醫(yī)學(xué)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷,杏林人家,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷原則１、病史+體征２、解剖診斷←主要癥狀和體征的演變３、病因診斷←病史+體征+輔助檢查,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,４、影象學(xué)診斷５、病理學(xué)診斷 6、分子生物學(xué)診斷,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,大體結(jié)構(gòu)：肌肉疾病周圍神經(jīng)疾病脊髓病變,神經(jīng)系統(tǒng)定位診斷,腦干病變小腦病變大腦病變腦脊髓膜病變,肌肉無力和癱瘓的定位,一、 機制從大腦的運動神經(jīng)元到肌肉這一通路任何環(huán)節(jié)病

2、變均可導(dǎo)致肌無力或癱瘓。,肌肉無力和癱瘓的定位,二、部位與病變的關(guān)系（一）電解質(zhì)紊亂１、低鉀： 肢帶肌無力（呼吸肌及延髓肌 多不受影響）、 腱反射存在，補鉀有效。 發(fā)作性（數(shù)小時~數(shù)天）。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、高鉀： 家族性； 發(fā)作性（持續(xù)1-2小時，頻繁）； 肌無力常累及某一肌群； 可有延髓肌和呼吸肌受累

3、；,肌肉無力和癱瘓的定位,伴有疼痛或肌強直；禁食、運動后或使用鉀誘發(fā)（鉀敏感性）；發(fā)作時血鉀多正常或升高。,肌肉無力和癱瘓的定位,3、副肌強直（paramyotonia)誘因：寒冷、自發(fā)特征：寒冷誘發(fā) 反常性強直（活動后加重） 常染色體顯形遺傳， 常伴高血鉀或正常血鉀。,肌肉無力和癱瘓的定位,（二） 肌肉病變 １、遺傳性： 部位：肢帶肌為主，面肌常，偶見眼咽

4、肌及肢體遠(yuǎn)端,肌肉無力和癱瘓的定位,特征：肌無力、肌萎縮或肥大， 反射相應(yīng)降低， 常無疼痛（脂質(zhì)代謝異 ?？捎刑弁椿蚣’d攣），起病：多在早年發(fā)病， 起病隱匿，進(jìn)展性,肌肉無力和癱瘓的定位,２、炎癥性肌?。?肢帶肌為主， 可有嚴(yán)重的頸肌、咽喉肌無力而出現(xiàn)抬頭、吞咽困難等， 不影響眼外肌。,肌

5、肉無力和癱瘓的定位,1/3患者可伴有肌痛和壓痛。多見于中年女性發(fā)病，首先為骨盆帶肌無力。呈慢性或亞急性進(jìn)展。,肌肉無力和癱瘓的定位,３、內(nèi)分泌性肌?。?常為甲狀腺或腎上腺疾病所致。 多為無痛性肢帶肌無力和萎縮， 血清酶多正常。 甲減性肌病多有粘液性水腫和發(fā)射時延遲。,肌肉無力和癱瘓的定位,（三）神經(jīng)肌肉接頭疾病 １、重癥肌無力： 部位——眼外肌、面肌

6、、咀嚼肌、延髓肌、肢帶肌和呼吸肌。 特征：病理性疲勞， 少見肌萎縮及反射改變。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、突觸前膜病變： 多為骨盆帶肌無力， 常有疼痛等。 肌無力活動后減輕。 多見于50以上的男性， 常為肺癌的副腫瘤綜合征。,肌肉無力和癱瘓的定位,（四）周圍神經(jīng)疾?。薄⒍喟l(fā)性周圍神經(jīng)病變： 對稱性遠(yuǎn)端肌肉無力

7、、 肌萎縮、反射減低或消失、 伴感覺障礙 和植物神經(jīng)功能障礙。 呈向心性發(fā)展。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、多數(shù)性單神經(jīng)病： 為多個不相鄰的周圍神經(jīng)損害， 常見病因為糖尿病、結(jié)締組織病變等。３、單一神經(jīng)損害： 多為局部病因所致。,肌肉無力和癱瘓的定位,４、神經(jīng)叢病變： 見于外傷、腫瘤或炎癥等。

8、臂叢損害：上部、下部 腰骶叢損害：５、前根損害：,肌肉無力和癱瘓的定位,６、前角損害： 節(jié)段性特征，肌張力降低、 反射改變、肌萎縮， 可見肌束震顫。 多為遠(yuǎn)端無力， 也可能以近段為主。,肌肉無力和癱瘓的定位,（五）脊髓病變１、前角損害： 運動神經(jīng)元病——多為對稱性的雙手小肌肉無力和萎縮 不伴感覺障礙。,肌肉

