顱內(nèi)靜脈竇血栓形成病例分享

1、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,神經(jīng)內(nèi)科：何國祥,內(nèi)容大綱,,主要病史,患者和xx，男，40歲，因“發(fā)現(xiàn)神志不清1小時”于2015年11月24日入院。急性起病，病程短，突發(fā)神志不清1小時，無四肢抽搐、大小便失禁、嘔吐等。既往無特殊病史,入院查體：,體溫：36.3℃ 脈搏：88次/分 呼吸：19次/分 血壓：170/110mmHg心肺腹檢查未見異常陽性體征,?？撇轶w：,淺昏迷，雙側(cè)瞳孔直徑約3mm，對光反射存在，咽反射存在，頸軟無抵抗感，四

2、肢可見活動，肌張力稍高，腱反射活躍，右下肢病理征陽性，腦膜刺激征可疑。,初步診斷：,,神志不清查因,腦血管意外(腦出血？腦梗死？顱內(nèi)靜脈竇血栓形成）,,,,,腦?。B內(nèi)感染？缺血缺氧性？代謝性？）,心源性暈厥,中毒？,急診輔助檢查,血常規(guī)、電解質(zhì)、腎功能、血糖、心肌酶、肌鈣蛋白、淀粉酶、膽堿酯酶均未見異常；床旁心電圖：竇性心律。,急診頭顱CT：入院當(dāng)天,,,,,,,,,蛛網(wǎng)膜下腔出血？,,絕對臥床、脫水降低顱內(nèi)壓、止血、預(yù)防并發(fā)

3、癥及對癥支持治療,經(jīng)治療后患者神志轉(zhuǎn)清，自訴稍感頭痛，神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常陽性體征,目前診斷及處理：,,,,,,,輔助檢查：,甲乙丙肝、乙肝兩對半、HIV、梅毒、血生化、腫瘤標(biāo)記物、甲狀腺功能均未見明顯異常。,頭顱CT：入院第三天,,頭顱CT：入院一周,,頭顱MRI：,,頭顱MRA,,診治經(jīng)過：,繼續(xù)予臥床休息、吸氧、脫水降低顱內(nèi)壓、腦保護劑及對癥支持治療；病程中患者神志清楚，自訴偶有頭痛，計算力、記憶力、理解力稍差，反應(yīng)稍遲鈍。

4、眼底檢查遠(yuǎn)程會診,頭顱MRV,↓,目前診斷：,,顱內(nèi)靜脈竇血栓形成,,蛛網(wǎng)膜下腔出血？,,多發(fā)性腔隙性腦梗死,,高血壓病3級極高危組,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查

5、 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,顱內(nèi)靜脈竇的解剖,顱內(nèi)靜脈竇-上矢狀竇、下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇和海綿竇。CVT的解剖基礎(chǔ)： -無瓣膜、靜脈血可以發(fā)生逆流； -顱內(nèi)、外靜脈間有豐富的吻合支 -部分顱內(nèi)靜脈堵塞可不出現(xiàn)臨床癥狀

6、。上矢狀竇內(nèi)流速緩慢、迂曲、回旋、易于形成血栓。,腦靜脈系統(tǒng)解剖：,,解剖學(xué)特點：,靜脈無肌纖維，無收縮力，無瓣膜不與動脈伴行大腦靜脈有豐富的吻合支淺、深靜脈均先注入硬膜竇上矢狀竇也引流板障靜脈的血液靜脈壓與顱內(nèi)壓接近,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,,,,,,,大體,靜脈和/或靜脈竇新鮮或陳舊血栓；腦水腫、

7、梗死或出血性梗死。,鏡下,缺血/出血性改變。,結(jié)局,靜脈出血性梗死累及皮層和鄰近的白質(zhì)-SAH，硬膜下或顱內(nèi)血腫,病理學(xué)特點：,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,,,,,,,主要腦靜脈系統(tǒng)血栓的發(fā)生率,橫竇血栓形成 86% 上矢狀竇血栓形成 62%

8、 直竇血栓形成 18% 腦淺部靜脈血栓形成 17% 頸內(nèi)靜脈血栓形成 12% Galen靜脈及腦內(nèi)靜脈血 栓形成 11%,病因,CVST是在19世紀(jì)初首先診斷的，

9、當(dāng)時及以后相當(dāng)長一段時間認(rèn)為是感染性疾病，主要累及上矢狀竇，在過去的20多年中，人們對 CVST有了新的認(rèn)識，現(xiàn)在并不認(rèn)為它是因膿毒血癥引起的腦靜脈系統(tǒng)血栓，多種疾病都可引起 CVST或成為 CVST的促發(fā)因素。1、先天性因素：包括凝血酶缺乏癥，蛋白S和蛋白C缺乏癥，Lelden因子突變、血栓素基因突變等。2、感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻竇炎、腦膿腫及全身感染等。3、免疫性疾?。篠LE、Wegener's肉芽腫，肉狀瘤病

