骨腫瘤多媒體

1、骨腫瘤bone tumor,第一節(jié) 概述 (introduction),一、骨腫瘤及瘤樣病變的定義（definition of bone tumor and tumorlike lesions）(一)組成骨骼的各種細(xì)胞成份異常而無限制地生長，形成新生物，稱骨腫瘤。(二)病變形態(tài)或其某一階段的生長方式類似骨腫瘤，稱為瘤樣病變。,二、骨腫瘤及瘤樣病變范圍,它包括原發(fā)性骨腫瘤（良性和惡性），繼發(fā)性骨腫瘤（轉(zhuǎn)移瘤、良

2、性變惡性腫瘤等）和瘤樣病變。還包括滑膜腫瘤和瘤樣病變。,三、骨腫瘤及瘤樣病變的分類 (classification of bone tumor and tumorlike lesions),目前骨腫瘤及瘤樣病變的分類尚不統(tǒng)一，現(xiàn)將常用分類法介紹于后。（一）世界衛(wèi)生組織“骨腫瘤”的組織學(xué)分類方法，國際上多采用此法。見表1,（二）全國腫瘤防治辦公室的骨腫瘤命名及分類方法。此法是目前國內(nèi)常用的分類法，見表2（三）本書采

3、用的分類法是在國內(nèi)外常用的分類基礎(chǔ)上，根據(jù)相同起源的腫瘤，按良、惡性依次講述。,,四、良性與惡性骨腫瘤的鑒別,良性,生長慢，不侵及鄰近組織，可引起壓迫移位；無轉(zhuǎn)移呈膨脹性骨質(zhì)破壞，與正常骨界限清晰，邊緣銳利，骨皮質(zhì)變薄，膨脹，保持其連續(xù)性一般無骨膜增生，病理骨折后可有少量骨膜增生，骨膜新生骨不被破壞多無腫脹或腫塊影，如有腫塊，其邊緣清楚,惡性,生長快，易侵及鄰近組織、器官；可有轉(zhuǎn)移呈浸潤性骨破壞，與正常骨界限欠清晰，邊緣不整可

4、出現(xiàn)不同形式的骨膜增生且多不成熟，并可被腫瘤侵犯破壞長入軟組織形成腫塊，與周圍組織分界不清,生長情況局部骨質(zhì)變化骨膜增生周圍軟組織變化,良、惡性骨腫瘤鑒別 骨巨細(xì)胞瘤 骨纖維肉瘤,,第二節(jié) 良性骨腫瘤 （ Benign tumors of bone）,一、骨瘤（osteoma）（一）概述（introduction）1、骨瘤是起源于成骨細(xì)胞的原發(fā)性骨腫瘤

5、。主要發(fā)生于膜內(nèi)化骨骨骼如顱面骨。2、特殊類型骨瘤（1）四肢骨骨瘤（2）加德納（Gardner)綜合征（3）骨外骨瘤（軟組織骨瘤）,(二)病理(pathology),1、肉眼觀：致密深白、質(zhì)地硬如象牙、似骨密質(zhì)或疏松海綿樣骨松質(zhì)或兩者混合。2、光鏡下：為成熟骨組織，小梁表面為成骨細(xì)胞，小梁間有纖維組織增生。3、分型：致密、松質(zhì)和混合型。,骨 瘤 組 織 切 片新生編織骨小梁及其間的纖維組織,,（三）臨床表現(xiàn)（c

6、linical manifestations）,1、發(fā)?。海?）骨瘤占骨腫瘤的9%，較常見。（2）多見于兒童及青春期前。（3）男多于女。（4）好發(fā)于顱骨、面骨、下頜骨和鼻竇等處。2、癥狀和體征：（1）小骨瘤無癥狀。（2）大骨瘤隨部位不同癥狀不同。位于鼻竇者可有頭痛或粘液囊腫形成；位于顱骨者可有質(zhì)硬包塊突出；位于眼眶者可有眼球突出等。,（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）,1、顱面骨骨瘤（ost

7、eoma in the craniofacial bone）（1）常為單發(fā)性。（2）瘤體為突出于骨板的半球狀、乳頭狀或扁平狀的骨性突起，邊界光滑。較大瘤體可累及內(nèi)外板和板障。（3）瘤體密度如骨皮質(zhì)致密者稱致密型；松質(zhì)者稱松質(zhì)型；內(nèi)為松質(zhì)，外為密質(zhì)者稱混合型。,頂 骨 骨 瘤（致 密 型）,,額 骨 骨 瘤（松 質(zhì) 型）,,下頜骨骨瘤（混合型）,,2、鼻竇骨瘤（osteoma in the paranasal sin

8、us）（1）常發(fā)生于額竇和篩竇。（2）瘤體呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，有蒂或無蒂，多為致密型。（3）較大者可壓迫眼眶，突入顱內(nèi)等。,篩竇骨瘤突向額竇（致密型）,,額竇骨瘤（致密型）,,3、四肢骨瘤（osteoma in the extremities）軟組織骨瘤（osteoma in soft tissue）:很少見。,右股骨遠(yuǎn)端骨旁骨肉瘤 平 片 動脈造影片,,4、加德納綜合征（