9、無力和癱瘓的定位,運動神經(jīng)元?。?如有上運動神經(jīng)元病變，可有雙下肢中樞性癱瘓和雙手的腱發(fā)射亢進(jìn)。 后期可累及肢體近端、呼吸肌等。 但不累及眼外肌和括約肌等。,肌肉無力和癱瘓的定位,２、Brown-Seguard綜合征： 病變同側(cè)錐體束征 和深感覺障礙， 對側(cè)淺感覺障礙。３、急性全橫貫損害： 脊髓休克,肌肉無力和癱瘓的定位,４、慢性

10、全橫貫損害： 痙攣性截癱、 痙攣性輕截癱 自動癥。,肌肉無力和癱瘓的定位,（六）腦干損害 交叉性癱瘓（部位根據(jù)不同顱神經(jīng)損害的征象確定）。 3、4——中腦； 5-8——腦橋； 9-12——延髓。,肌肉無力和癱瘓的定位,（七）內(nèi)囊損害 大多為完全的偏癱。 常有偏身感覺障礙

11、及偏盲。,肌肉無力和癱瘓的定位,（八）皮質(zhì)下?lián)p害 放射冠的纖維較內(nèi)囊分散， 損害可出現(xiàn)程度不等的偏癱或單癱等。 可伴有感覺和視覺損害。,肌肉無力和癱瘓的定位,（九）皮質(zhì)區(qū)損害１、假性單癱： 類似于單肢性癱瘓， 但有反射亢進(jìn)或病理反射 予以鑒別。２、刺激性征候： 易出現(xiàn)局灶性癇性發(fā)作。,肌肉無力和癱瘓的定位,３、4區(qū)病變：

12、 肌張力低，反射低， 病理反射存在。４、6區(qū)病變： 肌張力高，反射高， 病理反射陰性。,肌肉無力和癱瘓的定位,（十）癔病性癱瘓１、不符合上述部位和癱瘓的 特點。２、鮮明的心理因素。３、性別、年齡特征。４、人格特征。５、暗示有效。,感覺障礙的定位,一、感覺障礙的性質(zhì)（一）陽性癥狀：刺激性癥狀—— 疼痛、感覺異常、發(fā)冷感等。（二）陰性癥狀：破壞性癥狀

13、—— 一般感覺的缺失或減退。,感覺障礙的定位,二、定位診斷（一）皮質(zhì)型１、破壞性： 多為假單肢或假節(jié)段性分布。 以復(fù)合感覺障礙為主。２、刺激性： 感覺性局灶性癇性發(fā)作。,感覺障礙的定位,（二）內(nèi)囊型 偏身為主， 常伴有偏身運動障礙。,感覺障礙的定位,（三）丘腦型 丘腦綜合征：對側(cè)偏身感覺減退以深感覺障礙為主對側(cè)丘腦痛或感覺過度對

14、側(cè)錐體外系癥狀—— 舞蹈或手足徐動,感覺障礙的定位,對側(cè)較輕的癱瘓，或一過性。對側(cè)植物神經(jīng)癥狀如腫脹或疼痛病因：血管?。ㄇ鹉X膝狀體動脈閉塞）腫瘤等。,感覺障礙的定位,（四）腦干型１、延髓型： 背外側(cè)損害 出現(xiàn)交叉性感覺障礙。 同側(cè)面部和對側(cè)面部以下 淺感覺喪失。２、延髓以上： 對

15、側(cè)半身深淺感覺喪失。,感覺障礙的定位,（五）、脊髓型１、節(jié)段性： 后角病變—— 同側(cè)的痛溫覺障礙 白質(zhì)前連合病變—— 對稱性痛溫覺障礙， 馬褂樣分布。,感覺障礙的定位,兩者均見于脊髓內(nèi)病變，尤其是空洞癥或腫瘤。,感覺障礙的定位,２、傳導(dǎo)束性： 完全類型的

16、 為受損平面以下均一性感覺障礙， 早期可能為某一局部受累，注意和周圍性的區(qū)分。,感覺障礙的定位,后束損害—— 同側(cè)深感覺障礙， Lhermitte征側(cè)束損害—— 對側(cè)痛溫覺障礙或束痛,感覺障礙的定位,（六）、后根型 節(jié)段性特點： 根痛→感覺減退→感覺缺失,感覺障礙的定位,根痛—— 后根支配區(qū)內(nèi)的放射