10、、潰瘍性結(jié)腸炎和克隆病等。4、獲得性易形成血栓狀態(tài)：包括腎病綜合征、抗磷脂抗體綜合征、高同型半胱氨酸血癥、妊娠和產(chǎn)褥期。,病因,5、血液疾病：紅細(xì)胞增多癥、白血病、貧血、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿和先天性或獲得性凝血機制障礙等6、藥物：口服避孕藥、冬酰胺酶、停經(jīng)后激素替代治療和類固醇治療等7、外傷和機械性操作：頭外傷、頸部外傷累及頸靜脈、神經(jīng)外科手術(shù)、腰穿、頸靜脈導(dǎo)管操作等8、其它：硬膜動靜脈畸形、腦動靜脈畸形、嚴(yán)重脫水、消耗性疾?。?/p>

11、惡液質(zhì)、晚期癌癥）、心衰、休克、酮癥酸中毒、高熱、顱內(nèi)腫瘤和其它惡性腫瘤等均可引起或促發(fā)CVST. 約15%的CVST病例病因未明,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,,,,,,,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,發(fā)病率，綜合文獻CVST約占全部腦血栓形成的3.5%.青壯年多見，男/女=1:3急性、亞急性

12、或慢性發(fā)病，亞急性常見。CVST的臨床表現(xiàn)差異極大，沒有特異性，可以有多種發(fā)病形式和多種多樣的臨床表現(xiàn)，甚至可以“模仿”許多疾病的臨床表現(xiàn)。 取決于血栓形成 部位 范圍 進展速度 靜脈側(cè)支循環(huán)情況 繼發(fā)的腦實質(zhì)損害的范圍和程度 是否有感染,CVST臨床癥狀,最常見的癥狀和體征依次為： 頭痛（80%-90%） 癲癇發(fā)作（40%） 局灶性神經(jīng)功能缺損 意

13、識障礙 視神經(jīng)乳頭水腫等少見或罕見的有海綿竇綜合征、蛛網(wǎng)膜下腔出血、伴有先兆的偏頭痛發(fā)作、局限性頭痛、短暫性腦缺血發(fā)作、耳鳴、單純的精神癥狀、單一或多發(fā)顱神經(jīng)損害等,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖 病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,,,,,,,CVST影像學(xué)診斷,CT、CTVMRI、MAVDSA(動態(tài)觀察） 金指標(biāo)？T

14、CD,影像學(xué)診斷：CT,腦CT為神經(jīng)科急診首選方法，雖有約25%-30%CVST的CT表現(xiàn)正常，但可用于排除其他病變。 直接征象 條索征、三角征（空delta征） 間接征象 出血或出血性梗塞 SSST-腦半球表面 DCVT-基底節(jié)和雙側(cè)丘腦

15、腦室縮?。B內(nèi)壓增高、腦水腫）,影像學(xué)診斷：CT,直接征象 三角征：指增強后上矢狀竇后角 可見一空的三角形影，陽性率70% CT平掃，上矢狀竇呈高密度。 條索征：條索征指

16、栓塞的靜脈增強 所見，CT平掃見于皮層靜脈、直 竇及Galen靜脈等部位高密度。,靜脈竇血栓伴腦出血,,影像學(xué)診斷：MRI,在MRI上血栓信號因時間不同而異發(fā)病后1-5天，正常血管流空現(xiàn)象消失，T1等信號，T2低信號；發(fā)病6-15天，T1、T2均為高信號；16天-3月，T1、T2信號減弱

17、，流空信號逐漸增強；持續(xù)閉塞表現(xiàn)為發(fā)病4個月后，有些病人仍可見持續(xù)的官腔內(nèi)等信號，無正常流空信號,急性雙側(cè)橫竇血栓形成,,影像學(xué)診斷：MRI,單純使用MRI診斷有一定的限制，因為在急性血栓的超早期，由于血流偽跡的影響可導(dǎo)致假陽性結(jié)果，在T1和T2加權(quán)像上不能顯示出高信號改變，在發(fā)病后的3-5天，靜脈中的血栓在T1上呈等信號，在T2上呈低信號，有時也不易與正常靜脈鑒別；MRV可很好的顯示腦靜脈竇和靜脈，但單純使用MRV不能區(qū)別是靜脈

18、血栓還是腦靜脈發(fā)育不良，特別是一側(cè)橫竇和乙狀竇發(fā)育不良很常見。因此用腦MRI檢測到靜脈竇或靜脈中的血栓，同時腦MRV發(fā)現(xiàn)相同部位靜脈竇或靜脈的閉塞或狹窄。二者結(jié)合使用被認(rèn)為是目前診斷CVST的金標(biāo)準(zhǔn),影像學(xué)診斷：MRV,,影像學(xué)診斷：DSA,用于不能做MRI和MRV或診斷不清的病人，特別是孤立的皮層靜脈血栓形成的病人最佳征象-靜脈或靜脈竇部分/完好充盈缺損優(yōu)點：動態(tài)觀察血管內(nèi)血栓形成的變化，為臨床治療，尤其是介入治療提供客

