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文檔簡(jiǎn)介
1、銀屑病≠癬!!,概念 是一種基本損害為紅色丘疹或斑塊上覆有多層銀白色鱗屑的常見(jiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、炎癥性皮膚病。,病因與發(fā)病機(jī)制,是遺傳與環(huán)境因素相互作用的多基因遺傳病。精神異常、外傷、手術(shù)等可誘發(fā)或使之加重。,遺傳因素,36%的先證者有一或兩個(gè)雙親為銀屑病,父母同時(shí)患病,子女的風(fēng)險(xiǎn)為50%,只一個(gè)親代發(fā)病后代風(fēng)險(xiǎn)為16%,父母均非銀屑病但有一個(gè)子女受累,則其同胞患病風(fēng)險(xiǎn)為20%,同卵雙生中銀屑病的同時(shí)發(fā)病率為73%,異卵雙
2、生者同時(shí)患病率為20%。,HLA中I類抗原A1、A13、A28、B13、B17、B37、Cw6位點(diǎn)和Ⅱ類抗原DR7與銀屑病相關(guān)。Cw6與中國(guó)人及高加索人有關(guān),易感基因位點(diǎn)有PSORS1(6p21),PSORS2(17q),PSORS3(4q),PSORS4(1q21),PSORS5(3q),PSORS6(19p),PSORS7(1p)、 PSORS9( 4q31 )區(qū)域8個(gè)位點(diǎn)。漢族人易感基因位點(diǎn)在6p21和4q31區(qū)域,
3、其中4q31區(qū)域是漢族人銀屑病所特有的易感基因位點(diǎn)(張學(xué)軍),根據(jù)遺傳特點(diǎn)分型,Ⅰ型銀屑病:有家族史,發(fā)病年齡≦40歲Ⅱ 型銀屑病:無(wú)家族史,發(fā)病年齡﹥40歲,,免疫因素,皮損處T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)人皮膚-SCID鼠嵌合體模型,環(huán)境因素,精神緊張和應(yīng)激事件、外傷、手術(shù)、妊娠、吸煙和某些藥物作用等。 感染 與上感及扁桃體炎等有關(guān)。,病理生理:表皮基底層的角質(zhì)形成細(xì)胞增殖加速,有絲分裂周期縮短為37.5小時(shí)(正常311小時(shí)),表皮通過(guò)時(shí)
4、間縮短為3~4日,導(dǎo)致角化不全。,臨床表現(xiàn),我國(guó)發(fā)病率0.123%,我國(guó)北方>南方、城市>農(nóng)村。15~45歲居多。分為尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型、紅皮病型四種,尋常型占99%以上。,,尋常型,膿皰型,紅皮病型,關(guān)節(jié)病型,尋常型銀屑病,臨床上最多見(jiàn)。 皮損 淡紅色丘疹或斑丘疹,表面厚積銀白色鱗屑。,薄膜現(xiàn)象,點(diǎn)狀出血現(xiàn)象(Auspitz征),蠟滴現(xiàn)象,,尋常型銀屑病,好發(fā)部位:頭皮、四肢伸側(cè),尤其在肘膝伸側(cè)及腰骶部,廣泛對(duì)稱分布。
5、病程經(jīng)過(guò)緩慢,癢不明顯,冬重夏輕。,,,特殊部位銀屑病,面部—類似脂溢性皮炎龜頭—界清暗紅斑塊甲—頂針樣凹陷、甲殘缺不全頭皮—厚積鱗屑,束狀發(fā)間擦部位—界清潮紅斑,少許鱗屑,束狀發(fā),頭部皮損呈暗紅色斑塊或丘疹,覆有較厚的銀白色鱗屑,境界清楚,常超出發(fā)際(銀屑病冠),其上毛發(fā)正常,不脫落,但排列成束狀(束狀發(fā))。,銀屑病甲損害,甲的損害可一個(gè)到多個(gè)。典型的甲板出現(xiàn)“頂針狀”凹陷(頂針甲)。其他可見(jiàn)橫溝、縱峭、肥厚、甲剝離,畸形或缺