17、性疼痛， 腦脊液沖擊征陽性。 以后可能會演變?yōu)楦杏X缺失， 疼痛減輕。,感覺障礙的定位,（七）、神經(jīng)叢型 按神經(jīng)叢的分布區(qū)的疼痛、感覺缺失或其他類型的感覺障礙。有頸叢（枕神經(jīng)區(qū)）、臂叢和腰骶叢。,感覺障礙的定位,（八）、神經(jīng)干型 按神經(jīng)干分布區(qū)的感覺缺失。如坐骨神經(jīng)、尺神經(jīng)、橈神經(jīng)或正中神經(jīng)分布等。,感覺障礙的定位,（九）、末梢型 從肢體的最遠(yuǎn)端開始，逐漸向近端波及。由遠(yuǎn)向近呈

18、梯級樣。,感覺障礙的定位,純末梢型感覺障礙多見于異煙肼中毒、某些遺傳性神經(jīng)病或糖尿病等。,感覺障礙的定位,痛性周圍神經(jīng)?。ㄌ弁礊橥怀霭Y狀或唯一癥狀） 糖尿病 HIV相關(guān)疾病,周圍神經(jīng)損害,一、定義 單神經(jīng)病為單一神經(jīng)干損害。多為局部病因所致如機械損傷。,周圍神經(jīng)損害,多數(shù)性單神經(jīng)?。ǘ嘣钚裕槎鄠€不相鄰的單神經(jīng)損害，常為血管性或脫髓鞘性病變。,周圍神經(jīng)損害,二、常見的定位性征候１、Foster-Ke

19、nnedy綜合征： 同側(cè)視神經(jīng)萎縮、 對側(cè)視乳頭水腫、 同側(cè)嗅覺缺失及性格改變， 見于額葉底部腫瘤。,周圍神經(jīng)損害,２、雙顳側(cè)盲： 垂體腫瘤或顱咽管瘤。３、雙鼻側(cè)盲： 雙側(cè)頸內(nèi)動脈壓迫 如動脈瘤或硬化。,周圍神經(jīng)損害,４、Adie瞳孔： 一側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)遲鈍， 但強光長時間照射后

20、 會明顯縮小。 見于年輕女性， 常有腱反射消失。,周圍神經(jīng)損害,５、Argyll-Robertson瞳孔： 瞳孔小、不等大且不規(guī)則， 光反應(yīng)消失， 但輻輳反射和調(diào)節(jié)反射存在。,周圍神經(jīng)損害,６、眼肌麻痹的鑒別診斷 神經(jīng)源性： 符合神經(jīng)的分布， 同時有瞳孔的改變。,周圍神經(jīng)損害,海綿竇綜合征：

21、 3、4、5（1）、6 + 靜脈回流障礙眶尖綜合征：2、3、4、5、6眶上裂綜合征：3、4、5、6,周圍神經(jīng)損害,肌源性：不符合神經(jīng)分布，瞳孔不受影響。 重癥肌無力：波動性 惡性突眼：甲狀腺損害 + 水腫 + 肌肉變粗 線粒體腦肌?。篕SS 肌營養(yǎng)不良：眼咽型,周圍神經(jīng)損害,中樞性：Joseph病 (進(jìn)行性核上性眼肌麻痹，PSP)

22、腦干病變：腫瘤,周圍神經(jīng)損害,７、Marcus-Gunn綜合征： 先天性或遺傳性單側(cè)上瞼下垂， 當(dāng)張口、咀嚼或下頜的側(cè)向運動 可使上瞼上提。,周圍神經(jīng)損害,８、Duan綜合征： 先天性單眼異常。 試圖內(nèi)收時出現(xiàn)眼球內(nèi)陷、 眼裂變小。９、Gradenigo綜合征： 巖骨尖腫瘤或肉芽種。 5（1）+ 6,周圍神經(jīng)損

23、害,10、Raeder綜合征： 5+ Horner綜合征。半月節(jié)旁病變?nèi)缪装Y或腫瘤。11、Horner 綜合征：12、Ramsy-Hunt綜合征： 7 + 外耳區(qū)皰疹。,周圍神經(jīng)損害,13、橋-小腦角綜合征： 5、6、7、8 。 見于炎癥、腫瘤等。 聽神經(jīng)瘤：首發(fā)癥狀常為 進(jìn)行性單側(cè)聽力減退。,周圍神經(jīng)損害,14、Vernet綜合征：

24、 頸靜脈孔病變，9、10、11損害。,周圍神經(jīng)損害,15、Villaret綜合征： 9-12 + Horner。 為腮腺后間隙病變。16、臂叢損害（C5-T1）： 常為局部損害，如外傷、腫瘤或炎癥等。,周圍神經(jīng)損害,Erb-Duchenne 麻痹：C5-C6損傷。 主要影響肱二頭肌、 三角肌、肱橈肌等。 感覺障礙在C5-6支配區(qū)。,周圍神經(jīng)損害,Kl

