG可降低急性期冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生率，對(duì)已形成冠狀動(dòng)脈瘤者可使早期退縮。3.糖皮質(zhì)激素： 靜脈注射丙種球蛋白無(wú)效者考慮使用，也可與阿司匹林和雙嘧達(dá)莫合并使用。4.其

46、他治療：對(duì)癥支持治療，如補(bǔ)液、護(hù)肝、控制心力衰竭、糾正心律失常等；心肌梗死時(shí)及時(shí)溶栓治療。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,常見(jiàn)護(hù)理診斷/問(wèn)題,體溫過(guò)高皮膚完整性受損口腔黏膜受損潛在并發(fā)癥,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,護(hù)理措施-6,1.降低體溫：急性期絕對(duì)臥床休息；監(jiān)測(cè)體溫；給予清淡的高熱量、高維生素、高蛋白質(zhì)的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食；遵醫(yī)用藥2.皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，剪短指甲，以免抓傷和擦傷；衣被柔軟清潔，便洗臀；對(duì)半脫的痂皮剪除，切忌強(qiáng)

47、行撕脫。3.黏膜護(hù)理：觀察口腔黏膜病損情況，漱口，保持口腔清潔；必要時(shí)予藥物涂口腔創(chuàng)面。保持眼睛清潔，每日用生理鹽水洗眼1～2次，也可涂眼膏。,七、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征,護(hù)理措施,4.用藥護(hù)理： 注意觀察用阿司匹林有否出血傾向和靜脈注射丙種球蛋白有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。5.監(jiān)測(cè)病情： 密切監(jiān)測(cè)患兒有無(wú)心血管損害的表現(xiàn)，如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖異常，一旦發(fā)現(xiàn)給予相應(yīng)的護(hù)理。6.心理護(hù)理： 家長(zhǎng)因患兒