兒童內(nèi)分泌疾病護(hù)理

1、,,兒科護(hù)理學(xué),第十四章　內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理,蘭　萌 天津醫(yī)學(xué)高等專科學(xué)校,,,,目　錄,學(xué)習(xí)目標(biāo),掌握先天性甲狀腺功能減低癥、生長(zhǎng)激素缺乏癥和兒童糖尿病的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施熟悉上述疾病的病因及治療原則了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、輔助檢查學(xué)會(huì)按照護(hù)理程序?qū)ι鲜黾膊』純簩?shí)施整體護(hù)理,一、先天性甲狀腺功能減低癥,概 念,先天性甲狀腺功能減低癥是由于甲狀腺激素合成不足所造成的一種疾病，是兒童最常見的內(nèi)分泌疾病，根據(jù)病因不

2、同分為散發(fā)性和地方性兩種。,散發(fā)性甲狀腺功能減低癥甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位：最主要原因，約占90%，多見于女孩 甲狀腺激素合成障礙促甲狀腺激素（TSH）缺乏甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下母親因素地方性甲狀腺功能減低癥：多因孕婦飲食缺碘，導(dǎo)致胎兒在胚胎期因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下,病　因,一、先天性甲狀腺功能減低癥,甲狀腺激素的合成與分泌甲狀腺激素的主要原料為碘和酪氨酸碘離子與酪氨酸結(jié)合，生成甲狀腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸

3、（T3）甲狀腺激素的合成與釋放受促甲狀腺激素釋放激素（TRH）和促甲狀腺激素（TSH）控制,病理生理,一、先天性甲狀腺功能減低癥,甲狀腺激素的生理作用加速細(xì)胞內(nèi)氧化反應(yīng)，釋放能量促進(jìn)新陳代謝，提高基礎(chǔ)代謝率促進(jìn)蛋白質(zhì)合成，增加酶活性促進(jìn)脂肪的分解和利用促進(jìn)糖的吸收、糖原分解和組織對(duì)糖的利用促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育,病理生理,一、先天性甲狀腺功能減低癥,身體狀況,散發(fā)性甲狀腺功能減低癥新生兒

4、表現(xiàn)：常為過(guò)期產(chǎn)，生理性黃疽時(shí)間延長(zhǎng)（最早癥狀），生理功能低下典型癥狀：特殊面容：頭大，頸短，皮膚粗糙，面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無(wú)光澤，面部黏液水腫，眼瞼水腫，眼距寬，鼻梁低平，舌大而寬厚、常伸出口外特殊體態(tài)：身材矮小，軀干長(zhǎng)而四肢短小，上部量/下部量＞1.5神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙生理功能低下地方性甲狀腺功能減低癥“黏液水腫性”綜合征 “神經(jīng)性”綜合征,一、先天性甲狀腺功能減低癥,輔助檢查,新生兒篩查：干血滴紙片檢測(cè)TSH濃度作為

5、初篩血清T4、T3、TSH測(cè)定：如血清T4降低，TSH明顯增高時(shí)可確診 X線檢查：骨齡明顯低于實(shí)際年齡其他：如放射性核素檢查、TRH激發(fā)試驗(yàn)等,治療原則及主要措施,一旦確診立即用甲狀腺激素終生替代治療，用藥量應(yīng)根據(jù)甲狀腺功能及臨床表現(xiàn)進(jìn)行調(diào)整,一、先天性甲狀腺功能減低癥,常見護(hù)理診斷/問(wèn)題,,,,,,,體溫過(guò)低 與新陳代謝低下有關(guān),便秘 與活動(dòng)量少、肌張力降低有關(guān),營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量　與喂養(yǎng)困難、食量小有關(guān),生長(zhǎng)發(fā)展遲緩

6、 與甲狀腺功能減低有關(guān),知識(shí)缺乏：患兒家長(zhǎng)缺乏本病有關(guān)知識(shí),一、先天性甲狀腺功能減低癥,護(hù)理措施,保暖與預(yù)防感染 保證營(yíng)養(yǎng)供給 保持大便通暢 加強(qiáng)訓(xùn)練、促進(jìn)智力發(fā)育 用藥護(hù)理健康指導(dǎo),一、先天性甲狀腺功能減低癥,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,概　念,生長(zhǎng)激素缺乏癥（GHD），又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或者由于生長(zhǎng)激素分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙性疾病。發(fā)病率約為20/10萬(wàn)～25/1

7、0萬(wàn)，分原發(fā)性、繼發(fā)性、暫時(shí)性。,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,病　因,原發(fā)性：遺傳因素、特發(fā)性下丘腦及垂體功能障礙、垂體不發(fā)育或發(fā)育異常 繼發(fā)性：常繼發(fā)于下丘腦、垂體或者其他顱內(nèi)腫瘤、產(chǎn)傷、頭顱創(chuàng)傷、感染、放射性損傷等暫時(shí)性：如體質(zhì)性青春期生長(zhǎng)延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制等均可以造成暫時(shí)性生長(zhǎng)激素分泌功能低下,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,病理生理,生長(zhǎng)激素（hGH）由垂體前葉的生長(zhǎng)素細(xì)胞分泌和儲(chǔ)存，其釋放受生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）和生長(zhǎng)激素釋放抑制