9、Gardner’s syndrome）（1）定義：多發(fā)性骨瘤并發(fā)腸道息肉。（2）骨瘤可發(fā)生于全身諸骨，但以顱面骨常見。,多發(fā)性骨瘤（Gardner綜合征） 病灶在頂骨、下頜支、硬腭,,（五）鑒別診斷(differential diagnosis)1、顱骨纖維異常增殖癥：常為顱面骨多處受累；常同時(shí)累及顱板和板障；多骨受累常有偏側(cè)傾向。2、骨軟骨瘤：好發(fā)于長骨干骺端；瘤基底為正常骨皮質(zhì)和松質(zhì)，軟骨帽常鈣化。3、骨島

10、：瘤體起源于髓腔或骨內(nèi)膜，呈半球、球或分葉形致密影,4.骨旁骨肉瘤：（parosteal osteoma）：好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端后側(cè)，與骨皮質(zhì)相連，呈致密團(tuán)塊狀。低度惡性。呈象牙質(zhì)樣,左股骨粗隆間骨島 平 片 C T 片,,右股骨遠(yuǎn)端骨旁骨肉瘤 平 片 動脈造影片,,骨樣骨瘤（osteoid osteoma）（一）病理

11、1.腫瘤是由成骨細(xì)胞及其產(chǎn)生的骨樣組　　　織構(gòu)成。 2.由瘤巢和周圍硬化兩部分組成。 3.瘤巢大小約為0.1-1.5cm。（二）臨床 1. 好發(fā)部位　　半數(shù)下肢 2. 年齡、性別　　30以下多 3. 癥狀、體征：夜間疼痛為特征性表現(xiàn)。,（三）X線表現(xiàn) 1.骨樣組織構(gòu)成的透亮瘤巢 2.周圍的反應(yīng)性骨硬化,（四）鑒別診斷 1.單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤

12、 2.骨皮質(zhì)膿腫 3.硬化性骨髓炎 4.骨折（應(yīng)力性） 5.骨島和骨斑點(diǎn)癥。,二、單發(fā)性骨軟骨瘤（solitary osteochondroma）,（一）概述（introduction）1、骨軟骨瘤多數(shù)認(rèn)為起源于骨表面的骺軟骨細(xì)胞。2、本病常發(fā)生于軟骨內(nèi)化骨的骨骼，最多見于長骨干骺端。3、骨軟骨瘤又稱外生骨疣（exostosis）,（二）病理（pathology）1、肉眼觀：腫瘤切面由瘤基底（瘤體

13、）、軟骨帽和瘤包膜組成。2、光鏡下：瘤體外面與正常骨密質(zhì)相似，內(nèi)面與正常骨松質(zhì)相似。軟骨帽為透明軟骨細(xì)胞和基質(zhì)構(gòu)成。瘤包膜外面為纖維組織，內(nèi)面為生發(fā)層，產(chǎn)生軟骨細(xì)胞。,骨軟骨瘤組織切片 增生軟骨內(nèi)鈣化及血管腔,（三）臨床表現(xiàn)(clinical manifestations)1、發(fā)?。菏亲畛Ｒ姷脑l(fā)性良性骨腫瘤，占良性骨腫瘤的38、5%。好發(fā)于青少年。男女發(fā)病相似。常發(fā)生于長骨干骺端，膝關(guān)節(jié)骨骼約占50~63%。2、

14、癥狀和體征：小者無癥狀。大者可有包塊，微痛，局部畸形和功能障礙。,骨軟骨瘤發(fā)病部位1560例,（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、腫瘤單發(fā)，為突出于干骺端骨表面的骨性突起，背向關(guān)節(jié)生長。2、腫瘤結(jié)構(gòu)有瘤體（分廣基型及帶蒂型）、軟骨帽（鈣化呈線狀、團(tuán)狀或菜花狀等）；瘤包膜不顯影。3、可壓迫鄰骨形成缺損或變形。,單發(fā)性骨軟骨瘤帶蒂型 廣 基

15、型,,股骨單發(fā)性骨軟骨瘤（軟骨帽鈣化）,,3、特殊部位的骨軟骨瘤：（1）肋骨。（2）扁骨如髂骨。（3）跟骨。（五）并發(fā)癥（complications）1、惡性變：惡變率1%，骨盆多見。臨床生長快、痛。X線示軟骨帽邊不清，破壞及軟塊。2、病理骨折。,髂 骨 骨 軟 骨 瘤 惡 變,,骨 軟 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨軟骨瘤,,三、遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（hereditary m

16、ultiple osteochondroma）,（一）概述（introduction）1、一般認(rèn)為是先天性發(fā)育異常，64%有家族遺傳史。2、發(fā)病原因未定。（二）病理（pathology）1、肉眼觀：同單發(fā)。2、光鏡下：細(xì)胞小，幼稚，分散。,(三)臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)?。耗校号疄?：1；病灶多發(fā)，常對稱，好發(fā)于軟骨化骨骨骼如長骨干骺端。2、癥狀及體征：畸形，功能障礙，壓迫周圍組

