內(nèi)分泌骨病

1、一、巨人癥與肢端肥大癥,巨人癥(giantism)與肢端肥大癥(acromegaly)均為腺垂體生長激素過度分泌所致。若發(fā)生于骨骺愈合之前，骨骼縱向生長尚未停止，則發(fā)展成為巨人癥；若發(fā)生于骨骺愈合之后，骨骼縱向生長已停止，而橫徑繼續(xù)生長，則形成肢端肥大癥。臨床與病理1．病理 垂體病變多為嗜酸細(xì)胞增生或垂體生長激素性腺瘤。巨人癥骨骼改變?yōu)槿砉趋榔毡樾栽龃?，而肢端肥大癥則以骨骼橫徑增大為主，以顱面骨突出部及四肢末端最明顯。2．臨床

2、表現(xiàn) 巨人癥與肢端肥大癥病因相同，前者多自幼發(fā)病，身高臂長，肌肉發(fā)達(dá)，手足過大；后者多始于20-30歲，前額、顴部及下頜增大，舌大肥厚，語音不清，四肢粗大，身材一般不高。二者均有繼發(fā)性內(nèi)分泌癥狀，初期有性器官發(fā)育過早、性欲亢進(jìn)等。晚期有性欲減退、閉經(jīng)、陽痿等。另外，垂體病變還可引起周圍結(jié)構(gòu)壓迫癥狀，如視野縮小、偏盲、復(fù)視、球外肌麻痹等。實(shí)驗(yàn)室檢查血清生長激素增高。,影像學(xué)表現(xiàn),X線：巨人癥表現(xiàn)為全身骨骼均勻性增長、變粗，骨骺愈合及二次

3、骨化中心出現(xiàn)延遲；肢端肥大癥表現(xiàn)為顱骨增大，顱板增厚，鼻竇過度發(fā)育，四肢長骨及顏面骨粗厚、增大，末節(jié)指骨遠(yuǎn)端甲叢增生、變寬，跟墊增厚(>23mm)。兩者均有蝶鞍增大。CT：四肢骨粗大，皮質(zhì)增厚，小梁增粗。垂體窩擴(kuò)大，鞍底下陷，鞍內(nèi)密度均勻或不均勻腫塊，可突人鞍上池，腫塊內(nèi)可有出血、壞死、囊變。增強(qiáng)掃描腫塊有強(qiáng)化。MRI：骨骼改變一般不用MRI檢查，但可用于顯示垂體異常，同時(shí)可顯示顱面骨增厚、肥大，頭皮軟組織肥厚。鞍內(nèi)腫瘤多呈均

4、勻或不均勻等T1等T2信號，可向鞍上或鞍旁生長，壓迫或侵犯海綿竇，有壞死或囊變時(shí)，壞死或囊變區(qū)呈長Tl長T2信號。,,,,診斷與鑒別診斷,1．家族性身材高大 應(yīng)與發(fā)病初期巨人癥鑒別，前者全身各部發(fā)育勻稱，身材高大具遺傳性，無內(nèi)分泌異常癥狀。2．巨腦畸形 嬰幼兒期生長速度超常，但5歲后即停止發(fā)展。頭顱增大，手足粗大并智力低下，動作不協(xié)調(diào)，眼距增寬。血清生長激素正常。,二、甲狀旁腺功能亢進(jìn),甲狀旁腺功能亢進(jìn)(hyperpamthyro

5、idism)，為甲狀旁腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內(nèi)鈣磷代謝失常所致。臨床與病理1．病理 甲旁亢分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者多見(約占80％—90％)，以甲狀旁腺腺瘤為主，其次為彌漫性甲狀旁腺增生，腺癌最少；后者是由于腎臟或其他代謝性疾患引起血鈣、磷異常，刺激甲狀旁腺引起甲旁亢，多見于慢性腎疾病、佝僂病等。骨骼系統(tǒng)改變主要是由于破骨細(xì)胞沿骨小梁表面及哈氏管破骨活動增強(qiáng)，引起骨吸收，同時(shí)伴有新骨形成，但類骨組織鈣化不足。骨吸收區(qū)被纖維

