惡性淋巴瘤的診斷

1、惡性淋巴瘤的診斷,,惡性淋巴瘤(Malignant Lymphoma , ML)是原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織的惡性腫瘤，有淋巴細胞和（或）組織細胞的大量增生，臨床上以進行性無痛性淋巴結(jié)腫大為特征。發(fā)熱、肝脾腫大 常見，晚期有惡液質(zhì)表現(xiàn)。根據(jù)病理組織學的不同可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL)兩大類。,ML流行病學及發(fā)病特點,ML在全部腫瘤患者中占

2、5％，占所有腫瘤死亡率的第11～13位，男性發(fā)病率1.39/10萬，女性發(fā)病率0.84/10萬。,霍奇金淋巴瘤 HL,歐美國家HL發(fā)生率占全部ML的40％～50％，而我國只占10％～15％，男>女,HL流行病學特征是年齡－發(fā)生率曲線的雙態(tài)性，即發(fā)生于小孩很少，25歲左右呈高峰，中年期下降呈平臺，55歲第二個高峰。但第一個高峰在我國不明顯。,在兒童，特別是男孩，生活在相對貧窮環(huán)境中，HL發(fā)病率較高。,非霍奇金淋巴瘤 NHL,發(fā)病

3、率及死亡率均隨年齡增長而上升，但各國之間存在差別。在發(fā)達國家男60～70歲，女70～74歲為發(fā)病高峰，而不發(fā)達國家中青年人有相當高發(fā)生率。細胞分型也存在地域差異。我國67％的NHL屬B細胞型，在中西部地區(qū)和海南島高達79.2％～84.6％。而T-NHL只占28.5％。發(fā)病部位 NK/T細胞淋巴瘤，尤其是鼻NK/T淋巴瘤在亞洲和中南美洲發(fā)病率較高，共約占NHL的8％～13％，在鼻NHL中原發(fā)性鼻腔NK/T淋巴瘤約占80％～90％。,

4、現(xiàn)代淋巴瘤分類的重大變革,淋巴瘤的正確診斷和分型是臨床治療和預后判斷的重要依據(jù)。每種類型的淋巴瘤是一個獨立病種。定義每一種類型的淋巴瘤應根據(jù)形態(tài)學、免疫表型、遺傳學特征并結(jié)合臨床特征、體查、實驗室、影象學和放射性核素檢查加以確診。病理診斷是最重要的診斷手段。,小淋巴細胞：位于套區(qū)，形成SLL/CLL套細胞：位于套區(qū)，形成套細胞淋巴瘤中心細胞：位于生發(fā)中心，形成FL中心母細胞：位于生發(fā)中心，形成FL、DLBCL邊緣帶細胞

5、：位于邊緣帶區(qū)，形成結(jié)內(nèi)/結(jié)外/脾區(qū)邊緣帶淋巴瘤。免疫母細胞：是體積最大的B淋巴細胞，形成DLBCL。漿細胞：位于髓索，形成漿細胞淋巴瘤，MM。,霍奇金淋巴瘤分類及特點,1965年Rye國際會議將HL分為四型：淋巴細胞為主型；結(jié)節(jié)硬化型；混合細胞型；淋巴細胞消減型,1965年Rye分型,2001年WHO分型,結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型 （Nodular lymphocyte predominant HL, NLPHL），占7％。

6、經(jīng)典型HL（CHL），占93％～95％。 結(jié)節(jié)硬化型（Nodular sclerosis HL，NS-CHL），占38.5％。 富含淋巴細胞型（Lymphocyte rich CHL，LR-CHL），占12％。 混合細胞型（Mixed cellularity CHL，MC-CHL），占35.71％。 淋巴細胞消減型（Lymphocyte depleted CHL，LD-CHL），

7、占5.6％。,光鏡下HL的淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)可完全或部分破壞，其細胞成分可由腫瘤細胞（R-S細胞）、反應性炎細胞及間質(zhì)組成。,結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型NLPHL,最常見表現(xiàn)為淺表淋巴結(jié)腫大（頸部、腋窩），很少累計縱隔或其他結(jié)外部位。男性多見。存活期較長。晚期復發(fā)較其他類型HL多見。5％可進展為彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）。,臨床特點,,組織病例學改變,正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，可被異常的結(jié)節(jié)取代。結(jié)節(jié)由三種成分組成：非典型細胞、小淋巴細