19、觀依據(jù),影像學(xué)診斷：DSA,典型的征象：1.部分或全部腦靜脈/竇充盈缺損2.靜脈期見皮層靜脈顯示差或突然截斷，或一小的無血管區(qū)由擴張的螺旋狀側(cè)支包繞，提示腦皮層靜脈血栓形成3.排空延遲：DSA示腦靜脈循環(huán)時間（從頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段顯影開始，至靜脈側(cè)竇顯影消失）均明顯延長至11秒以上，最長達20余秒,影像學(xué)診斷：DSA,,D二聚體的價值與意義,CVST病人的D二聚體水平變化范圍很大，并且沒有特異性；但在發(fā)病早期大多數(shù)病人D二聚體水

20、平升高，故D二聚體水平不高的患者患CVST的可能性不大，但不能除外患CVST。最近的一項對26例CVST患者的研究表明，在發(fā)病22天內(nèi)，其中的20例D二聚體升高，所以對D二聚體升高的可疑患者應(yīng)急診行MRI或MRV檢查以明確是否患有CVST,腦脊液改變,多數(shù)患者顱內(nèi)壓>300mmH2O,腰穿平均壓力（309±100）mmH2O。腦脊液蛋白及白細(xì)胞大多正常，也可輕度升高腦脊液紅細(xì)胞可增多白細(xì)胞增多在急性期3d以

21、內(nèi)以中性粒細(xì)胞為主，5d內(nèi)轉(zhuǎn)為以單核細(xì)胞增多為主，7d內(nèi)則見吞噬含鐵血黃素的吞噬細(xì)胞,CVST診斷要點：,1、多為青年2、病前上呼吸道感染、勞累及飲酒等可誘發(fā)3、多為急性起病，病情逐漸進展4、首發(fā)癥狀主要以頭痛伴嘔吐及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。鑒別：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腫瘤和非高血壓性腦出血、腦膜癌病,腦靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）,腦靜脈系統(tǒng)解剖

22、病理 病因及流行病學(xué)調(diào)查 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)診斷 治療及預(yù)后,,,,,,,治療及預(yù)后（抗凝治療）,應(yīng)用的治療方法包括針對誘因的治療如抗感染、停用口服避孕藥等；抗凝（肝素、華法林）、溶栓（尿激酶、T-PA）、減輕腦水腫、抗癲癇等。治療原則：不考慮臨床表現(xiàn)、病因和CT所見，都應(yīng)用抗凝治療（肝素鈣和低分子肝素）。甚至有顱內(nèi)出血的病人也不是禁忌癥。急性期過后給華法林。,治療及預(yù)后（抗凝治療）,急性期

23、后口服抗凝藥的最佳療程尚不清楚；靜脈竇血栓形成屬于嚴(yán)重的靜脈血栓，因此長期治療的標(biāo)準(zhǔn)要當(dāng)放寬。目前指南認(rèn)為：如果CVST繼發(fā)于可迅速消退的危險因素，口服抗凝治療可持續(xù)3個月；對于原發(fā)CVST，合并顱外靜脈血栓形成以及具有輕度遺傳性血栓形成傾向的患者，如蛋白C和蛋白S缺乏，雜合性V因子Lelden突變或凝血酶原G20210A突變，推薦口服抗凝治療6-12個月。對于存在嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的患者，如如抗凝血酶缺乏，純合性V因子Le

24、lden突變或≥2中血栓形成傾向，其復(fù)發(fā)風(fēng)險很高，應(yīng)考慮長期抗凝治療。對于有≥2次原發(fā)性顱外靜脈血栓形成客觀證據(jù)，也推薦永久性抗凝治療。,治療及預(yù)后（溶栓和介入治療）,經(jīng)微導(dǎo)管rtPA或尿激酶局部溶栓治療CVST，迄今為止僅有少數(shù)小樣本研究，其給藥方法也無一規(guī)范，一般團注后持續(xù)或間歇給藥直至再通或部分再通，同時給予全肝素治療。介入治療包括球囊擴張、支架植入、靜脈竇內(nèi)置管溶栓、頸動脈內(nèi)溶栓治療等在國內(nèi)外均有成功的個例小樣本報道。,治

25、療及預(yù)后（對癥治療和病因治療）,抗癲癇治療 降顱內(nèi)壓治療感染性-廣譜抗生素、外科治療治療全身性疾病，當(dāng)發(fā)現(xiàn)高凝狀態(tài)時，應(yīng)考慮長期抗凝治療如果病人有先天性血栓傾向，應(yīng)作為遺傳危險因素進行家族流行病學(xué)調(diào)查，病給予預(yù)防性治療。,治療及預(yù)后（預(yù)后）,最近的研究表明大多數(shù)CVST患者的預(yù)后好。約80%患者完全恢復(fù)不留后遺癥。急性期病死率小于5%，老年人預(yù)后差，入院時已發(fā)生出血且昏迷的病人預(yù)后差。,治療及預(yù)后（預(yù)后）,與昏迷