8、激素（GHIH或SRIH）的調(diào)節(jié) hGH的基本功能是促使人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長(zhǎng)發(fā)育,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,身體狀況,原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥身材矮小、勻稱，面容幼稚骨骼發(fā)育緩慢青春期發(fā)育延遲智力發(fā)育正常繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)遲緩原發(fā)疾病表現(xiàn),輔助檢查,生長(zhǎng)激素刺激試驗(yàn)：生長(zhǎng)激素峰值＜10µg/L即為分泌功能不正常胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP

9、-3）測(cè)定：作為5歲到青春期前兒童篩查其它：腕骨攝片測(cè)定骨齡；頭顱側(cè)位攝片、CT或MRI檢查等,治療原則及主要措施,主要是生長(zhǎng)激素替代治療，治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止,二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,常見護(hù)理診斷/問(wèn)題,,,,生長(zhǎng)發(fā)展遲緩　與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān),自我概念紊亂　與面容幼稚、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān),二、生長(zhǎng)激素缺乏癥,護(hù)理措施,指導(dǎo)合理用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育 提供心理護(hù)理和健康教育,三、兒童糖尿病,概 念,原發(fā)性1型糖尿?。ㄒ葝u素依賴性糖

10、尿?。?型糖尿?。ǚ且葝u素依賴性糖尿?。┣嗄瓿墒炱诎l(fā)病型糖尿病繼發(fā)性,是由于胰島素分泌絕對(duì)缺乏或相對(duì)不足所致的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂癥,分 類,病因及發(fā)病機(jī)制,目前認(rèn)為是在遺傳易感基因的基礎(chǔ)上由外界環(huán)境因素的作用而引起自身免疫反應(yīng)，導(dǎo)致胰島β細(xì)胞的損傷和破壞，當(dāng)胰島素分泌減少至正常的10％時(shí)即出現(xiàn)臨床癥狀,病理生理,糖代謝紊亂：血糖升高，糖尿，滲透性利尿 脂肪代謝紊亂：脂肪合成減少而分解增加，酮癥酸中毒 蛋白質(zhì)代謝紊亂

11、：蛋白質(zhì)合成減少分解增加，出現(xiàn)負(fù)氮平衡,三、兒童糖尿病,身體狀況,典型癥狀：三多一少，即多飲、多尿、多食和體重下降糖尿病酮癥酸中毒：惡心嘔吐，呼吸深長(zhǎng)，呼氣有酮味，口唇櫻紅等其他：生長(zhǎng)發(fā)育落后、智能發(fā)育遲緩、肝大；晚期可出現(xiàn)糖尿病腎病、白內(nèi)障、視網(wǎng)膜病變等,三、兒童糖尿病,輔助檢查,尿液檢查：尿糖陽(yáng)性，酮癥酸中毒時(shí)尿酮體陽(yáng)性，腎受累時(shí)可尿蛋白陽(yáng)性血液檢查血糖測(cè)定：餐后血糖≥11.1mmol/L，空腹血糖≥7.0 mmol/L，2

12、小時(shí)口服葡萄糖耐量試驗(yàn)血糖≥11.1mmol/L血脂：血清膽固醇、三酸甘油酯和游離脂肪酸明顯增高血?dú)夥治觯和Y酸中毒時(shí)可出現(xiàn)代謝性酸中毒其他：糖化血紅蛋白測(cè)定和葡萄糖耐量試驗(yàn),三、兒童糖尿病,治療原則及主要措施,采取綜合性治療，包括胰島素治療、飲食管理、運(yùn)動(dòng)鍛煉及精神心理治療,主要護(hù)理診斷/問(wèn)題,,,,,,營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量　與胰島素缺乏致代謝紊亂有關(guān),有感染的危險(xiǎn)　與蛋白質(zhì)代謝紊亂致抵抗力低下有關(guān),潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、

13、低血糖或低血糖昏迷,知識(shí)缺乏：患兒及家長(zhǎng)缺乏控制糖尿病的知識(shí)和技能,三、兒童糖尿病,護(hù)理措施,飲食護(hù)理總熱量：每日所需總熱量（卡）＝1000＋年齡×（80～100）kcal 熱量成分分配：糖類占50％～55％，脂肪占25％～30％，蛋白質(zhì)占15％～20％熱量分配：早、中、晚餐的熱量應(yīng)分別占總熱量的1/5、2/5、2/5 指導(dǎo)胰島素的使用胰島素注射：按順序在股前部、腹壁、上臂外側(cè)、臀部注射，每次注射需輪換部位，注射部位

14、要間隔4周以上方可重復(fù)監(jiān)測(cè)：指導(dǎo)家長(zhǎng)或患兒進(jìn)行末梢血糖或尿糖的監(jiān)測(cè)注意事項(xiàng)：①胰島素過(guò)量：可導(dǎo)致Somogyi現(xiàn)象；②胰島素不足：可導(dǎo)致清晨現(xiàn)象；③低血糖反應(yīng),三、兒童糖尿病,護(hù)理措施,酮癥酸中毒護(hù)理密切觀察病情變化立即建立兩條靜脈通路：一條為糾正脫水、酸中毒快速輸液用，另一條輸入小劑量胰島素降低血糖治療誘發(fā)因素運(yùn)動(dòng)治療的護(hù)理預(yù)防感染心理護(hù)理健康指導(dǎo),三、兒童糖尿病,,,,THANKS FOR YOUR ATTENTI