8、胞和上皮樣組織細胞。免疫表型示：小淋巴細胞大多為B細胞；非典型細胞稱“爆米花細胞”，核折皺，染色質(zhì)細而淡，核膜薄、核仁小，漿淡染。,結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型NLPHL,爆米花細胞,NLPHL結(jié)節(jié)狀生長方式,結(jié)節(jié)硬化型,常表現(xiàn)為頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大，常累及縱隔和/或臨近肺組織。較常見。好發(fā)于年輕女性。治療恰當80％以上能獲長期緩解。,臨床特點,結(jié) 節(jié) 硬 化 型,以膠原纖維束將腫瘤分割成境界清楚的結(jié)節(jié)為特征。特征性的腫瘤細胞為腔

9、隙型R-S細胞（胞體大，漿豐富而透明。胞界不清楚，染色質(zhì)稀疏，核仁較小），伴不同數(shù)量的反應細胞（小淋巴、組織、嗜酸和漿細胞）。免疫表型：瘤細胞CD30陽性。,組織病理學變化,腔隙型R-S細胞,NS-CHL,富于淋巴細胞CHL（LR-CHL）,中位年齡較其他類型HL大，多為男性。淺表淋巴結(jié)腫大，可累計縱隔。全身癥狀少見。,臨床特點,富于淋巴細胞CHL（LR-CHL）,正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，大量小淋巴細胞，其間散在分布典型的R-S細胞，

10、但數(shù)量不多。并有數(shù)量不等的反應細胞。主要為結(jié)節(jié)性生長方式，彌漫性生長少見。免疫表型：CD30+ ，CD20-/+,組織病理學改變,診斷性R-S細胞,LR-CHL,混合細胞型CHL（MC-CHL）,常可侵及腹腔內(nèi)淋巴結(jié)（除橫膈上淺表淋巴結(jié)外），縱隔常不累及。較常見男：女＝2：1就診時常為Ⅲ、Ⅳ期。,臨床特點,混合細胞型CHL（MC-CHL）,在反應細胞背景中可見較多的典型R-S細胞。正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞。除彌漫性生長外，也可有

11、濾泡間生長方式。免疫表型與NS-CHL相似。,組織病理學改變,MC-CHL,淋巴細胞削減型CHL（LD-CHL）,是HL中最少見的亞型。臨床進展快，可累及全身淋巴結(jié)及臟器。多數(shù)有全身癥狀，預后最差。80％患者在三年內(nèi)死亡。背景反應細胞減少，而R-S或變異型R-S細胞相對較多。,LD-CHL,各型HL預后從好至壞分別為：,,,,,非霍奇金淋巴瘤（NHL）分類及特點,與HL相比，NHL具有以下特點,NHL患者發(fā)病時年齡以中老年居多

12、，而HL則年齡相對較年輕；在中國NHL占70％～80％，HD<20％，歐美1:1發(fā)病。NHL常有淋巴結(jié)外病變。HL病情發(fā)展相對較慢而NHL除低度惡性外進展較快。B癥狀HL占30％～50％，NHL占10％～15％。,HL與NHL受侵部位比較,咽淋巴環(huán) 少 多見縱隔

13、 較多（50％） 較少（20％）， 淋巴母細胞型除外肝 較少 較多脾

14、 較多 較少胃腸道 少 常見腸系膜、腹部腫塊 少 多見鼻腔NK/T 少

15、 常見,HL NHL,T細胞和B細胞淋巴瘤的不同特點,大多數(shù)T細胞淋巴瘤缺乏特異的免疫表型目前免疫組化還無法區(qū)別腫瘤性T細胞或反應性T細胞，不能確定其克隆性。某些病例需結(jié)合分子生物學檢測手段，如TCR基因重排。外周T淋巴瘤常具有相當數(shù)量的反應性細胞成分。普遍都有毛細血管增生，嗜酸粒細胞浸潤和組織細胞增生三大特征。,Ra