25、umpke麻痹：C7-T1損害。 主要為手部小肌肉和屈腕無力， 尺神經(jīng)支配區(qū)感覺喪失。17、胸廓出口綜合征：,周圍神經(jīng)損害,18、腰骶神經(jīng)叢綜合征： 單側(cè)或雙側(cè) 對稱或不對稱性的L2-S1， 表現(xiàn)為支配區(qū)的疼痛、 感覺障礙和肌無力萎縮等。,周圍神經(jīng)損害,可波及到骶尾叢出現(xiàn)二便障礙。多為局部的機械壓迫、破壞或炎癥等。,神經(jīng)肌肉疾病（多發(fā)性

26、肌無力）,一、多發(fā)性肌肉無力可能病變的部位：肌肉、神經(jīng)肌肉接頭、周圍神經(jīng)、運動神經(jīng)元,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,二、基本特征肌肉：對稱性肢帶肌無力（近端）、晚期肌萎縮明顯、與肌無力相一致的腱反射減退。,神經(jīng)肌肉疾病（多發(fā)性肌無力）,神經(jīng)肌肉接頭：主要累及眼外肌、延髓肌和肢帶肌，無肌萎縮，特征為癥狀的波動性，腱反射不受影響。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,周圍神經(jīng)：對稱性遠(yuǎn)端的感覺、運動、反射和植物神經(jīng)功

27、能障礙，尤其腱反射改變明顯。,神經(jīng)肌肉疾病（多發(fā)性肌無力）,前角細(xì)胞：肢體遠(yuǎn)端為主的肌無力、肌萎縮，雙手為首發(fā)癥狀好發(fā)部位。特征——肌跳、肌束震顫，反射改變明顯。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,三、鑒別診斷：血清酶：對肌肉疾病有診斷意義。嚴(yán)重的CPK、LDH升高見于多發(fā)性肌炎、Duchennne型肌營養(yǎng)不良和廣泛骨骼肌溶解。,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,神經(jīng)電生理：肌肉病變：低波幅、短時相的多相波。神經(jīng)肌肉接頭

28、：重復(fù)神經(jīng)刺激呈遞減波形。突觸前膜病變：遞減-遞增波形,神經(jīng)肌肉疾?。ǘ喟l(fā)性肌無力）,周圍神經(jīng)：有自動發(fā)放、正相波及多相波。運動神經(jīng)元：大量纖顫、束顫電位。MCV：對脫髓鞘周圍神經(jīng)病有診斷意義。,脊髓病變的定位診斷,一、診斷原則１、縱向定位 明確病變的上界及可能的下界 注意脊髓受損平面 和椎體的關(guān)系。,脊髓病變的定位診斷,2、橫向定位 硬膜外或硬膜內(nèi)

29、的定位 脊髓內(nèi)或脊髓外的定位 脊髓內(nèi)部的精細(xì)定位3、病因診斷,脊髓病變的定位診斷,二、脊髓縱向定位診斷（一）確定脊髓病變平面的 主要依據(jù)１、運動障礙 a 節(jié)段性運動障礙 肌肉萎縮、肌束震顫 b 癱瘓類型,脊髓病變的定位診斷,２、感覺障礙 a 根痛 b 節(jié)段性或根性感覺

30、障礙 c 傳導(dǎo)束性感覺障礙的平面,脊髓病變的定位診斷,d 傳導(dǎo)束病損的其他表現(xiàn)—— 后束損害出現(xiàn)Lhermitte征 （放電樣疼痛）、 側(cè)束損害出現(xiàn)傳導(dǎo)束痛 和早期的類周圍性感覺障礙。,脊髓病變的定位診斷,3、反射改變 a 腱反射的改變 節(jié)段性、錐體束 b 淺反射改變,脊髓病變的定位診斷,4、植物神經(jīng)功能改變

31、 a 皮膚、指甲的營養(yǎng)性改變 b 節(jié)段性或平面以下泌汗 或血管舒縮功能改變 c 關(guān)節(jié)改變（ Charcot關(guān)節(jié)）,脊髓病變的定位診斷,（二）常見的脊髓不同水平損害 感覺+運動+植物神經(jīng)障礙 １、高頸段 四肢中樞性癱瘓+呼吸嚴(yán)重受損 +植物神經(jīng)功能障礙 （高熱、無汗等） +可有三