17、織引起痛、癱。,(四)放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、好發(fā)于軟骨化骨骨骼，下肢比上肢多。2、瘤體與單發(fā)相似，但數(shù)目為2個(gè)以上。3、骨骼常有畸形。4、有時(shí)骨發(fā)育障礙；長短不一，融合等。5、惡變率為11~20%，先個(gè)別瘤體惡變。,雙側(cè)遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤,,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤（畸形和發(fā)育障礙）,,遺傳性多發(fā)性骨軟骨瘤 （發(fā) 育 障 礙）,,四、骨巨細(xì)胞瘤（g

18、iant cell tumor of bone）,（一）概述（introduction）1、起源：起于骨骼非成骨性結(jié)締組織。2、具有特殊屬性（分良、生長活躍、惡、；生物病理不一，刮后易復(fù)發(fā)。）（二）病理（pathology）1、肉眼觀：實(shí)質(zhì)性（紅褐，肌肉樣）；囊性（薄膜內(nèi)黃色液）；惡性（灰白色肉樣）。2、光鏡下：單核瘤細(xì)胞，多核巨細(xì)胞。分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級。,骨巨細(xì)胞瘤 標(biāo)本X線片 組織切片示單核瘤

19、細(xì)胞和多核巨細(xì)胞,,(三)臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)?。狠^常見的原發(fā)性良性骨腫瘤，居第2位，占良性骨腫瘤18、4%。男女相似。好發(fā)于青壯年（20~40歲）。好發(fā)于股下、脛上和橈下端，共占60~70%。2、癥狀及體征：疼痛、腫脹及活動障礙。大腫瘤皮膚潮紅、靜脈怒張、壓痛、觸壓腫塊有羊皮質(zhì)感。生長快、痛加劇示惡性。,骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病部位（546例）,,(四)放射學(xué)表現(xiàn)(radiological ma

20、nifestations)1、好發(fā)于骨端，關(guān)節(jié)面下，偏心，多橫向發(fā)展。2、良性：病灶呈溶骨或皂泡狀骨破壞區(qū)；邊界清晰；骨皮質(zhì)薄，膨脹或骨殼形成；有時(shí)病理骨折。,3、生長活躍：局部骨皮質(zhì)斷裂及軟組織腫塊。4、惡性：（1）占骨巨細(xì)胞瘤10%~15%。（2）分原發(fā)型、演變型（良變惡，3/4變纖維肉瘤，1/4變骨肉瘤），繼發(fā)型（放療后）。（3）惡性征有骨破壞區(qū)邊不清，骨皮質(zhì)多處斷裂，明顯軟組織腫塊，骨膜增生。,骨 巨 細(xì) 胞

21、 瘤 溶骨型 皂泡型（多房型）,,骨巨細(xì)胞瘤（生長活躍）,,骨巨細(xì)胞瘤（惡性）,,骨巨細(xì)胞瘤合并骨折,,5、血管造影表現(xiàn)（1）良性：動脈期血運(yùn)輕至中度增加，靜脈期可能有腫瘤染色。（2）惡性：動脈期血運(yùn)明顯增加，瘤血管、血湖、血管破壞，動靜脈瘺等。,骨巨細(xì)胞瘤動脈造影 良 性 惡 性,,（五）鑒別診斷（differential dia

22、gnosis）1、骨囊腫：（1）青少年多，常發(fā)生于干骺及骨干，病灶縱軸與骨長軸一致，輕度膨脹，邊硬化，常病理骨折。2、溶骨型骨肉瘤；青少年多，干骺端多，破壞區(qū)邊不清，無膨脹，有軟塊及骨膜增生。,骨巨細(xì)胞瘤鑒別診斷 骨囊腫 溶骨型骨肉瘤,,五、骨肉瘤(osteosarcoma）或成骨肉瘤（ osteogenic sarcoma),（一）概述（introduction）1、起源于原始的成骨性結(jié)

23、締組織。2、惡性程度高，病程0.5~1年，常見肺轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移灶有成骨。,(二)病理 (pathology)1、病理分型：現(xiàn)分為三型（成骨，溶骨和混合）2、肉眼觀：成骨型瘤骨顯著，質(zhì)硬如象牙，呈黃色，分化較好。溶骨型質(zhì)軟如肉芽，易出血，呈紅白相間色，分化差。混合型有二者表現(xiàn)。3、光鏡下：以瘤性成骨細(xì)胞，骨樣組織和瘤骨為特征。尚有瘤軟骨和瘤纖維。,骨肉瘤病理表現(xiàn)大體標(biāo)本 切片（瘤骨小梁、分化差的瘤骨細(xì)胞、血管腔）,,（三）