16、ppafort分類（1966年）,高分化淋巴細胞淋巴瘤中分化淋巴細胞淋巴瘤低分化淋巴細胞淋巴瘤淋巴細胞－組織細胞混合型組織細胞型淋巴瘤,簡單、易行、實用，有利于臨床制定治療方案及判斷預后。分為結(jié)節(jié)型和彌漫型兩大類，各自可分：,Lukes－Collins分類（1975）打破了純形態(tài)學分類而結(jié)合了免疫分型。國際NHL工作分類（1982）及Kiel分類（1992）對NHL進行了惡性程度（低度惡性、中度惡性、高度惡性）分類。WHO

17、新分類（2001）結(jié)合形態(tài)學、遺傳學和臨床特點進行分類，已被廣泛應用。,依據(jù)WHO淋巴瘤分類，在日常工作中又可將其分為分為惰性淋巴瘤和侵襲性淋巴瘤兩大類。所謂惰性淋巴瘤指腫瘤細胞生長速度和疾病進展相對緩慢的一組NHL。侵襲性NHL為腫瘤細胞生長迅速，疾病進展快的NHL。,惰性淋巴瘤,惰性淋巴瘤,侵襲性淋巴瘤，中度惡性,侵襲性淋巴瘤，中度惡性,侵襲性淋巴瘤，高度惡性,B細胞型,T細胞型,惰性淋巴瘤,（低度惡性）,B小淋巴細胞淋巴瘤（B-

18、Small Lymphocytic lymphoma),中老年多見，中位年齡65歲。病變進程較緩慢，病程較長。不易被患者注意，就診時多偏Ⅲ、Ⅳ期。SLL占惰性淋巴瘤的40％。易侵犯骨髓和外周血。對化療敏感，但治愈后易復發(fā)，很少治愈。最終易轉(zhuǎn)變?yōu)閺浡詯盒猿潭容^高的侵襲性淋巴瘤。治療不宜太積極，采取watch and wait， 治療方法宜緩和。,臨床特點：占NHL發(fā)病率7％～10％,B小淋巴細胞淋巴瘤（B-Small Ly

19、mphocytic lymphoma),組織病理學改變,瘤細胞呈彌漫性浸潤，可形成假濾泡。腫瘤細胞主要由小淋巴細胞及少量“母細胞”組成。免疫表型瘤細胞表達B相關(guān)抗原，此外SIg+（IgM、IgD），CD5+，CD10－，CD23+。IgH和IgL基因重排，1/3出現(xiàn)12號染色體三體。,濾泡性淋巴瘤（Follicalar Lymphoma, FL）,中老年多見，中位發(fā)病年齡59歲。屬惰性淋巴瘤，發(fā)病隱匿，就診時多屬晚期Ⅲ、Ⅳ期。治

20、療可緩解。最終均復發(fā)，5年生存率72％。常累及多個淋巴結(jié)、脾、骨髓、胃腸道和皮膚軟組織。,臨床特點：發(fā)病率占NHL的22％。,濾泡性淋巴瘤（Follicalar Lymphoma，F(xiàn)L）,淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)被腫瘤性濾泡代替。瘤細胞由中心細胞、中心母細胞不同比例混合組成，腫瘤細胞內(nèi)中心母細胞數(shù)＜5個/HPF為Ⅰ級，6～15個/HPF為Ⅱ級，＞15個/HPF為Ⅲ級。免疫表型：SIg+（IgM），B系抗原陽性、bcl-2+、CD10＋/－、

21、CD5－。（SLL時CD5＋、CD10－）可出現(xiàn)t(14:18)(q32:q21)，占70～95％。伴bcl-2基因重排。,組織病理學改變,結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤(Extranodal Marginal Zone-B-cell lymphoma of Macose-associated tissue type, MALT Lymphoma),原發(fā)于淋巴結(jié)外部位的惡性淋巴瘤（原發(fā)性指結(jié)外病灶發(fā)現(xiàn)六個月內(nèi)未發(fā)現(xiàn)廣泛的播散

