帕金森病的診斷與鑒別

1、帕金森病的診斷與鑒別,大連醫(yī)科大學(xué)附屬二院神經(jīng)內(nèi)科王乃昌 教授,帕金森?。≒arkison disease，PD）又名震顫麻痹，是1817年P(guān)arkison首先描述，是一種老年人常見(jiàn)的原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質(zhì)致密部多巴胺神經(jīng)元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產(chǎn)生的一系列的臨床表現(xiàn)：震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀群，其病理上的主要變化是：在黑質(zhì)紋狀體變性的殘留神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Le

2、wy小體。,一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無(wú)一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別除外的方法進(jìn)行診斷。㈠臨床特點(diǎn)：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進(jìn)展。2、癥狀多自一側(cè)上肢→同側(cè)下肢→對(duì)側(cè)上肢→對(duì)側(cè)下肢，呈N字型發(fā)展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力增強(qiáng)、運(yùn)動(dòng)減少癥狀群。,搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力增強(qiáng)。隨意運(yùn)動(dòng)減少，緩慢，凝滯步態(tài)，小步，面具臉。寫(xiě)字過(guò)小征，猿猴姿勢(shì)，慌張步態(tài)等。植物

3、神經(jīng)功能障礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。,㈡輔助檢查：１、一般常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無(wú)異常。２、顱腦CT、MRI無(wú)特征性改變。３、腦水及尿中，多巴胺代謝產(chǎn)物減少。４、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對(duì)診斷早期PD甚有幫助，因其價(jià)格昂貴，目前尚很少用于臨床。,二、鑒別診斷：帕金森病，又稱(chēng)為原發(fā)性（特發(fā)性）帕金森病，診斷帕金森病，必需除外可以引起類(lèi)似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征

4、（Parkison syndrome，PS）。,㈠繼發(fā)性（癥狀性、獲得性）帕金森綜合征即由于各種明確病因引起類(lèi)似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類(lèi)，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管病：多發(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點(diǎn)是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對(duì)因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。,㈡遺傳性帕金森綜合征

5、此類(lèi)疾病是一組神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對(duì)多巴類(lèi)藥物治療效果不明顯。肝豆?fàn)詈俗冃院嗤㈩D病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋腦小腦萎縮等,㈢多系統(tǒng)變性（Multiple system degeneration，MSD）l是病因不明的散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病總稱(chēng)l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進(jìn)行性加重，預(yù)后不良l病變同時(shí)或先后累及兩個(gè)或兩個(gè)以上神經(jīng)功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)的以雙下

6、肢為主要表現(xiàn)的肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫l無(wú)有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無(wú)效l如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱(chēng)為帕金森疊加綜合征（Parkison plus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.,１、多系統(tǒng)萎縮（Multiple system atroqhy，MSA）l具有多系統(tǒng)變性特點(diǎn)l是一組有特定臨床和神經(jīng)病理表現(xiàn)的少見(jiàn)神經(jīng)變性疾病l病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留神經(jīng)

7、元及少突膠質(zhì)細(xì)胞中可見(jiàn)嗜酸性胞質(zhì)包涵體l主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能障礙帕金森綜合征，小腦功能障礙，植物神經(jīng)功能障礙及錐體束損害等表現(xiàn),根據(jù)臨床首發(fā)癥狀，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個(gè)臨床亞型即紋狀體黑質(zhì)變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭，有人認(rèn)為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱(chēng)為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。,①紋狀體黑質(zhì)變性（Stratonigral degeneration，SND）首發(fā)和主要的臨床表現(xiàn)為帕

8、金森綜合征：表現(xiàn)為肌張力增強(qiáng)及運(yùn)動(dòng)減少，多無(wú)靜止性震顫及左旋多巴治療效果不佳。同時(shí)或相繼出現(xiàn)自主神經(jīng)和小腦功能損害的癥狀和體征。其少數(shù)病例可伴有錐體束損害。,②橄欖橋小腦萎縮（Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA）以進(jìn)行的小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要的臨床表現(xiàn)，多從下肢開(kāi)始，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和醉漢步態(tài)，肌張力低下，構(gòu)音障礙等。并可伴有帕金森綜合征及植物神經(jīng)功能障礙。,③自主神經(jīng)功能衰竭（Shy-drager sy