24、臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)病；是最常見的原發(fā)性惡性骨腫瘤，占惡性骨腫瘤44.6%。男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多，扁骨老年多。四肢骨中，膝部約占80%；扁骨中，髂骨好發(fā)。2、癥狀及體征：疼痛、腫脹和運(yùn)動障礙。皮溫高、紅，靜脈怒張等。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：堿性磷酸酶高（正常1.5~4.0Bu),(四)放射學(xué)表現(xiàn) (radiological manifestations)1、X線征有（1）

25、局限性骨髓腔硬化（2）局限性溶骨破壞（3）腫瘤骨（4）骨膜反應(yīng)（5）髓腔擴(kuò)張（6）侵犯骨骺和關(guān)節(jié)（7）軟組織腫塊（8）病理骨折（9）侵犯鄰近骨骼。,九種征象中，最常出現(xiàn)四種基本X線征：①瘤骨（象牙樣、絮狀，針狀）②骨質(zhì)破壞（蟲蝕狀、斑片狀，篩條狀）③骨膜反應(yīng)（平行，層狀，codman三角）④軟組織腫塊（常含瘤骨）,骨肉瘤的基本X線征,,2、X線分型（1）成骨型：以瘤骨為主。（2）溶骨型；以骨破壞為主，常伴病理骨折。（3）混

26、合型：瘤骨和骨破壞同時(shí)存在。,骨肉瘤（成骨型）,,骨肉瘤（溶骨型）,,骨肉瘤（混合型）,,3、血管造影（1）價(jià)值；①鑒別良惡②定位定量③了解血供，利于介入治療。（2）造影征象①血運(yùn)增加②瘤血管形成③瘤湖④動靜脈瘺⑤血管受侵⑥腫瘤染色。具有2-3種則為惡性。,骨肉瘤血管造影表現(xiàn),,4、轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)征象：最常見肺轉(zhuǎn)移，少見肝、骨和淋巴轉(zhuǎn)移。5、早期診斷（1）髓腔：絮狀瘤骨或局限骨內(nèi)膜增厚。蟲蝕狀骨破壞。（2）骨皮質(zhì)：篩條狀破壞

27、。（3）骨膜：局限性平行，針狀或三角形。,早期骨肉瘤X線表現(xiàn),,（五）鑒別診斷（differential diagnosis）1、成骨型需與以下疾病區(qū)別（1）成骨型轉(zhuǎn)移：紅骨髓部位，病灶多發(fā)，少見骨皮質(zhì)受侵及軟塊。有原發(fā)瘤。（2）軟骨肉瘤：發(fā)病年齡大于骨肉瘤；瘤軟骨環(huán)狀鈣化：繼發(fā)性者可見良性原發(fā)瘤。,2、溶骨型需與以下疾病區(qū)別（1）骨巨細(xì)胞瘤：發(fā)病年齡大，病灶骨端，偏心，骨破壞邊界清晰，無骨膜反應(yīng)。（2）溶骨型轉(zhuǎn)移瘤：紅骨

28、髓部位，多發(fā)病灶，少有骨膜增生及軟組織腫塊。有原發(fā)瘤。,六、軟骨肉瘤（chondrosarcoma),(一）概述（introduction）1、起源于軟骨細(xì)胞和（或）成軟骨結(jié)締組織2、分中央型（髓腔）和周圍型（骨皮質(zhì)和骨膜）。又分原發(fā)性和繼發(fā)性（繼發(fā)于軟骨類腫瘤，骨纖維異常增殖癥，畸形性骨炎等）,（二）病理 (pathology)1、分化好：肉眼見腫瘤呈藍(lán)灰色半透明軟骨、鈣化及骨化分隔，有包膜。光鏡下瘤細(xì)胞似骺軟骨板肥大軟骨細(xì)胞

29、。2、分化不良：肉眼見腫瘤呈柔軟肉芽或臘油樣，鈣化不明顯，或者呈點(diǎn)、線、網(wǎng)狀鈣化。光鏡下瘤細(xì)胞似原始間葉細(xì)胞。,軟骨肉瘤病理表現(xiàn) 大體標(biāo)本 切片：包膜和間隔、瘤細(xì)胞分化好和基質(zhì)鈣化,,軟骨肉瘤病理切片 瘤細(xì)胞分化差，形態(tài)及核大小 不一，核分裂與雙核，基質(zhì)少,,（三）臨床表現(xiàn)(clinical manifestations)1、發(fā)?。狠^常見，僅次于骨肉瘤，占惡性骨腫瘤的4.2%。男比女多2倍。

30、原發(fā)性30歲以下多見，繼發(fā)性40歲以上多見。四肢骨好發(fā)于膝附近干骺端；扁骨好發(fā)于骨盆。2、癥狀及體征：疼痛、腫塊及運(yùn)動障礙，但較骨肉瘤輕。骨盆深部者癥狀晚。,（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、基本X線征：（1）好發(fā)于軟骨化骨骨骼。（2）軟骨鈣化的惡性表現(xiàn)呈模糊的點(diǎn)弧環(huán)團(tuán)或羊毛狀。（3）骨質(zhì)破壞（邊界不清）。（4）軟組織腫塊。2、原發(fā)性：（1）中央型。①長骨（分化好的骨破壞區(qū)有硬化，骨

