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文檔簡介
1、大醫(yī)二院淋巴瘤亞專科 宋金成,霍奇金淋巴瘤診斷,目錄,臨床診斷 癥狀 體征病理診斷(MICM) 細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphology) 免疫學(xué)(Immunology) 細(xì)胞遺傳學(xué)(Cytogenetics) 分子生物學(xué)(Molecular),臨床診斷,癥狀-局部癥狀1、淺表淋巴結(jié)無痛性進(jìn)行性腫大(80%以上),常見的部位有頸部、腋下、腹股溝,在這些部位可摸到
2、相互粘連融合到一起的腫大淋巴結(jié)。2、縱膈淋巴結(jié)腫大,一般胸片或CT可以發(fā)現(xiàn)。如壓迫周圍組織可出現(xiàn)咳嗽、胸悶、吞咽困難,壓迫大血管可出現(xiàn)頸部、面部腫脹。腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大可出現(xiàn)腹脹腹痛,在腹部可觸及腫塊等。3、肝和脾腫大:大多為轉(zhuǎn)移至肝脾的繼發(fā)性病變。4、韋氏環(huán):由口咽、舌根和鼻咽、扁桃體組成的咽淋巴環(huán),常表現(xiàn)為咽痛、吞咽困難、鼻塞等。,臨床診斷,癥狀-全身癥狀發(fā)熱:30-40%的患者以原因不明的持續(xù)發(fā)熱為起病癥狀,常年齡稍大,男性
3、較多,常伴有腹膜后淋巴結(jié)累及。瘙癢:局部或全身瘙癢,可為唯一癥狀。盜汗:需要更換床單的大量出汗。消瘦:體重減輕明顯。其他:帶狀皰疹,飲酒后淋巴結(jié)疼痛(HL特有)。,淋巴結(jié)腫大一定是淋巴瘤嗎?,要與其它淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別: 如淋巴結(jié)核、慢性淋巴結(jié)炎、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。 淋巴結(jié)核:常有結(jié)核癥狀和體癥,PPD、T-SPORT試驗(yàn)陽性,多局限于頸的兩側(cè),彼此融合與周周組織粘連,晚期由于軟化、潰破而形成竇道。 慢性淋巴結(jié)炎:常
4、伴低熱、淋巴結(jié)痛,消炎后可好轉(zhuǎn)。 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌:原發(fā)腫瘤的臨床表現(xiàn)與實(shí)驗(yàn)室檢查,淋巴結(jié)質(zhì)地硬,周周組織粘連,活動(dòng)度差。,淋巴瘤:無痛、質(zhì)地韌、 活動(dòng)度好,病理診斷,細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphology)1.穿刺細(xì)胞學(xué):細(xì)針穿刺(FNA)或空芯針活檢不能作為淋巴瘤初始診斷的依據(jù)。2.骨髓細(xì)胞學(xué):骨髓浸潤、CLL/SLL3.流式細(xì)胞學(xué)(FCM),細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphology),3.流式細(xì)胞學(xué)(FCM)1.可以明確
5、淋巴瘤診斷:主要見于具有特征表型并常以白血病形式存在的淋巴瘤類型,如急性淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(ALL/LBL)、慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)、毛細(xì)胞白血?。℉CL)、NK細(xì)胞-慢性淋巴增殖性疾?。∟K-CLPD)、成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤(ATLL)等。,細(xì)胞形態(tài)學(xué)(Morphology),2.作為淋巴瘤輔助診斷:主要是指免疫表型不具有特異性,或具有特定遺傳學(xué)異常的淋巴瘤類型:邊緣區(qū)淋巴瘤(
6、MZL)、濾泡淋巴瘤(FL)、套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)和血管免疫母細(xì)胞T細(xì)胞淋巴瘤(AITL)。FCM在大B細(xì)胞淋巴瘤中的診斷作用有限,對于有骨髓或淋巴結(jié)等組織/器官受累者有一定的參考價(jià)值。3.MRD監(jiān)測:多參數(shù)FCM在CLL/SLL的MRD檢測中已得到廣泛地應(yīng)用和認(rèn)可,其次是套細(xì)胞淋巴瘤和毛細(xì)胞白血病,在其他類型淋巴瘤中的應(yīng)用則少見報(bào)道。,病理診斷,免疫學(xué)(Immunology)T細(xì)胞:CD2,CD3,CD5,CD7B細(xì)胞: C
7、D20, CD79α,CD22NK細(xì)胞:CD56, CD57檢測Bcl-6, Bcl-2,C-myc,KI-67表達(dá)等,病理診斷,細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)FISH:檢測染色體易位濾泡淋巴瘤:t(14;18)、套細(xì)胞淋巴瘤t(11;14)、邊緣區(qū)淋巴瘤t(11;18)Burkitt淋巴瘤t(8;14)Igh,bcl-6,cmy-cb基因重排Tcr 單克隆重排在T細(xì)胞中應(yīng)用,,基因檢測P53基因雜合缺失NF-K檢測血清學(xué)檢
8、測β2微球蛋白(β2-MG),血清LDH水平,血沉(ESR),與治療相關(guān)的基因,與治療相關(guān)的基因,影像學(xué)診斷,影像學(xué)檢查:X線檢查,CT檢查,B超檢查,磁共振,PET-CT等。特點(diǎn):多發(fā)融合腫大淋巴結(jié),可包繞血管。 PET-CT,代謝性增高。,霍奇金淋巴瘤(HL)的WHO分類,結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(CHL) 結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤,1和2級(NSHL) 富于淋巴細(xì)胞經(jīng)典型霍
9、奇金淋巴瘤(LRCHL) 混合細(xì)胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL) 淋巴細(xì)胞消減型霍奇金淋巴瘤(LDHL),結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL),形態(tài)學(xué)特點(diǎn):淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)完全或部分破壞,結(jié)節(jié)狀或彌漫性,爆米花或L&H細(xì)胞背景為小淋巴細(xì)胞免疫學(xué):CD20+,CD79a+,CD15-,CD30-遺傳學(xué)特征:L&H細(xì)胞呈單克隆性Ig基因重排EBV常陰性,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤CHL,臨床特點(diǎn):雙峰年齡:35
10、-45,老年人。ⅠⅡ期多見,60%累及縱隔,多系結(jié)節(jié)硬化型。與EBV感染有關(guān),自身免疫缺陷是好發(fā)因素,,細(xì)胞形態(tài):結(jié)節(jié)狀或彌漫性,RS細(xì)胞背景為炎細(xì)胞和小淋巴細(xì)胞。典型RS細(xì)胞。R-S細(xì)胞存在于不同類型反應(yīng)性炎細(xì)胞的特征背景,并伴有不同程度纖維化。典型RS 細(xì)胞核對稱呈“鏡影”狀。結(jié)節(jié)狀中有CD20陽性的大B細(xì)胞叫做(L/H細(xì)胞),,免疫學(xué):CD30+CD15+。分子學(xué):免疫球蛋白擴(kuò)增β2微球蛋白,血清LDH,血沉可用于判
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