32、叉神經(jīng)脊束枝受累。,脊髓病變的定位診斷,２、頸膨大 上肢周圍性損害 +平面以下中樞性癱瘓 +呼吸部分受累， 部分患者有Horner綜合征,脊髓病變的定位診斷,３、胸段 雙下肢中樞性癱瘓， 注意腹壁反射改變 T11-12損害—— Beevor綜合征

33、４、腰膨大 雙下肢周圍性損害,脊髓病變的定位診斷,５、圓錐 二便障礙等植物神經(jīng)損害突出、 感覺障礙局限于鞍區(qū)（S3-S5）、 運動障礙輕微（腫瘤）,脊髓病變的定位診斷,６、馬尾（周圍神經(jīng)?。?雙下肢不對稱的疼痛、 周圍性癱瘓或感覺障礙， 后期二便障礙。,脊髓病變的定位診斷,三、脊髓橫向定位診斷（一）脊髓內(nèi)外病變的確定基本

34、原則 脊髓內(nèi)病變—— 傳導(dǎo)束性損害明顯、,脊髓病變的定位診斷,植物神經(jīng)功能損害出現(xiàn)早而明顯、符合脊髓某一部位病變的特征（如全橫貫、半切、脊髓前2/3、脊髓后束+側(cè)束等）,脊髓病變的定位診斷,脊髓外病變——節(jié)段性表現(xiàn)早（如單肢受累）長束損害及植物神經(jīng)損害遲而不明顯、多符合脊髓的局部性病變。,脊髓病變的定位診斷,（二）硬膜內(nèi)外病變的鑒別 （有時非常困難） 注意脊髓腫瘤

35、可起源于后根、前根或側(cè)束部位，早期癥狀因部位而異。,脊髓病變的定位診斷,硬膜外 多為神經(jīng)纖維瘤、轉(zhuǎn)移瘤或椎體病變。早期多為神經(jīng)根或硬膜受損的表現(xiàn)如根痛或脊膜痛，晚期出現(xiàn)脊髓部分性全橫貫損害。,脊髓病變的定位診斷,硬膜下 多為炎性肉牙腫、神經(jīng)鞘瘤或腦膜瘤等。早期在出現(xiàn)神經(jīng)根損害的同時往往有局部脊髓受累的征象，可出現(xiàn)典型的半切綜合征。,脊髓病變的定位診斷,硬膜刺激癥狀不明顯。晚期導(dǎo)致脊髓全橫貫損害。,脊

36、髓病變的定位診斷,（三）脊髓特殊損害綜合征1、脊前動脈綜合征 多為T4平面的損害， 以前2/3為主，后束保留。2、脊后動脈綜合征 一側(cè)或雙側(cè)脊髓后1/3損害， 少見。,脊髓病變的定位診斷,3、慢性后束病變 梅毒、腫瘤。4、雙側(cè)后束+側(cè)束 炎癥、亞急性變性5、雙側(cè)錐體束+前角損害 +共濟失調(diào) 遺傳性共濟失

37、調(diào),脊髓病變的定位診斷,6、多部位、多層面損害 多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎 7、前角病變 脊髓灰質(zhì)炎、脊肌萎縮癥 8、前角+錐體束 ALS，副腫瘤綜合征,脊髓病變的定位診斷,9、錐體束 遺傳性痙攣性截癱、原發(fā)性硬化10、中央管周圍病變 脊髓內(nèi)腫瘤、空洞癥11、急性全橫貫損害 炎癥、血管病、MS 或De

38、vic 病,脊髓病變的定位診斷,12、半切綜合征 腫瘤、外傷、13、脊髓側(cè)角損害 Shy-Drager綜合征、副腫瘤。,腦干損害定位的診斷,一、腦干的基本功能１、顱神經(jīng)的基本功能２、傳導(dǎo)功能（感覺、運動）,腦干損害定位的診斷,３、固有的重要功能 意識-覺醒的維持 反射功能 （肌張力、平衡、咳嗽、 眼球運動、光反

39、射等） 基本的生命中樞,腦干損害定位的診斷,二、腦干病變的定位原則1、確定腦干水平的損害 顱神經(jīng)+腦干功能障礙 后組顱神經(jīng)——延髓 中組顱神經(jīng)——橋延或腦橋 3、4對顱神經(jīng)——中腦,腦干損害定位的診斷,2、腦干內(nèi)外病變的區(qū)別 原則—— 腦干內(nèi)病變時， 腦干受損的癥狀 出現(xiàn)早而明顯。,腦干損害