22、）發(fā)病率占NHL的8～10％。組織部位發(fā)病率依次為胃腸道、鼻咽和扁桃體、皮膚、涎腺、眼眶和淚腺、睪丸、肺、甲狀腺、CNS、骨、乳腺、宮頸和卵巢。病因?qū)W可能與免疫異常和感染有關(guān)，確切機制尚不清。幽門螺桿菌感染可能與胃MALT淋巴瘤有關(guān)。臨床進展緩慢，預后優(yōu)于結(jié)內(nèi)淋巴瘤。,臨床特點,一般在間質(zhì)內(nèi)浸潤生長，起源自生發(fā)中心后邊緣區(qū)B細胞，瘤細胞常圍繞血管生長并侵蝕血管壁。腫瘤由邊緣區(qū)細胞組成，混有單核樣B細胞、小淋巴細胞、漿細胞等反應性

23、細胞。免疫分型：SIgM+，B系表達多于T系。CD5-有助于與MCL鑒別。在不同器官淋巴瘤中有差異，鼻腔淋巴瘤大部分為T系。遺傳學可見t(11;18)(q21:q21)，t(1;14)，+3IgH/L基因重排，無bcl-2重排。,結(jié)外粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤(Extranodal Marginal Zone-B-cell lymphoma of Macose-associated tissue type, MALT L

24、ymphoma),組織病理學改變,淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤Nodal Marginal B-cell Lymphoma; NMZL,指腫瘤起源與淋巴濾泡邊緣區(qū)B細胞。淋巴瘤原發(fā)于淋巴結(jié)，具有MALT淋巴瘤形態(tài)特點而不伴有結(jié)外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤病變。單核樣B細胞為腫瘤細胞主要成分。,脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤Splenic Marginal Zone Lymphoma；SMZL,老年人多見，中位年齡72歲。脾明顯腫大伴骨髓和外周血累及（絨

25、毛狀淋巴細胞）常無周圍淋巴結(jié)腫大。病情進展緩慢，切脾可獲緩解。1/3病例血清IgM增高。,臨床特點:罕見，＜1％,各型惰性淋巴瘤的免疫表型（B細胞型）,大多類型表達B系抗原,侵襲性淋巴瘤,B細胞型，中度惡性,彌漫大B細胞淋巴瘤Diffuse Large B cell Lymphoma, DLBCL,在NHL中最常見，占30～40％。常為原發(fā)，也可由低度惡性B細胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化而來，如FL、SLL、MZL等。老年人多見，中位年齡64

26、歲。60％首發(fā)于淋巴結(jié)，40％首發(fā)于結(jié)外淋巴組織。1/3患者有全身癥狀，臨床進展快，惡性程度較高，對化療反應較敏感。,臨床特點,腫瘤呈彌漫性生長，腫瘤細胞主要為大淋巴細胞，以中心母細胞和免疫母細胞為主。免疫表型表達全B抗原（CD19、CD20、CD22、CD79a）、SIg+。IgH/L基因重排。染色體易位可見t(3;14)，t(14;18)，t(8;14),彌漫大B細胞淋巴瘤Diffuse Large B cell Lym

27、phoma, DLBCL,組織病理學改變,套細胞淋巴瘤Mantle Cell Lymphoma，MCL,老年男性多見，屬侵襲性淋巴瘤。經(jīng)積極治療部分病例可獲短暫緩解，易復發(fā)。五年生存率僅27％，缺乏有效的治療手段。,來源于淋巴濾泡套區(qū)，瘤細胞排列方式呈結(jié)節(jié)性、彌漫性或套區(qū)生長方式。瘤細胞呈多形性（中心母細胞、免疫母細胞、不典型小淋巴樣細胞）免疫表型表達B系抗原，sIgM+、CD5+、CD10－、bcl-2+、cyclinD

28、1+染色體可見t(11;14)(q13;q32),臨床特點,組織病理學改變,侵襲性淋巴瘤,T細胞型，中度惡性,間變性大細胞性淋巴瘤Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL,常累及淋巴結(jié)及結(jié)外器官。一般預后較差。雖對化療尚敏感，短期內(nèi)進展。病變發(fā)展較快。,臨床特點,瘤細胞生長方式在副皮質(zhì)區(qū)小簇分布竇性生長或圍繞血管或殘存濾泡排列。瘤細胞體積大，常相互黏附排列，亦可散在。可見增生的小血管。免疫表型：