6、如等。,急性點(diǎn)滴狀銀屑病常見(jiàn)于青少年。發(fā)病前常有咽喉部鏈球團(tuán)感染史。發(fā)病急驟,皮疹迅速發(fā)展,數(shù)日內(nèi)可遍布全身,是點(diǎn)滴狀丘疹、斑丘疹,色澤潮紅,覆以少許鱗屑,可于數(shù)周內(nèi)消退。,,尋常型銀屑病病程分為三期:,1.進(jìn)行期 新疹不斷增多、擴(kuò)大,色鮮紅, 鱗屑較厚,周圍有紅暈,常有同形反應(yīng) ( Koebner現(xiàn)象) 。2.穩(wěn)定期 基本上無(wú)新疹出現(xiàn),舊皮疹稍擴(kuò) 大,厚積鱗屑。3.消退期 皮
7、損縮小變薄,數(shù)目減少,顏色 變淡,色素沉著斑或減退斑。,koebner現(xiàn)象,koebner現(xiàn)象 又稱同形反應(yīng)isomorphism reaction,誘因 常因治療不當(dāng)引發(fā),紅皮病型銀屑病,,膿皰型銀屑病后期,激素驟然停藥激素減藥不當(dāng)外用刺激性較強(qiáng)藥物,紅皮病型銀屑病,皮損:全身皮膚彌漫性潮紅,大量糠秕樣鱗屑脫落,可見(jiàn)片狀正?!捌u”,后期手足呈大片皮膚剝脫,尤如穿著破襪套、手套。指趾甲渾濁變厚變形及脫落,
8、口鼻粘膜充血發(fā)紅。全身癥狀:伴畏寒、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、頭痛等全身不適癥狀,淺表淋巴結(jié)腫大。 病程漫長(zhǎng),常復(fù)發(fā),消退后可出現(xiàn)尋常型銀屑病皮損。實(shí)驗(yàn)室檢查 低蛋白血癥,并發(fā)感染后血中白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。,,膿皰型銀屑病,泛發(fā)型急性泛發(fā)性環(huán)狀(亞急性)妊娠(皰疹樣膿皰?。┥倌旰蛬胗變海ㄏ忍?尿布皮炎)局限型掌跖膿皰病 連續(xù)性肢端皮炎,泛發(fā)性膿皰型銀屑病,可原發(fā),亦可在尋常型銀屑病基礎(chǔ)上發(fā)病。皮損出現(xiàn)前常有高熱,全
9、身不適等前驅(qū)癥狀。,泛發(fā)性膿皰型銀屑病,皮膚粘膜表現(xiàn):發(fā)病急驟,在紅斑基礎(chǔ)上突然泛發(fā)密集針帽至綠豆大小的黃白色無(wú)菌性膿皰,可相互融合成膿湖。舌面常有較深的溝紋,稱為溝紋舌。,泛發(fā)性膿皰型銀屑病,全身表現(xiàn):與皮損相平行的持續(xù)發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)酸痛。化驗(yàn):血象升高、血沉增快、低蛋白血癥。轉(zhuǎn)歸:短期發(fā)熱、膿皰常呈周期性復(fù)發(fā),持續(xù)數(shù)日至數(shù)周后自行緩解,全身泛發(fā)紅斑脫屑,成為紅皮病 。,,局限型膿皰型銀屑病,皮損 紅斑上成群淡黃色粟粒大小膿
10、皰,2周后膿皰干涸、結(jié)痂及脫屑,反復(fù)發(fā)作,經(jīng)久不愈。 指趾甲可見(jiàn)點(diǎn)狀凹陷、變形、肥厚、渾濁。部位 限于手掌、足跖、指趾未端,對(duì)稱分布,關(guān)節(jié)病型銀屑病,銀屑病的基礎(chǔ)上并發(fā)關(guān)節(jié)損害,表現(xiàn)為非對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎,大小關(guān)節(jié)均勻可受累,出現(xiàn)關(guān)節(jié)紅腫、疼痛、畸形。 常伴有發(fā)熱、貧血、肝脾及淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。 X線見(jiàn)軟骨消失、關(guān)節(jié)邊緣被侵蝕、破壞,關(guān)節(jié)腔變窄及肥大性關(guān)節(jié)炎。 類風(fēng)濕因子常陰性,血鈣低,γ和α2球蛋白升高,,銀屑病到底是一種單純的