31、皮質(zhì)輕度膨脹，可有反應(yīng)性骨膜增生及骨皮質(zhì)厚。分化差基本征+骨膜反應(yīng)）。,②扁骨：具有基本X線征表現(xiàn)，但常有巨大軟塊，與骨內(nèi)瘤灶連成啞鈴狀。（2）周圍型：①巨大軟塊內(nèi)含鈣化瘤軟骨。②鄰近骨皮質(zhì)破壞或增生硬化。③可有骨膜增生。3、繼發(fā)性（1）中央型：在原有良性病變的基礎(chǔ)上出現(xiàn)惡性X線征。,（2）周圍型：①一般為骨軟骨瘤惡變。②軟骨帽突然出現(xiàn)大量密度不均，邊緣模糊的鈣化，時(shí)有骨針伸向軟組織腫塊。③嚴(yán)重者有瘤基底骨破壞。（五）鑒別診斷（

32、differential diagnosis）1、中心型軟骨肉瘤應(yīng)與（1）骨巨細(xì)胞瘤（偏心、膨脹骨破壞）（2）骨感染（骨破壞與骨膜增生平行）。2、成骨型骨肉瘤：見前述。,肱骨軟骨肉瘤（原發(fā)中央型） 分 化 好,,軟骨肉瘤（原發(fā)中央型） 分 化 差,,髂骨軟骨肉瘤（原發(fā)中央型） 平 片 動脈造影,,脛骨軟骨肉瘤（

33、原發(fā)周圍型）,,肱骨軟骨肉瘤（繼發(fā)中央型） 既往患軟骨瘤,,軟骨肉瘤（繼發(fā)周圍型） 既往股骨骨軟骨瘤 既往髂骨骨軟骨瘤,,七、尤文肉瘤（Ewing’s sarcoma）,（一）概述（introduction）1、起源于骨髓間充質(zhì)性結(jié)締組織。2、又名未分化網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤。若發(fā)生在骨外軟組織，稱髓外尤文肉瘤。（二）病理（pathology）1、肉眼觀瘤組織常被纖維組織分隔，呈灰白或褐色的不規(guī)則結(jié)節(jié)，質(zhì)

34、地柔軟。2、光鏡下瘤細(xì)胞圓或多角形，呈巢狀。中心壞死呈假菊團(tuán)。,尤文肉瘤病理切片 彌漫小圓瘤細(xì)胞、纖維間隔及豐富血管,,（三）臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)?。狠^少見，占惡性骨腫瘤4%。男女發(fā)病相似。青少年多為長骨病變，20歲以上扁骨多見。長骨多在股、脛、肱骨、骨干多見；扁骨多見于髂、肋等骨。2、癥狀及體征：（1）癥狀似骨髓炎，但觸之較硬。（2）早期發(fā)生骨、肺等轉(zhuǎn)移。（3）對放療敏感。,（

35、四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、長骨：按部位分四型（1）骨干中央型：有一定特征。骨干呈蟲蝕骨破壞、髓腔擴(kuò)張，骨皮質(zhì)花邊樣缺損；骨膜層狀或（和）針狀增生；早期出現(xiàn)軟組織腫塊。（2）骨干周圍型：骨皮質(zhì)外緣碟形破壞，軟組織腫塊呈卵圓形或分葉形，軟塊常>骨破壞。,（3）干骺中央型：病灶呈梨形，骨破壞同時(shí)伴有骨硬化。與骨干中央型相似，可有骨膜增生。（4）干骺周圍型：與骨干周圍型相似，可有骨

36、膜增生。2、扁骨：分硬化、溶骨、混合型。,（1）肩胛骨：呈圓或卵圓形骨硬化及破壞。有時(shí)呈皂泡破壞，層狀或針狀骨膜增生。軟組織腫塊。（2）脊柱：椎體破壞，變形。軟組織腫塊。但椎間隙正常。（3）骨盆：網(wǎng)狀或放射狀骨增生及破壞，軟組織腫塊。,股骨尤文肉瘤（骨干中央型）,,尤文肉瘤（干骺中央型）,,尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周圍型 治療后硬化,,第五腰椎尤文肉瘤（硬化型）,,第五腰椎尤文肉瘤（溶骨型

37、）,,髂骨尤文肉瘤（混合型）,,（五）鑒別診斷（differential diagnosis）1、急性骨髓炎：病史短，骨破壞與增生平行存在，常有死骨，放療無效。2、應(yīng)力性骨折：無骨破壞，但隱約見骨折線，骨膜增生，邊光整。,八、多發(fā)性骨髓瘤（multiple myeloma）,（一）概述：（introduction）1、起源于骨髓原始網(wǎng)狀細(xì)胞。2、分型：（1）X線分單發(fā)、多發(fā)和髓外三型。（2）免疫學(xué)分不分泌型和分泌型（98%），后