29、CD30＋、CD2＋/－、CD3＋/－。ALK（間變性淋巴瘤激酶）陽性率60～85%。TCR重排，t(2;5)(p23;q35)，NPM/ALK融合基因。,間變性大細胞性淋巴瘤Anaplastic Large Cell Lymphoma，ALCL,組織病理學改變,外周T細胞淋巴瘤Peripheral T CellLymphoma，PTCL,是一組異質(zhì)性T細胞淋巴瘤，在歐美國家發(fā)病較少，占7%，我國約占NHL的20％～30％。除少

30、數(shù)PTCL具有獨特臨床、形態(tài)、免疫學特性（獨立類型）外大部分缺乏獨特特點，形態(tài)學上具多變性，分類可重復性差，分類的臨床意義也不明確。通稱為PLCL，非特指性（PLCL unspecific），代表一組形態(tài)學、免疫學異源的成熟T細胞來源腫瘤。,EBV在發(fā)病中起重要作用。½病例出現(xiàn)全身癥狀。除累及淋巴結(jié)外，常侵犯鼻腔、鼻咽、鼻竇、扁桃體、皮膚及肝脾等器官。需排除T/NK淋巴瘤、淋巴母細胞淋巴瘤、間變大細胞淋巴瘤等。病情進展

31、快，經(jīng)強烈化療有治愈潛能，但易復發(fā)。3年生存率33～40％。,外周T細胞淋巴瘤Peripheral T CellLymphoma，PTCL,臨床特點,共同形態(tài)學特點為：腫瘤主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)伴有反應細胞（小淋巴、漿、組織細胞）腫瘤細胞呈多形性。免疫表型：CD4＋、CD8－；T系相關(guān)抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）陽性，少數(shù)大細胞CD30＋。TCR基因重排，3號、5號、X染色體三體型。,外周T細胞淋巴瘤Peripheral

32、T CellLymphoma，PTCL,組織病理學改變,NK/T細胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma,原發(fā)于鼻腔、鼻咽部等面部中線部位的NHL可來源于B淋巴細胞、外周T淋巴細胞和NK細胞。歐美國家以B細胞比例高，而東亞地區(qū)T/NK比例上升，可占原發(fā)于鼻腔NHL的80～90％。其中又以NK/T最多見。舊稱“中線壞死肉牙腫”、“中線惡組”。發(fā)病機制與EB病毒有關(guān)，WHO命名為NK/T淋巴瘤。,組織病理學改變,主要見于成人，兒童少

33、見。病變常發(fā)生于淋巴結(jié)外，最常累及的部位是面部中線結(jié)構(gòu)（鼻腔和腭部），亦可累及鼻咽部、口咽部、扁桃體、舌、鼻竇。臨床常出現(xiàn)鼻塞、鼻出血、潰瘍性、破壞性改變。位于鼻部病灶常為局灶型（Ⅰ、Ⅱ期）而伴鼻外侵犯者為腔外病變（Ⅲ、Ⅳ期）易復發(fā)，為中度侵襲性臨床經(jīng)過，對放療較敏感，預后較差。,NK/T細胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma,臨床特點,以瘤細胞血管侵犯和血管破壞性浸潤為特征，病變組織由壞死組織、炎性肉芽組織及多形性腫

34、瘤細胞組成。免疫表型：CD2＋、CD45Ro＋、胞漿CD3＋、膜CD3－、CD56＋一般無TCR和Ig基因重排（在NK淋巴瘤少見， NK-T淋巴瘤可陽性 ）EBV-DNA(+),NK/T細胞淋巴瘤NK-T Cell Lymphoma,組織病理學改變,血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL,最初稱為血管免疫母細胞性淋巴結(jié)病，被認為是一種異常的免疫反應。目前認為是T