9、ndrome，SDS）是以進(jìn)行性自主神經(jīng)功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害癥狀，有時(shí)還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。又稱(chēng)為神經(jīng)性直立性低血壓。疾病早期即出現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙，體位性低血壓，臥立血壓可下降30/20mmHg，而同時(shí)不伴有脈率改變，常產(chǎn)生直立性暈厥，其與血管迷走性暈厥不同，暈厥同時(shí)并無(wú)惡心、多汗、面色蒼白的表現(xiàn)。陽(yáng)萎，閉經(jīng)，性功能低下，尿失禁，尿潴留等?？砂橛行∧X及錐體外系統(tǒng)損害的癥狀和體征。,在

10、多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻痹和認(rèn)知功能障礙。,2、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹（Progerssive supranuelear palsy,PSP）本病是以姿勢(shì)不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直性核上性凝視麻痹，假性球麻痹為特征的神經(jīng)多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻痹，繼之上視麻痹，漸發(fā)展為完全性垂直性麻痹，再發(fā)展

11、為完全性側(cè)視麻痹，而眼球中央固定。重要和常見(jiàn)是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力增強(qiáng)是以上頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干挺直，頭頸過(guò)伸后仰，造成嚴(yán)重的平衡障礙，經(jīng)常向后跌例。其它活動(dòng)減少，始動(dòng)困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻痹及智力障礙等。,3、彌漫性路易體?。―iffuse Lewy body disease，DLBD）又稱(chēng)為路易小體癡呆臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經(jīng)功能紊亂及錐體束損害等神經(jīng)

12、多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)癥狀可以是波動(dòng)性進(jìn)行性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時(shí)出現(xiàn)，并伴有器質(zhì)性精神障礙。一般認(rèn)為，如果帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內(nèi)出現(xiàn)，則可能是DLBD，如果超過(guò)一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。,本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質(zhì)萎縮，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，黑質(zhì)及蘭斑核色素脫失。其特殊的改變是中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。皮質(zhì)，間腦，腦干廣泛出現(xiàn)類(lèi)似帕金森病的Lewy小體。故有人認(rèn)為，DLB

13、D是病理變化是在PD病理改變延長(zhǎng)線上。過(guò)去認(rèn)為是少見(jiàn)病，近年漸增多，可能成為老年人癡呆第二大原因。,4、皮質(zhì)基底節(jié)變性（Corticobasal degegnration，CBD）是由于大腦皮質(zhì)額頂葉及基底節(jié)黑質(zhì)為主的非對(duì)稱(chēng)性萎縮變性而引起的不對(duì)稱(chēng)性皮質(zhì)基底節(jié)損害的癥狀和體征，可表現(xiàn)為一側(cè)的帕金森綜合征，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢，姿勢(shì)反射障礙，平衡不穩(wěn)而易跌倒。額頂葉高級(jí)神經(jīng)功能障礙，肢體的運(yùn)動(dòng)性失用，失語(yǔ)及認(rèn)知功能障礙，額葉釋放

14、癥狀可有摸索及強(qiáng)握反射，以及異己肢體現(xiàn)象，感覺(jué)肢體并非屬于自己，并出現(xiàn)肢體的非自主運(yùn)動(dòng)，常有皮質(zhì)性感覺(jué)障礙，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，錐體束損害征及植物神經(jīng)功能障礙，上述癥狀和體征可以從一側(cè)發(fā)展到對(duì)側(cè)。本病多巴治療無(wú)效，也無(wú)其它有效的治療方法。,對(duì)神經(jīng)多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因?yàn)楸静∧壳吧袩o(wú)有效治療方法，臨床診斷即判為不治之癥，對(duì)臨床表現(xiàn)必需認(rèn)真仔細(xì)的觀察分析，且經(jīng)過(guò)一定時(shí)間的觀察，除外其它可能疾病，才能考慮臨床診斷。當(dāng)然這