38、者又分為IgG，IgA，IgD和BJ等型。,（二）病理（pathology）1、肉眼觀：瘤組織在骨髓內(nèi)呈圓而脆的灰或棕色結(jié)節(jié)。2、光鏡下瘤細(xì)胞有①小細(xì)胞型：分化較好，似漿細(xì)胞。②大細(xì)胞型：分化較差，似網(wǎng)狀細(xì)胞。,骨 髓 瘤 病 理 切 片,,（三）臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)?。赫紣盒怨悄[瘤6%。多見于40歲以上，男為女2倍。好發(fā)于紅骨髓存在部位。2、癥狀及體征：（1）骨骼（痛、骨折、軟塊

39、）。（2）泌尿系（慢性腎功衰竭）。（3）神經(jīng)系（痛和截癱）。（4）其它尚有發(fā)燒及感染等。,3、化驗(yàn)：（1）血：血沉快，三系減少以紅系常見，蛋白高（白/球倒，電泳M帶，免疫球蛋白高），血鈣、尿酸高。（2）尿本周蛋白（電泳法70~80%陽性）。（3）骨髓漿細(xì)胞（可疑>3%，確診>10%）。4、病程及預(yù)后：（1）瘤細(xì)胞分化好者，病程長，預(yù)后較好；反之不好。（2）按免疫學(xué)分型，無分泌型最差，IgD，BJ及IgA較差，IgG較好。,

40、（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、正常：約占10%。因骨皮質(zhì)未受侵或病灶太?。?lt;5mm）。2、廣泛性骨質(zhì)疏松：有時(shí)伴粟粒狀骨破壞，50%伴病理骨折。3、多發(fā)性骨質(zhì)破壞：腫瘤生長快者，骨破壞邊模糊及軟組織腫塊。反之，邊清，有膨脹。破壞區(qū)形態(tài)呈穿鑿狀，蜂窩狀，鼠咬狀，皂泡狀和蛋殼狀。4、骨質(zhì)硬化：少見。四種形態(tài)（斑點(diǎn)狀、硬化環(huán)、放射骨針、彌漫性）。,多發(fā)性骨髓瘤 骨質(zhì)

41、疏松 3個(gè)月后腰4壓縮,,多發(fā)性骨髓瘤 （穿鑿樣骨質(zhì)破壞）,,多發(fā)性骨髓瘤：蜂窩狀骨質(zhì)破壞,,單發(fā)性骨髓瘤：皂泡狀骨質(zhì)破壞,,多發(fā)性骨髓瘤 蟲蝕及穿鑿破壞 蛋殼及穿鑿破壞,,多發(fā)性骨髓瘤：硬化及破壞,,多發(fā)性骨髓瘤：骨硬化,,（五）鑒別診斷（differential diagnosis）1、骨質(zhì)疏松：（1）老年性：顱骨無改變，無進(jìn)行性加重，化驗(yàn)正常。（2）甲旁亢：有骨膜下骨吸收，纖維囊性骨炎，化

42、驗(yàn)血磷低，無尿本周蛋白。2、骨轉(zhuǎn)移瘤：骨破壞邊常模糊，一般破壞區(qū)無膨脹且周圍骨質(zhì)正常，椎弓根常破壞，常不伴軟組織腫塊。,九、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤（metastatic tumor of bone）,（一）概述（introduction）1、發(fā)?。鹤畛Ｒ姷膼盒怨悄[瘤，為第三位轉(zhuǎn)移瘤，80~90%為癌轉(zhuǎn)移。（二）轉(zhuǎn)移途徑：1、直接侵犯：鄰近骨骼的惡性腫瘤如鼻咽癌，鼻竇癌，脊索瘤，肺上溝癌等直接侵犯骨骼。2、血行轉(zhuǎn)移：（1）腔靜脈型（先

43、肺后骨）。（2）門靜脈型（先肝、肺后骨）。（3）肺靜脈型（首先至骨）。（4）脊椎靜脈型（常見，無靜脈瓣之故）。（5）選擇性轉(zhuǎn)移（骨髓型、淋巴型、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)型）。,（三）臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)?。撼Ｒ娪诶夏耆耍嘁娪诩t骨髓存在部位，病灶常多發(fā)。2、癥狀及體征：疼痛、病理骨折、壓迫神經(jīng)或脊髓等。3、化驗(yàn)：（1）紅細(xì)胞減少。（2）血清蛋白高，白/球倒置。（3）血鈣、血磷高。（4）磷酸酶增高

44、（成骨性為堿性高，前列腺癌是酸性高）。,（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、共性表現(xiàn)：（1）轉(zhuǎn)移灶常多發(fā)（3/4），偶單發(fā)（1/4）。（2）常見于紅骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近側(cè)長骨等。2、分型表現(xiàn)（1）溶骨型：①常見，占80%。原發(fā)灶常為腎、甲、肺、生殖和消化道等惡性腫瘤。②骨質(zhì)破壞區(qū)常邊緣模糊、呈蟲蝕、斑片或大片狀。③常病理骨折④脊椎受累常有椎弓環(huán)破壞（椎弓根征陰性）。⑤一般無骨膜