35、細胞淋巴瘤，也是PTCL的特殊類型。,好發(fā)于中老年人，主要表現(xiàn)為全身淋巴結(jié)腫大，伴肝脾大、皮疹、骨髓受累、發(fā)熱等全身癥狀。常伴免疫異常如多克隆高球蛋白血癥?；熒忻舾校走M展及繼發(fā)感染，中位生存期3年。,血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL,臨床特點,三大特征：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)被大量血管替代（上皮樣小靜脈顯著增生）；細胞間嗜酸性物質(zhì)沉積；大細胞（免疫母細胞、透明細胞、

36、多核巨細胞）免疫表型：表達成熟T系抗原（CD2、CD3、CD5、CD7）同時濾泡DC呈CD21＋、CD35＋。TCR基因重排，少數(shù)IgH重排。3號、5號、X染色體三體型。,血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤Angioimmunoblastic T Cell Lympoma，AITL,組織病理學改變,侵襲性淋巴瘤,B細胞型，高度惡性,前B淋巴母細胞性淋巴瘤Precursor B lymphoblastic lymphoma，PBL,K

37、iel分類稱B淋巴母細胞性淋巴瘤，WHO分類稱為PBL。,占淋巴母細胞性淋巴瘤20％以下，兒童、青年多見。除累及淋巴結(jié)外常累及皮膚、軟組織、骨及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肝脾，一般不伴縱隔腫塊。經(jīng)有效治療大多能獲CR。,前B淋巴母細胞性淋巴瘤Precursor B lymphoblastic lymphoma，PBL,臨床特點,瘤細胞呈彌漫、密集排列，大小一致，染色質(zhì)細致，核分裂像多見，胞漿少。免疫表型TdT＋、CD79a＋、CD19＋、C

38、D10＋/－、sIg－。IgH基因重排。,前B淋巴母細胞性淋巴瘤Precursor B lymphoblastic lymphoma，PBL,組織病理學改變,Burkitt淋巴瘤,主要發(fā)生在兒童，好發(fā)于非洲地區(qū)。EB病毒感染和發(fā)病有密切關(guān)系，HIV感染者幾率高。主要累及部位為頜骨、腭部、腹部器官。尚可累及睪丸、眼眶、CNS。周圍淋巴結(jié)常不累及。骨髓受累多出現(xiàn)在病變晚期，白血病象罕見。發(fā)病快，病程短，對化療有一定敏感性但易復發(fā)。

39、,臨床特點,瘤細胞彌漫生長，成片緊密排列。其間大量散在分布的吞噬核碎片的巨噬細胞，形成“星空結(jié)構(gòu)”瘤細胞形狀一致，中等大小，染色質(zhì)粗而聚成小塊狀，胞漿嗜堿性。免疫表型表達B系相關(guān)抗原（CD19、CD20、CD79a）、sIgM＋、bcl-6＋、TdT－、Ki-67＋。,Burkitt淋巴瘤,組織病理學改變,侵襲性淋巴瘤,T細胞型，高度惡性,占所有淋巴母細胞性淋巴瘤的90％左右。男性多見，主要原發(fā)于淋巴結(jié)內(nèi)，少數(shù)原發(fā)于結(jié)外。50～

40、80％病例伴縱隔腫塊、上腔靜脈綜合征和胸膜滲出性病變，易累及周圍血、骨髓及CNS并常發(fā)展為白血病。臨床進展快，預后差。強烈化療能緩解，療效不如B淋巴母細胞淋巴瘤。,T淋巴母細胞性淋巴瘤T lymphoblastic lymphoma，TL,臨床特點,瘤細胞形態(tài)基本同BL，僅從形態(tài)學無法區(qū)別。免疫表型TdT＋、表達T系相關(guān)抗原（CD1a、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7）TCR基因重排，IgH基因重排＋/－,T淋巴母細胞性淋

41、巴瘤T lymphoblastic lymphoma，TL,組織病理學改變,肝脾T細胞淋巴瘤Hepatosplenic T cell Lymphoma,少見，好發(fā)于青少年。臨床表現(xiàn)為明顯的肝脾腫大，周圍淋巴結(jié)常無明顯腫大，長期發(fā)熱。骨髓常累及。全血細胞減少。少數(shù)伴噬血細胞綜合癥，需鑒別。肝功能常異常，伴黃疸、LDH升高。病情進展快，治療反應差，預后不良。,臨床特點,瘤細胞在肝臟呈竇性分布，在脾臟彌漫性累及紅髓的索和竇。瘤細胞形