6、及肉芽組織替代，也可出現(xiàn)繼發(fā)性粘液樣變性和出血，稱之為纖維性囊性骨炎。因其富含含鐵血黃素而呈棕紅色，又稱之為棕色瘤。2．臨床表現(xiàn) 本病以30-50歲多見，女性多于男性。廣泛性骨吸收多引起全身性骨關(guān)節(jié)疼痛和病理性骨折。鈣磷代謝異?？梢鹉I結(jié)石、腎絞痛及血尿、肌張力低下、心率不齊等。實(shí)驗(yàn)室檢查有血鈣、尿鈣升高，血磷減低及血清堿性磷酸酶升高。,影像學(xué)表現(xiàn),X線：甲旁亢病人僅1／3發(fā)生骨骼改變，1／3表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松，另1／3無骨骼改變。常見

7、X線表現(xiàn)有：①全身骨骼廣泛性骨質(zhì)疏松，以脊椎、扁骨、掌指骨明顯，其中以顱骨改變較有特征性。顱骨內(nèi)、外板邊緣模糊、密度減低呈磨玻璃樣或伴有顆粒樣骨吸收區(qū)。②骨膜下骨吸收，為甲旁亢特征性X線表現(xiàn)，好發(fā)于中節(jié)指骨橈側(cè)緣，骨干皮質(zhì)呈花邊樣骨缺損。牙槽硬板(牙周白線)骨吸收也較常見。③軟骨下骨吸收，多見于鎖骨肩峰端及恥骨聯(lián)合處。,④局限性囊狀骨破壞(棕色瘤)，多見于長骨和下頜骨，呈大小不一、單或多發(fā)的囊狀透光區(qū)，邊界清楚。⑤骨質(zhì)軟化。⑥

8、骨質(zhì)硬化，常見于脊柱、骨盆和肋骨，表現(xiàn)為分層狀密度增高影。⑦尿路結(jié)石，常為雙側(cè)多發(fā)，呈鹿角形或斑塊狀。⑧關(guān)節(jié)軟骨鈣化，好發(fā)于肩、膝及腕部。⑨軟組織鈣化，好發(fā)于關(guān)節(jié)周圍。,,,,,,,,,,,,,,,CT：除顯示X線平片所示骨質(zhì)疏松、骨吸收、囊變等表現(xiàn)外，還可顯示出甲狀旁腺腺瘤，檢出率達(dá)50％—77％。腺瘤多位于甲狀腺后下方、氣管與食管旁溝內(nèi)，呈圓形等密度結(jié)節(jié)，有明顯強(qiáng)化。腺瘤也可異位于縱隔內(nèi)。MRI：顯示此類骨骼改變不如CT和X

9、線平片，但可檢出甲狀旁腺腺瘤，檢出率達(dá)71％—78％。腺瘤多表現(xiàn)為等Tl等T2結(jié)節(jié)樣信號，邊緣欠清，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。,診斷與鑒別診斷,1．骨質(zhì)軟化 多發(fā)生于妊娠及哺乳期婦女。主要表現(xiàn)為骨骼彎曲變形，假骨折，無骨膜下骨吸收。血清鈣低，無甲狀旁腺腺瘤。2．骨纖維異常增殖癥 多骨發(fā)病，病變局限，未受累骨骼正常。病變局部擴(kuò)張呈囊狀變形，密度呈磨玻璃樣或絲瓜瓤樣，骨皮質(zhì)變薄。血尿生化檢查正常。 3．腎性骨病 可出現(xiàn)繼發(fā)性甲旁亢，骨骼

10、改變與甲旁亢類似，但以兒童多見。4．畸形性骨炎 多骨發(fā)病，但不累及全身骨骼，大部分骨骼完全正常。病變骨增粗、變形，骨小梁粗疏。病變常累及顱骨，呈進(jìn)行性增大，顱板增厚，常有棉團(tuán)樣骨質(zhì)硬化。血清堿性磷酸酶明顯增高。5．多發(fā)性骨髓瘤 多見于老年人，多骨發(fā)病，但多發(fā)生于軀干部和四肢長骨近端，呈點(diǎn)狀或圓形溶骨性破壞，無骨膜下骨吸收。顱骨可見彌漫多發(fā)圓形、蟲蝕樣破壞，邊界清楚。尿中可有本—周蛋白。,糖 尿 病,糖尿病為臨床常見的疾病之一