40、定位的診斷,支持腦干內(nèi)病損的證據(jù)包括出現(xiàn)腦干固有功能的損害（如意識改變、特殊反射功能的改變）、,腦干損害定位的診斷,核性顱神經(jīng)損害 （如分離性動眼神經(jīng)病損）、 特殊綜合征 （Charcot綜合征、 核間性眼肌麻痹）等。３、確定病變的范圍。,腦干損害定位的診斷,三、腦干病變的表現(xiàn)１、顱神經(jīng)損害。２、傳導(dǎo)束損害： 感覺、運動、平衡障礙３、意識-覺醒

41、障礙４、植物神經(jīng)損害 高熱、針尖樣瞳孔、無汗,腦干損害定位的診斷,５、呼吸節(jié)律改變 周期性呼吸——間腦 中樞性過度換氣——中腦上端 長吸氣——橋腦上端 共濟失調(diào)性呼吸——延髓上端,腦干損害定位的診斷,６、特殊綜合征 Brun綜合征 Charcot綜合征 （小腦性語言+眼震+意向性震顫） 核間性眼肌麻

42、痹 （側(cè)視時一側(cè)眼球不能內(nèi)收 +另一側(cè)眼球可 外展且出現(xiàn)分離性眼震）,腦干損害定位的診斷,一個半綜合征 側(cè)視麻痹+核間性眼肌麻痹閉鎖綜合征 存在意識性情感反應(yīng)（心率增快、血壓升高、 流淚、呼吸加快等）+垂直性眼球運動,腦干損害定位的診斷,緘默綜合征 中腦導(dǎo)水管周圍上行激活系統(tǒng)的部分性病變,腦干損害定位的診斷,四、中腦綜合征１、Weber綜合征

43、 同側(cè)動眼神經(jīng)損害 +對側(cè)錐體束征２、Parinaud綜合征 上視不能+瞳孔改變,腦干損害定位的診斷,３、Benedikt綜合征 同側(cè)動眼神經(jīng)損害 +紅核病變（對側(cè)不自主運動）４、中腦幻覺 視幻覺+其他中腦征候,腦干損害定位的診斷,５、導(dǎo)水管綜合征 Parinaud綜合征+導(dǎo)水管阻塞６、去腦強直 彌漫

44、性病變 破壞中腦紅核以下， 出現(xiàn)去腦強直,腦干損害定位的診斷,五、腦橋綜合征１、Forville綜合征 病側(cè)外展麻痹+側(cè)視麻痹 +對側(cè)錐體束征２、Millard-Gubler綜合征 病側(cè)面神經(jīng)麻痹 +對側(cè)錐體束征,腦干損害定位的診斷,３、Raymond-Cestan綜合征 病側(cè)6、7顱神經(jīng)損害

45、+病側(cè)小腦性共濟失調(diào) +對側(cè)深感覺障礙,腦干損害定位的診斷,六、延髓綜合征１、Wallenberg 綜合征 病側(cè)8、9、10對顱神經(jīng)損害 +同側(cè)小腦性共濟失調(diào) +同側(cè)Horner綜合征 +交叉性淺感覺障礙。 患者往往有明顯的頭暈、 嘔吐及眼震等。,腦干損害定位的診斷,２、Jackson 綜合征

46、 病側(cè)12對顱神經(jīng)損害 +對側(cè)錐體束征,腦干損害定位的診斷,七、大孔區(qū)綜合征 （腫瘤、畸形等）１、上部頸神經(jīng)根癥狀 枕頸部疼痛（C2-3）、 強迫頭位２、后組顱神經(jīng)損害３、延髓征候,腦干損害定位的診斷,４、脊髓壓迫癥表現(xiàn)５、小腦損害 眼震、頭暈、共濟失調(diào)６、顱高壓綜合征,小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能１、絨球小節(jié)葉

47、 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān),小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能１、絨球小節(jié)葉 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān),小腦病損的定位診斷,一、小腦的基本功能１、絨球小節(jié)葉 與軀體平衡 和肌張力的調(diào)節(jié)有關(guān),小腦病損的定位診斷,２、舊小腦 接受脊髓的非意識性 本體感覺沖動調(diào)節(jié)肢體的

48、協(xié)調(diào)運動和維持肌張力３、新小腦 受大腦皮層的影響 協(xié)調(diào)肢體的精細(xì)運動,小腦病損的定位診斷,二、小腦損害的表現(xiàn)１、共濟失調(diào) 肢體遠(yuǎn)端精細(xì)運動障礙２、平衡障礙 軀體平衡障礙、小腦性步態(tài)３、辯距不良 運動不足或過度,小腦病損的定位診斷,４、協(xié)同障礙 起坐試驗５、快速輪替異常 （disdiadochokine

