皮肌炎相關(guān)知識及護(hù)理

1、皮肌炎相關(guān)知識及護(hù)理,郝紅梅2017.7.16,,一、定義二、病因三、臨床表現(xiàn)四、輔助檢查五、治療六、護(hù)理措施七、健康指導(dǎo),一、定義,皮肌炎 （dermatomyositis,DM）是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌以及咽肌無力為特征，常累計(jì)多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。,二、病因,病因尚不清楚，但為系統(tǒng)性自身免疫病，一般認(rèn)為和遺傳和

2、病毒感染有關(guān)。發(fā)病有明顯種族差異，黑人白人發(fā)病比例為3-4:1任何年齡均可發(fā)病。男女比例為1:2有兒童期和40-60歲兩個(gè)發(fā)病高峰。,三、臨床表現(xiàn),通常起病隱匿，緩慢進(jìn)展加重。可有晨僵、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)在：肌肉、皮膚、肺部、心臟、腎臟,肌肉受累表現(xiàn),肌無力為主要表現(xiàn)：——對稱性近端肌——吞咽肌受累可表現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清、吸入性肺炎、呼吸肌無力導(dǎo)致呼吸衰竭,皮膚受累表現(xiàn),面

3、頰、頸部、上胸部及背部出現(xiàn)紅色皮疹，有時(shí)伴有皮屑和萎縮特征性表現(xiàn)：向陽疹、Gottron征、暴露部位皮疹、技工手等,向陽疹：以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，可累計(jì)面頰和頭皮,Gorrton征:位于關(guān)節(jié)側(cè)面，多見于肘、膝、內(nèi)踝。表現(xiàn)為紅斑、鱗屑、皮膚萎縮、色素減退,技工手：雙手外掌側(cè)皮膚角化、裂紋、粗糙脫屑，如技術(shù)工人的手,肺部受累,肌無力可導(dǎo)致?lián)Q氣不足及肺擴(kuò)張不全可出現(xiàn)慢性間質(zhì)性肺病，出現(xiàn)吸入性肺炎和呼吸功能下降,四、輔助檢查,

4、一般檢查：可輕度貧血，白細(xì)胞增多肌酶譜檢查：肌酸磷酸激酶的增高最為敏感自身抗體：肌炎特異性抗體肌電圖：90%活動性患者肌電圖異常肌肉病理：肌活檢是重要依據(jù),五、治療,治療原則：支持、抗感染、激素、免疫抑制劑首選糖皮質(zhì)激素：免疫抑制劑：抑制免疫環(huán)節(jié)，增強(qiáng)激素作用——甲氨蝶呤最常用——環(huán)磷酰胺用于伴有肺間質(zhì)病變靜脈注射免疫球蛋白,常用藥物不良反應(yīng),長期大劑量應(yīng)用糖皮質(zhì)激素： 1) 皮質(zhì)功能亢進(jìn)綜合征。滿月臉、水牛背、高血

5、壓、多毛、糖尿、皮膚變薄等。2) 誘發(fā)或加重感染。主要原因?yàn)榧に亟档蜋C(jī)體對病原微生物的抵抗力。3) 誘發(fā)或加重潰瘍病。4) 誘發(fā)高血壓和動脈硬化。5) 骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、傷口愈合延緩。6）誘發(fā)精神病和癲癇。7）抑制兒童生長發(fā)育。,甲氨蝶呤（MTX）：肝酶增高，骨髓抑制，口腔炎環(huán)磷酰胺（CTX）:骨髓抑制，肝功損害，出血性膀胱炎，誘發(fā)惡性腫瘤,預(yù)后不良因素,老齡伴發(fā)惡性腫瘤間質(zhì)性肺炎呼吸肌受累心臟受累,主要死亡原因

6、,嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無力吸入性肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭吞咽困難，營養(yǎng)不良心里衰竭合并惡性腫瘤,六、護(hù)理措施,護(hù)理問題：——呼吸形態(tài)改變：與疾病相關(guān)——體溫過高：與肺部感染有關(guān)——皮膚完整性受損：與免疫功能缺陷引：皮膚損害有關(guān)——有跌倒/墜床危險(xiǎn)：與軀體活動障礙，疼痛有關(guān)——疼痛：與關(guān)節(jié)炎性反應(yīng)有關(guān)——焦慮：與疾病遷延不愈有關(guān),護(hù)理措施,呼吸形態(tài)改變：1、使用心電監(jiān)測病人血氧、心率、血壓和呼吸。發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)通知醫(yī)

7、生給予處理2、遵醫(yī)囑藥物治療，按時(shí)使用3、遵醫(yī)囑吸氧，做好吸氧相關(guān)健康教育,護(hù)理措施,體溫過高：1、每隔4小時(shí)復(fù)測體溫，準(zhǔn)確記錄2、體溫高于38.5度，及時(shí)通知醫(yī)生，遵醫(yī)囑物理降溫或藥物降溫3、囑患者多飲水，退熱后衣服潮濕，及時(shí)更換4、防風(fēng)保暖,護(hù)理措施,皮膚完整性受損1、局部紅腫皮膚，保持清潔干燥，避免擦傷2、按需使用氣墊床，按時(shí)翻身，定時(shí)查看皮膚3、保持皮膚清潔，過度干燥者給予潤膚露4、每天更換衣服，棉質(zhì)為佳，污

8、染床單及時(shí)更換,護(hù)理措施,有跌倒/墜床危險(xiǎn)：1、家屬24小時(shí)陪護(hù)，離床活動必須有人陪同2、穿合適衣服，防滑鞋襪，按需使用助行器3、體位改變動作宜緩慢，防止體位性低血壓4、急性期、關(guān)節(jié)疼痛時(shí)臥床休息,護(hù)理措施,疼痛：1、評估疼痛性質(zhì)、部位、程度，及時(shí)記錄，遵醫(yī)囑使用止疼藥物2、給予舒適體位3、做好心理護(hù)理,護(hù)理措施,焦慮：1、做好心理護(hù)理2、做好皮肌炎相關(guān)健康教育，告知患者家屬預(yù)后情況,健康指導(dǎo),飲食：高蛋白、高維生素飲