45、增生及軟組織腫塊。,骨轉(zhuǎn)移瘤（溶骨型）源于腎癌,,骨轉(zhuǎn)移瘤（溶骨型）源于肺癌,,骨轉(zhuǎn)移瘤（溶骨型） 源于甲狀腺癌、椎弓根破壞,,（2）成骨型：①較少見。原發(fā)瘤常為前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。②骨質(zhì)增生硬化呈斑點(diǎn)，結(jié)節(jié)，斑塊和彌漫狀。③偶有骨膜增生。（3）混合型：蒹有骨破壞和增生，可同時(shí)存在一骨或分別于多骨。（4）囊狀擴(kuò)張型：①很少見。原發(fā)病瘤常為甲、腎、肺、結(jié)腸和乳癌等。②單或多房囊狀膨脹性骨破壞，邊界常清楚。③單發(fā)或多發(fā)

46、。④提示血管豐富。,骨轉(zhuǎn)移瘤（硬化型） 源于前列腺 癌源于乳癌,,骨轉(zhuǎn)移瘤（混合型）,,骨轉(zhuǎn)移瘤（囊狀擴(kuò)張型） 源于甲癌,,股骨骨轉(zhuǎn)移瘤（囊狀擴(kuò)張型） 源于肺癌,,十、骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone）,（一）概述（introduction）1、原始間葉組織發(fā)育異常。正常骨組織被異常增生的纖維組織代替。

47、2、分型：（1）單骨型。（2）多骨型。（3）Albright綜合征（單側(cè)多骨病變并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂）。（二）病理（pathology）1、肉眼觀：病變?yōu)榛壹t或粉紅纖維組織，質(zhì)較堅(jiān)實(shí)，內(nèi)可有軟骨小結(jié)節(jié)、骨樣組織、出血和囊變區(qū)。2、光鏡下：生長活躍的纖維組織內(nèi)有骨樣和軟骨組織，還可見出血和囊變。,骨纖維異常增殖癥病理切片 束狀纖維組織中見化生骨,,（三）臨床表現(xiàn)（clinical manifestation

48、s）1、發(fā)病：男多于女，多骨型女性多；青少年多（70%）。2、病程：平均6年。全身性者嬰兒即發(fā)病。3、癥狀及體征：（1）單骨型多無癥狀。（2）多骨型有痛、畸形、功能障礙和壓迫失明或神經(jīng)麻痹。阿氏綜合征常單側(cè)多骨發(fā)病伴有口背腰臀大腿皮膚褐色斑，呈片狀。還可有性早熟，腦垂體、甲狀腺，腎上腺功能亢進(jìn)等。4、化驗(yàn)：病變廣泛者堿性磷酶增高。,（四）放射學(xué)表現(xiàn)(radiological manifestations)1、病變分布：（1）

49、單骨型：病灶好發(fā)于四肢。（2）多骨型病灶四肢軀干均可發(fā)生，但軀干多，有一側(cè)發(fā)病傾向。（3）顱面骨病灶以面骨多；四肢以干骺和近側(cè)骨干多。2、病變形態(tài)：病灶位于髓腔向骨外突出。3、病變結(jié)構(gòu)：（1）四肢骨常是囊狀膨脹，磨玻璃樣，絲瓜絡(luò)樣，蟲蝕狀和硬化性病變，單獨(dú)出現(xiàn)少。（2）顱面骨常出現(xiàn)囊狀膨脹，磨玻璃樣和硬化性病變，有時(shí)只單獨(dú)出現(xiàn)硬化性病變。,骨纖維異常增殖癥：囊狀膨脹病變,,骨纖維異常增殖癥：囊狀膨脹病變,,骨纖維異常增殖癥

50、 磨玻璃樣病變,,骨纖維異常增殖癥 絲瓜絡(luò)樣病變 蟲蝕狀病變,,骨纖維異常增殖癥硬化型病變,,（五）并發(fā)癥（complication）1、骨骼畸形和病理骨折：骨性獅面，彎曲畸形等。病理骨折骨痂少。2、惡變：2~4%。多變成骨肉瘤。惡性表現(xiàn)為破壞區(qū)邊不清，骨膜增生和軟塊。,骨纖維異常增殖癥：畸形、骨折,,（六）鑒別診斷(differential diagnosis)1、甲狀旁腺機(jī)能亢

51、進(jìn)：應(yīng)與囊狀膨脹性病變區(qū)別。本癥有骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收?；?yàn)血鈣高，血磷低。2、骨巨細(xì)胞瘤：病變好發(fā)于骨端，關(guān)節(jié)面下，偏心，病變周圍無硬化，病變常單發(fā)。,十一、骨囊腫（simple bone cyst）,（一）概述（introduction）一般認(rèn)為外傷后形成骨內(nèi)血腫，進(jìn)而使周圍骨吸收，逐漸擴(kuò)大，演變成骨囊腫。（二）病理（pathology）1、肉眼觀 囊腫為黃或褐色液體，外有纖維包膜，內(nèi)可有纖維間隔。2、光鏡下纖維膜