42、態(tài)較一致。免疫表型呈CD3＋、CD7＋。TCR基因重排。,肝脾T細胞淋巴瘤Hepatosplenic T cell Lymphoma,組織病理學改變,淋巴瘤的分期,Ann Arbor 國際會議分期（1971）,Ⅰ期：病變侵犯一個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)，或一個淋巴結(jié)外器官或部位(ⅠE)Ⅱ期：病變累及橫膈一側(cè)兩個或多個淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)，或橫膈一側(cè)侵犯一個結(jié)外部位伴一個或多個淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)Ⅲ期：病變侵及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)(Ⅲ)，或伴結(jié)外侵犯(Ⅲ

43、E)，或脾受累(ⅢS)，或兩者均受侵犯(ⅢES)Ⅳ期：彌漫性或播散性侵犯一個或更多的結(jié)外器官，同時伴或不伴有淋巴結(jié)的侵犯。,A組：無全身癥狀,B組：有全身癥狀（38℃以上不明原因發(fā)熱、盜汗、六月內(nèi)體重減輕10％）,Cotswolds分期（1989）,Ⅰ期：同Ann Arbor 分期Ⅱ期：同Ann Arbor 分期，但縱隔是一個部位，肺門淋巴結(jié)雙側(cè)受累是兩個部位。侵犯部位數(shù)目標明如Ⅱ3Ⅲ期：同Ann Arbor 分期，但再分為Ⅲ1期

44、、 Ⅲ2期。 Ⅲ1期：伴或不伴脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受侵 Ⅲ2期：伴主動脈旁、髂窩、腸系膜淋巴結(jié)受侵。Ⅳ期：侵犯淋巴結(jié)（脾）以外的器官。X：巨塊病變：腫塊最大直徑>10cm，縱隔腫物大于胸廓內(nèi)徑1/3。,St Jude分期（2001）,Ⅰ期：單個淋巴結(jié)區(qū)受侵（縱隔及腹腔淋巴結(jié)除外）Ⅱ期：橫膈同側(cè)兩個或以上淋巴結(jié)受侵犯；單個結(jié)外腫塊伴局部淋巴結(jié)受累；原發(fā)于胃腸道的

45、腫塊。Ⅲ期：橫膈兩側(cè)大于兩個淋巴結(jié)或結(jié)外病變；原發(fā)于胸腔內(nèi)腫塊；腹腔廣泛病變；脊柱旁或硬膜外腫塊。Ⅳ期：中樞神經(jīng)系統(tǒng)或骨髓受累,淋巴結(jié)分區(qū),韋氏環(huán)頸、鎖骨上、頸后、耳前。鎖骨下腋下及胸肌縱隔肺門,肺滑車上腸系膜主動脈旁髂窩腹股溝腘窩,結(jié)外及特殊類型淋巴瘤分期,韋氏環(huán)及鼻腔惡性淋巴瘤分期美國腫瘤聯(lián)合會（ATCC）采用TNM分期,Ⅰ期：局限于鼻腔病變。Ⅱ期：侵犯一個以上部位鼻竇鼻腔。Ⅲ期：侵犯兩個以上部位鼻竇

46、鼻腔。,原發(fā)于消化道的NHL分期Musshoff 分 期,ⅠE期：腫瘤局限于消化道粘膜及粘膜下層。ⅡE1期：腫瘤伴區(qū)域淋巴結(jié)侵犯。ⅡE2期：腫瘤伴區(qū)域以外淋巴結(jié)侵犯，如主動脈旁、髂窩等。ⅢE-Ⅳ期：腫瘤伴腹內(nèi)器官侵犯如肝脾或腹外侵犯如胸腔、骨髓等。,剖腹探察分期,需分別對待，慎重，目前不再推薦使用。,低危：0～1個危險因素高-中危：3個危險因素,低-中危：2個危險因素高危：4～5個危險因素,預后積分（臨床）,年齡