11、皮膚病還是一種全身性疾病?,現(xiàn)在有人發(fā)現(xiàn)一部分尋常型銀屑病患者在出現(xiàn)典型的關(guān)節(jié)炎癥狀之前就已經(jīng)出現(xiàn)了全身血管的病變(US),并可合并腱鞘炎、附著點(diǎn)炎、脊柱病變。,?,銀屑病是一多系統(tǒng)疾病,而以皮膚及關(guān)節(jié)為突出表現(xiàn)。與銀屑病相關(guān)的并存病有:?節(jié)段性回腸炎和潰瘍性結(jié)腸炎?多發(fā)性硬化?代謝綜合征,肥胖、糖尿病、高血壓、高 TG血癥、低HDL?心血管疾病?皮膚TCLC與H,組織病理,尋常型銀屑病表現(xiàn)為角化不全、角化過(guò)度、顆
12、粒層減少或消失、棘層肥厚、表皮突規(guī)則下延、真皮乳頭向上延伸、角質(zhì)層內(nèi)中性粒細(xì)胞聚集形成Munro微膿腫、真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。膿皰型銀屑病基本病理同尋常型,在棘層上部出現(xiàn)海綿狀膿皰,即Kogoj海綿狀微膿皰,皰內(nèi)為中性粒細(xì)胞,真皮內(nèi)主要為淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤(rùn)。 紅皮病型銀屑病:除有銀屑病病理特征外,主要有毛細(xì)血管擴(kuò)張,真皮水腫等變化。,,,診斷,尋常型銀屑病的診斷要點(diǎn):皮疹 為紅色斑丘疹、丘疹、斑塊,表面覆有銀白色鱗屑
13、。 特征 蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血、銀屑病冠、束狀毛發(fā)及頂針樣甲板有診斷價(jià)值。病程 慢性,多為夏輕冬重,反復(fù)發(fā)作而易診斷。病理 有特征性改變。,診斷,膿皰型:尋常型基礎(chǔ)上成批出現(xiàn)多數(shù)無(wú)菌性小膿皰,病情反復(fù)發(fā)作。關(guān)節(jié)型常伴發(fā)于尋常型或膿皰型銀屑病,關(guān)節(jié)病癥狀的輕重與皮損輕重平行。 紅皮病型全身皮膚彌漫潮紅干燥,大量脫屑,有銀屑病史。,鑒別診斷,鑒別:頭癬、脂溢性皮炎、玫瑰糠疹、副銀屑病、扁平苔蘚、掌跖膿皰病、二期梅毒疹、慢
14、性濕疹等。 脂溢性皮炎:損害邊界不十分清楚,基底部浸潤(rùn)輕,鱗屑少而薄,呈油膩性,刮除后無(wú)點(diǎn)狀出血,毛發(fā)稀疏變細(xì)脫落,無(wú)束狀發(fā)。 副銀屑病:鱗屑較薄,基底炎癥輕,發(fā)病部位不定,多無(wú)自覺(jué)癥狀。,,鑒別診斷,玫瑰糠疹:皮損為圓形、橢圓形的玫瑰色斑疹,以軀干及四肢近端為主。軀干部的皮損長(zhǎng)軸與肋骨平行。病程有自限性,一般在4~8周左右自愈。通常不復(fù)發(fā)。,,玫瑰糠疹,,玫瑰糠疹,鑒別診斷,慢性單純性苔蘚 lichen simplex c
15、hronicus 發(fā)生在四肢伸側(cè)及腰骰部及易受摩擦的部位,瘙癢劇烈,鱗屑少類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 關(guān)節(jié)炎型銀屑病應(yīng)與本病鑒別,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)癥狀呈對(duì)稱性進(jìn)行性加重,多侵犯近端小關(guān)節(jié),類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,無(wú)銀屑病皮損及甲的改變。,鑒別診斷,二期梅毒疹 有不潔性生活史及硬下疳史,皮疹廣泛分布,掌跖有角化性脫屑斑丘疹,梅毒血清試驗(yàn)陽(yáng)性,自覺(jué)癥狀輕微.,毛發(fā)紅糠疹,損害為毛囊角化丘疹,呈圓錐形,淡紅至暗紅色,質(zhì)硬,疹間有正常皮膚形成島
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