49、sia）６、意向性震顫、姿勢性震顫７、肌回跳現(xiàn)象８、肌張力降低及鐘擺樣膝反射,小腦病損的定位診斷,９、小腦性語言10、眼球震顫11、書寫障礙12、特殊征候 肌陣攣 （橄欖核-齒狀核-紅核環(huán)路病變）—— 局部性、全身性，,小腦病損的定位診斷,三、小腦綜合征１、中線綜合征 平衡障礙、頭暈、 眼球震顫、小腦性語言２、半球綜合征

50、 同側(cè)肢體共濟失調(diào),,３、小腦幕綜合征 前額部頭痛、畏光、流淚、 嘔吐及平衡障礙， 后期有顱高壓表現(xiàn),小腦病損的定位診斷,４、遺傳性共濟失調(diào) 慢性進(jìn)行性小腦性損害 +肌張力增高， 后期出現(xiàn)腱反射異常 和智能障礙５、Charcot綜合征,小腦病損的定位診斷,四、常見的小腦綜合征１、急性全小腦損害

51、 小腦炎、中毒性、 脫髓鞘、血管性２、亞急性小腦損害 副腫瘤,小腦病損的定位診斷,３、慢性進(jìn)行性全小腦損害 遺傳性、酒精性、 慢性藥物中毒４、局部性損害 腫瘤（兒童）、膿腫、小腦病損的定位診斷５、橋小腦角綜合征 8、7、6 、5+小腦病損 +腦橋病損+腦積水,間腦病損的定位診斷,一、

52、間腦的功能１、組成 位于腦干和端腦之間， 包括丘腦、下丘腦、 上丘腦、底丘腦和第三腦室。,間腦病損的定位診斷,２、丘腦的功能 主要為感覺初級中樞， 在鳥類為運動控制高級中樞 （人類參與運動的控制）， 初級情感中樞， 上行激活系統(tǒng)的組分。,間腦病損的定位診斷,３、下丘腦的功能 神經(jīng)內(nèi)分

53、泌活動的中樞， 調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境。４、上丘腦的功能 包括韁核、后連合和松果體。 參與內(nèi)分泌 和植物神經(jīng)的調(diào)節(jié)。,間腦病損的定位診斷,５、底丘腦的功能 為椎體外系的組分， 參與運動的控制。,間腦病損的定位診斷,二、間腦病損的常見表現(xiàn)１、丘腦綜合征 （Dejerine-Roussy綜合征） 丘腦膝狀體動

54、脈閉塞 （后腹核病損）２、底丘腦綜合征 對側(cè)偏身投擲癥 （hemiballismus）,間腦病損的定位診斷,３、下丘腦綜合征 體溫調(diào)節(jié)障礙、攝食障礙、 代謝異常（水、鹽、糖）、 性功能障礙、性早熟、 植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙 （亢進(jìn)或減退） 及精神活動異常等。,間腦病損的定位診斷,４、

55、上丘腦綜合征 松果體瘤—— 兒童性早熟、 Parinaud綜合征、 導(dǎo)水管綜合征,間腦病損的定位診斷,５、特殊綜合征 Frohlich綜合征 肥胖+生殖無能←破壞性病變 Albright綜合征 性

56、早熟+皮膚色素沉著 +彌漫性纖維性骨炎,間腦病損的定位診斷,Sheehan綜合征 間腦性癲癇 發(fā)作性植物性癥狀+EEG證據(jù),大腦損害的定位診斷,一、大腦半球的基本組成額葉—— 情感、思維、智能、社會能力 和道德規(guī)范的基本中樞， 運動發(fā)動中樞，顳葉—— 記憶、智能、聽覺理解,大腦損害的定位診斷,頂葉——

57、 感覺、空間構(gòu)象、 語言形成（左側(cè)）枕葉—— 視覺、視覺語言邊緣葉—— 內(nèi)臟運動、嗅覺、記憶,大腦損害的定位診斷,優(yōu)勢半球—— 言語功能占優(yōu)勢的半球。語言區(qū)—— 左側(cè)半球 包繞外側(cè)裂的大腦皮質(zhì),大腦損害的定位診斷,二、大腦半球病變的基本特征1、

58、刺激性癥狀 陽性癥狀—— 抽搐、發(fā)麻、 疼痛、幻覺等,大腦損害的定位診斷,2.、破壞性癥狀 功能缺失—— 麻痹、感覺減退或消失、 意識障礙、 語言能力喪失、 智能障礙、社會能力

