系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南(2003版)

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南（系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南（2003版）版）【概述】系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。對(duì)于SLE的診斷和治療應(yīng)包括如下內(nèi)容：1明確診斷，2評(píng)估SLE疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，3擬訂SLE常規(guī)治療方案，4處理難控制的病例，5搶救SLE危重癥，

2、6處理或防治藥物副作用，7處理SLE患者面對(duì)的特殊情況，如妊娠、手術(shù)等。其中前3項(xiàng)為診療常規(guī)，后4項(xiàng)常需要有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生參與和多學(xué)科的通力協(xié)作?！九R床表現(xiàn)】SLE好發(fā)于生育年齡女性，多見于15~45歲年齡段，女∶男為7~9∶1。美國(guó)多地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查顯示，SLE的患病率為14.6~12210萬人；我國(guó)大系列的一次性調(diào)查在上海紡織女工中進(jìn)行，顯示SLE的患病率為7010萬人，女性則高達(dá)11310萬人。SLE臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。多數(shù)呈隱匿

3、起病，開始僅累及1~2個(gè)系統(tǒng)，表現(xiàn)輕度的關(guān)節(jié)炎、皮疹、隱匿性腎炎、血小板減少性紫癜等，部分患者長(zhǎng)期穩(wěn)定在亞臨床狀態(tài)或輕型狼瘡，部分患者可由輕型突然變?yōu)橹匕Y狼瘡，更多的則由輕型逐漸出現(xiàn)多系統(tǒng)損害；也有一些患者一起病就累及多個(gè)系統(tǒng)，甚至表現(xiàn)為狼瘡危象。SLE的自然病程多表現(xiàn)為病情的加重與緩解交替。1全身表現(xiàn)：患者常常出現(xiàn)發(fā)熱，可能是SLE活動(dòng)的表現(xiàn)，但應(yīng)除外感染因素，尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱，更需警惕。疲乏是SLE常見但容易被忽視的

4、癥狀，常是狼瘡活動(dòng)的先兆。2皮膚與黏膜：在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是SLE特征性的改變。其他皮膚損害尚有光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。SLE皮疹無明顯瘙癢，明顯瘙癢者提示過敏，免疫抑制治療后的瘙癢性皮有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng)，在治療上應(yīng)有所側(cè)重。橫貫性脊髓炎在SLE不多見，表現(xiàn)為下肢癱瘓或無力伴有病理征陽(yáng)性。脊髓的磁共振檢查可明確診斷。一旦發(fā)生橫貫性脊髓炎，應(yīng)盡早積極治

5、療，避免造成不可逆的損傷。6血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血和或白細(xì)胞減少和或血小板減少常見。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致，多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，Coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。SLE可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，但治療SLE的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少，需要鑒別。本病所致的白細(xì)胞減少，一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí)，多數(shù)對(duì)激素治療敏感；而細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少，其發(fā)生與用藥相關(guān)，恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血清中存在抗血

6、小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和或脾腫大。7肺部表現(xiàn)：SLE常出現(xiàn)胸膜炎，如合并胸腔積液其性質(zhì)為滲出液。年輕人（尤其是女性）的滲出性漿膜腔積液，除需排除結(jié)核外應(yīng)注意SLE的可能性。SLE肺實(shí)質(zhì)浸潤(rùn)的放射學(xué)特征是陰影分布較廣、易變，與同等程度X線表現(xiàn)的感染性肺炎相比，SLE肺損害的咳嗽癥狀相對(duì)較輕，痰量較少，一般不咯黃色粘稠痰，如果SLE患者出現(xiàn)明顯的咳嗽、粘稠痰或黃痰，提示

7、呼吸道細(xì)菌性感染。結(jié)核感染在SLE表現(xiàn)常呈不典型性。對(duì)持續(xù)性發(fā)熱的患者，應(yīng)警惕血行播散性粟粒性肺結(jié)核的可能，應(yīng)每周攝胸片，必要時(shí)應(yīng)行肺高分辨率CT（HRCT）檢查，結(jié)合痰、支氣管肺泡灌洗液的涂片和培養(yǎng)，以明確診斷，及時(shí)治療。SLE所引起的肺臟間質(zhì)性病變主要是急性和亞急性期的磨玻璃樣改變和慢性期的纖維化，表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥，肺功能檢查常顯示彌散功能下降。少數(shù)病情危重者、伴有肺動(dòng)脈高壓或血管炎累及支氣管粘膜者可出現(xiàn)咯血。SLE

8、合并彌漫性出血性肺泡炎死亡率極高。SLE還可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、肺梗塞、肺萎縮綜合征（shrinkinglungsyndrome）。后者表現(xiàn)為肺容積的縮小，橫膈上抬，盤狀肺不張，呼吸肌功能障礙，而無肺實(shí)質(zhì)、肺血管的受累，也無全身性肌無力、肌炎、血管炎的表現(xiàn)。8心臟表現(xiàn)：患者常出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液，但心包填塞少見?？捎行募⊙?、心律失常，多數(shù)情況下SLE的心肌損害不太嚴(yán)重，但重癥者，可伴有心功能不全，為預(yù)后不良指征。SLE可出現(xiàn)疣狀心內(nèi)膜