52、為疏松結(jié)締組織。,骨囊腫：囊壁、纖維間隔、囊腔,,（三）臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)病：青少年多見，男為女2~3倍。好發(fā)于長管骨如肱骨和股骨（70%），還可見于跟骨等。2、癥狀和體征：（1）一般無癥狀。（2）較大時(shí)可有隱痛，勞動受礙和病理骨折。（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiological manifestations）1、部位：好發(fā)于長骨干骺端或骨干，不超過骺板。,2、形態(tài)和大?。撼槁褕A形

53、、長徑與骨長軸一致，皮質(zhì)變薄、膨脹，寬度一般小于干骺端。3、結(jié)構(gòu)常為單房透亮度大的骨破壞，邊有硬化環(huán)。少數(shù)有骨嵴、則呈多房狀。一般無骨膜反應(yīng)。4、病理骨折：常見，可有“折片凹陷征”。折后骨膜增生可使囊腫愈合或縮小。5、多發(fā)性骨囊腫：很少見，如跟骰同存。6、不典型表現(xiàn)：皮質(zhì)內(nèi)囊腫。囊腫反復(fù)骨折（密度高而不均），少年骨囊腫（可過骺板，膨脹大）。扁骨和短骨囊腫（膨脹顯著）。圓柱囊腫。,骨 囊 腫 單房型

54、 多房型,,骨囊腫：多房型,,骨囊腫伴病理骨折,,跟 骨 骨 囊 腫,,（五）鑒別診斷（differential diagnosis）1、單骨性骨纖維異常增殖癥：病變范圍較廣泛，不一定中心生長，膨脹不均勻，內(nèi)可見不規(guī)則骨化或鈣化。故密度較高或磨玻璃樣。2、動脈瘤樣骨囊腫：病變多呈偏心性生長，膨脹明顯，透明度更高，有時(shí)囊內(nèi)有鈣化或骨化。,十二、動脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cys

55、t）,（一）概述（introduction）1、一般認(rèn)為是血液動力學(xué)障礙所致。外傷可使癥狀加重。2、分類：原發(fā)性和繼發(fā)性（常繼發(fā)于骨巨細(xì)胞瘤，軟骨粘液樣纖維瘤等）。（二）發(fā)病機(jī)制（pathogenesis）1、溶骨期：靜脈受阻，骨內(nèi)壓增高，鄰近骨質(zhì)吸收。2、膨脹期：囊內(nèi)壓更高，骨缺損更大，穿破骨皮質(zhì)并掀起骨膜。3、穩(wěn)定期：囊內(nèi)壓穩(wěn)定，血腔被纖維分隔，相互溝通。4、愈合期：囊內(nèi)鈣、骨化，囊壁增厚，形成致密骨塊。,動脈瘤樣骨囊

56、腫病理表現(xiàn) 肋骨標(biāo)本 囊壁、囊腔、血液,,（三）臨床表現(xiàn)（clinical manifestations）1、發(fā)?。翰簧僖?，占原發(fā)性腫瘤和瘤樣病變的1、3%。20~30歲以下多見；男與女相似。長骨最多（75%），次為扁骨、不規(guī)則骨；長骨好發(fā)于干骺端（90%）。2、癥狀及體征：痛、運(yùn)動障礙，下胸椎受侵可致腰痛或下肢萎縮。3、手術(shù)復(fù)發(fā)率21%。放療復(fù)發(fā)率8%，但可惡變。（四）放射學(xué)表現(xiàn)（radiologi

57、cal manifestations）1、分型：中心型和偏心型。2、各部位表現(xiàn)：,（1）骨干者均為偏心型，外觀似“竹桿掛燈籠”。骨干旁有單房或皂泡狀、囊狀影，長軸與骨縱軸一致。囊內(nèi)分隔粗細(xì)不一，囊外壁為骨膜形成的薄骨殼，內(nèi)壁有骨硬化。（2）干骺者中心多、偏心少，呈透過度高，顯著膨脹的囊狀骨破壞區(qū)，壁周有骨硬化，多囊者其內(nèi)有粗細(xì)不一的骨隔。（3）發(fā)生于脊椎、跟骨等部位者有類似表現(xiàn)。,動脈瘤樣骨囊腫（骨干中央型）,,動脈瘤樣骨囊腫（

58、骨干偏心型）,,動脈瘤樣骨囊腫 干骺中心型 干骺偏心型,,第五頸椎動脈瘤樣骨囊腫,,3、成熟期呈較典型的膨脹性分房骨破壞，愈合期囊內(nèi)不規(guī)則鈣化或骨化，壁厚，最終全囊骨化。4、血管造影示輸入動脈粗，囊內(nèi)斑片影，囊周血管不多。有時(shí)靜脈早顯，造影劑滯留。,動脈瘤樣骨囊腫動脈造影,,動脈瘤樣骨囊腫動脈造影表現(xiàn),,骨腫瘤及瘤樣病變復(fù)習(xí)題,1、良惡性骨腫瘤的鑒別點(diǎn)有哪些？2、骨瘤分幾型？闡述顱骨骨瘤的X