59、 或道德喪失等,大腦損害的定位診斷,三、額葉病變的定位１、前額葉 為精神智能中樞， 病損后出現(xiàn)智能障礙、 社會能力減退、行為障礙、 缺乏道德感。,大腦損害的定位診斷,額葉共濟失調(diào)、額葉釋放征。 典型病變——Pick?。?、雙側(cè)額葉病損 無意志力、淡漠（abulia）,大腦損害的定位診斷,３、額葉底部 （眶葉

60、，orbital lobe） 人格及社會行為改變、 嗅覺缺失、 Foster-Kennedy綜合征４、中央前回 假性單癱,大腦損害的定位診斷,５、額上回 眼球側(cè)視中樞 注視麻痹或強制性注視６、額中回 書寫中樞（左側(cè)） 失寫７、額下回 Broca區(qū)（左側(cè)） 運動性失語

61、,大腦損害的定位診斷,四、顳葉病損的定位１、優(yōu)勢半球 感覺性失語（顳橫回）、 命名性失語 （42區(qū)或顳枕聯(lián)合區(qū)）、 傳導(dǎo)性失語（？）,大腦損害的定位診斷,２、精神癥狀 海馬結(jié)構(gòu)—— Korsakoff綜合征 廣泛受損—— 智能障礙、人格異常,大腦損

62、害的定位診斷,３、皮層聾 雙側(cè)廣泛性病變。 特征—— 聲音感覺性下降、 癥狀不穩(wěn)定。４、象限盲 對側(cè)同上1/4象限盲 （繞腦室顳角之視放射）,大腦損害的定位診斷,５、顳葉癲癇 癲癇等位征、 精神運動性癲癇—— 自動癥、

63、 海馬發(fā)作 （溝回發(fā)作，嗅幻覺）、 眩暈性癲癇等。,大腦損害的定位診斷,五、頂葉病損的定位１、感覺障礙 皮層覺障礙（假單肢樣） 觸覺失認(rèn)、對點單感、 實體感缺失等２、感覺性癲癇 如Jackson發(fā)作,大腦損害的定位診斷,３、旁中央小葉 排尿困

64、難及下肢感覺異常 ４、Gerstmann綜合征 主側(cè)角回?fù)p害—— 失寫、失計算、手指失認(rèn) 及左右分辨不能５、失用癥 主側(cè)緣上回為運用中樞,大腦損害的定位診斷,６、非主側(cè)損害 體象障礙 （自身認(rèn)識異常）—— 偏側(cè)忽略、幻多肢等。 結(jié)構(gòu)性失用——

65、 對空間關(guān)系的認(rèn)識障礙。,大腦損害的定位診斷,７、象限盲 對側(cè)同下1/4８、營養(yǎng)性障礙 對側(cè)肌萎縮或偏側(cè)畏縮、 深反射低下,大腦損害的定位診斷,六、枕葉病變的定位１、偏盲、象限盲２、皮層盲 瞳孔正常， 有時否認(rèn)失明 （Anton綜合征）,大腦損害的定位診斷,３、視幻覺 對側(cè)閃光性

66、幻視（17區(qū)）、 復(fù)雜的幻視（18-19區(qū)）４、失讀 主側(cè)枕頂交界,大腦損害的定位診斷,七、邊緣系統(tǒng)病損的定位 精神、植物神經(jīng)功能、 嗅覺、 記憶及內(nèi)臟活動等異常。,大腦損害的定位診斷,1、Bucy-Kluver綜合征 精神盲、貪食、 本能行為亢進(jìn)及溫順。 為雙側(cè)顳葉、 海馬的廣泛病損。,大腦損害的定位

67、診斷,２、 Korsakoff綜合征 海馬、乳頭體病損３、急性遺忘綜合征 雙側(cè)穹隆病損,大腦損害的定位診斷,八、半卵圓中心的定位 （放射冠病損） 因受損部位不同而出現(xiàn)感覺、 運動、視覺或聽覺功能障礙。１、運動障礙 單癱或偏癱、失語,大腦損害的定位診斷,２、感覺障礙 遠(yuǎn)端重，或呈單肢分布３、視覺異常

68、 偏盲４、中樞性聽覺障礙 聽覺減退,大腦損害的定位診斷,九、基底節(jié)病損１、組成 大腦深部的一灰質(zhì)核團，包括紋狀體（殼核、蒼白球和尾狀核）、腳間核（黑質(zhì)、紅核、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）及屏狀核等。,大腦損害的定位診斷,２、功能 參與對錐體系運動功能的調(diào)節(jié) 是椎體外系的重要組成部分。 主要調(diào)節(jié)肌張力， 維持和調(diào)整姿勢