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文檔簡(jiǎn)介
1、原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤 Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) 盧小倩,免疫系統(tǒng)組成 免疫器官:骨髓,胸腺,脾,淋巴結(jié),扁桃體等 免疫細(xì)胞:淋巴細(xì)胞,中性粒細(xì)胞等 免疫活性物質(zhì):抗體,溶菌酶,免疫球蛋白,,,,一.淋巴瘤概述
2、 免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤(瘤≠良性)1.病因:不完全清楚,病毒感染學(xué)說(shuō)頗受重視,免疫系統(tǒng)缺陷等。2. 分型(病理):R-S細(xì)胞霍奇金淋巴瘤(HL),非霍奇金淋巴瘤 (NHL)多見(jiàn),Eb病毒,3.臨床表現(xiàn),盜汗,消瘦(6m 10%),發(fā)熱(38度 3天),,,,,5.確診:淋巴結(jié)活檢 血檢:外周血淋巴細(xì)胞比例可升高,但沒(méi)有診斷意義。
3、 6.治療:以化療為主,根據(jù)分型結(jié)合放療的綜合治療 HL是一種化療能治愈的腫瘤(五年生存率55- 90%),二.原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤概述1.顱內(nèi)淋巴瘤分為原發(fā)(少見(jiàn))與繼發(fā)2.發(fā)病率:幾乎都為NHL, 占NHL的1%, 腦腫瘤的1%-5%-------罕見(jiàn),診斷困難3.10%-20%患者眼部受累,通常為雙側(cè),表現(xiàn)為無(wú)痛性視覺(jué)喪失或
4、玻璃體漂浮物。4.治療:不易手術(shù)切除,易化療為主、結(jié)合放療的綜合療法5.常與其他CNS腫瘤難以鑒別,罕見(jiàn) 臨床表現(xiàn)不特異 難以鑒別,三.顱內(nèi)淋巴瘤MRI表現(xiàn)1.位置:腦白質(zhì)深部 腦室周圍、腦表面 及胼胝體這些部位為血管入腦的近端,血管周圍間隙較明顯2.生長(zhǎng)方式:實(shí)體腫塊影或腦內(nèi)彌漫性病變(大腦淋巴瘤?。┳ⅲ毫馨凸艽嬖诘臓?zhēng)議3.可單發(fā)或多發(fā)(合并AIDS時(shí)),病理基礎(chǔ):腫瘤細(xì)胞多起自血管周圍間隙的單核吞噬細(xì)胞系
5、統(tǒng),其聚集在血管間隙內(nèi),圍繞血管周圍生長(zhǎng),形成血管袖套,浸潤(rùn)周圍腦組織。,,,腫塊,彌漫,4.典型信號(hào):T1稍低信號(hào),T2稍高信號(hào) 似腦灰質(zhì)信號(hào),病理基礎(chǔ):1.淋巴瘤內(nèi)有豐富的網(wǎng)狀纖維,主要成分為膠原蛋白,水少。2.腫瘤細(xì)胞多,間隙小,故含水少。3.腫瘤細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞核大,細(xì)胞質(zhì)少,故含水少。,水少,信號(hào)均勻,因其沿血管生長(zhǎng),往往無(wú)營(yíng)養(yǎng)不良的出血、壞死。,與灰質(zhì)信號(hào)相似,5.水腫特點(diǎn):
6、腫瘤的大小與瘤周水腫不成比例,即大 腫瘤小水腫,尤其位于中線及深部腦室 周圍的病例。 -----特征性,6.強(qiáng)化特點(diǎn):明顯均質(zhì)強(qiáng)化,強(qiáng)化后邊界更清楚, 可見(jiàn)腫瘤呈結(jié)節(jié)狀、握拳狀強(qiáng)化, 邊緣多有“棘狀”突起及分葉。,強(qiáng)化機(jī)制:腫瘤細(xì)胞圍繞正常血管周圍呈袖套樣浸
7、潤(rùn),致血腦屏障破壞,其腫瘤本身無(wú)明顯血供,腫瘤新生血管較少,故MR灌注成像(PWI)呈低灌注,與膠質(zhì)瘤高灌注明顯不同。,(1).部分腫瘤可見(jiàn)“臍凹征”:腫瘤在生長(zhǎng)過(guò)程中被較大的血管阻擋或腫瘤各部位生長(zhǎng)速度不一樣所致。(2).累及胼胝體則可呈“蝶翼征”,具有一定特征性。,PWI,圖3:COR T1+C右小腦半球不規(guī)則團(tuán)塊狀強(qiáng)化病灶,分葉征圖5:TRA T1+C胼胝體壓部蝶翼狀強(qiáng)化,邊緣強(qiáng)化更明顯 (蝶翼征),(3)環(huán)形強(qiáng)
8、化:中間壞死囊變-------與轉(zhuǎn)移瘤難以鑒別,7.DWI:高信號(hào) ADC:低信號(hào) 彌散受限 原因:淋巴瘤具有較高的細(xì)胞密度,腫瘤組織細(xì)胞外間隙減少,水分子擴(kuò)散受限。,8.治療特點(diǎn):?jiǎn)渭兎暖熜Ч话悖?結(jié)合化療效果更好。 糖皮質(zhì)激素治療效果十分明顯,用激素48小時(shí)內(nèi)就可以看到腫瘤的消退。------“幽靈瘤”但是神經(jīng)類肉瘤或多發(fā)硬化患者也可出現(xiàn),故此特點(diǎn)不具有診斷意義。9.有文獻(xiàn)報(bào)
9、道60%伴有CNS內(nèi)播散。,病灶沿腦脊液播散,鑒別診斷:1.繼發(fā)CNS淋巴瘤:多沿腦膜轉(zhuǎn)移,表現(xiàn)相似,難以鑒別。2.轉(zhuǎn)移瘤:位于大腦灰白質(zhì)交接處,占位效應(yīng)明顯(小病灶,大水腫),環(huán)形或不均勻強(qiáng)化,壞死出血多見(jiàn)。,3.膠質(zhì)瘤:長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào),高級(jí)別多為花環(huán)狀強(qiáng)化,PWI呈高灌注,DWI稍高,出血壞死多。,4.腦膜瘤:信號(hào)相似,侵犯腦膜的PCNSL也可以有腦膜尾征,但是具有腦外腫瘤特征,有腦白質(zhì)擠壓征,強(qiáng)化也更明顯,邊界更清楚。
10、,5.多發(fā)硬化:彌漫性PCNSL需與此型鑒別,位置在側(cè)腦室周圍深部白質(zhì)區(qū),急性期病灶也可完全明顯強(qiáng)化、彌散受限、激素敏感,但是SAG直角脫髓鞘征具有特征性。,5.多發(fā)硬化:彌散,5.多發(fā)硬化:增強(qiáng),5.多發(fā)硬化:直角脫髓鞘征------軸位上為圓形或橢圓 形,矢和冠狀位上位條狀,垂直于側(cè)腦室,總結(jié):根據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查,第一診斷為淋巴瘤十分少見(jiàn)。診斷要點(diǎn):1.信號(hào)、彌散及強(qiáng)化特點(diǎn)2.
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