發(fā)聲性抽動(dòng)與運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)同時(shí)存在是ts的特征

1、抽動(dòng)障礙,中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院 兒科胡宇偉,抽動(dòng)障礙,抽痛障礙（tic disorders）是指一種以不自主的、突發(fā)的、快速的、反復(fù)的單一或多個(gè)部位的肌肉運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和（或）發(fā)聲抽動(dòng)為主要臨床特征的慢性神經(jīng)精神疾病，可伴有多動(dòng)、注意力不集中、強(qiáng)迫性動(dòng)作和思維或其他行為癥狀。多起病于兒童期和青少年期，少數(shù)可持續(xù)至成年。,抽動(dòng)障礙的分類,根據(jù)抽動(dòng)的形式不同 運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng) 簡單性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)

2、 復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng) 發(fā)聲性抽動(dòng) 簡單性發(fā)聲抽動(dòng) 復(fù)雜性發(fā)聲抽動(dòng)根據(jù)抽動(dòng)的病程不一 短暫性 長期性,抽動(dòng)障礙的分類,按照臨床癥狀和病程長短以及是否伴有發(fā)聲抽動(dòng)，抽動(dòng)障礙主要分為以下三種類型： 短暫性抽動(dòng)障礙（transient tic disorder) 慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙(chronic motor or vocal tic disor

3、der) 發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙(TS),短暫性抽動(dòng)障礙,又名：性慣性痙攣、一過性抽動(dòng)障礙、暫時(shí)性抽動(dòng)。 是抽動(dòng)障礙中最常見的一種類型。多見于4-7歲兒童。抽動(dòng)的癥狀較輕，部位較局限，對日常生活影響較小，所以通常容易被忽視。國內(nèi)報(bào)道，本病患病率為1%-7%，以男孩多見。,短暫性抽動(dòng)障礙,病因： 1、遺傳因素 2、器質(zhì)性因素 3軀體因素 4社會心理因素 5藥源性因素,短暫性抽動(dòng)障礙,臨

4、床表現(xiàn)：大多表現(xiàn)為簡單的運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)為首發(fā)癥狀，也有少數(shù)病兒以簡單性發(fā)聲抽動(dòng)為首發(fā)癥狀， 癥狀常常無目的性、具有突然、快速、重復(fù)交替出現(xiàn)的特點(diǎn)，可受意志控制數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。癥狀此起彼伏，部位多變。抽動(dòng)癥狀和頻率嚴(yán)重程度不一，通常對兒童的學(xué)習(xí)和日常生活無明顯影響。神經(jīng)系統(tǒng)檢查通常無異常發(fā)現(xiàn)。病程持續(xù)至少2周，但不超過1年,短暫性抽動(dòng)障礙,診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1）有單個(gè)或多個(gè)運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)，常表現(xiàn)為眨眼、扮鬼臉

5、或頭部抽動(dòng)等簡單運(yùn)動(dòng)； 2）抽動(dòng)天天發(fā)生，1天多次，至少已經(jīng)持續(xù)2周，但不超過12個(gè)月。某些患兒的抽動(dòng)只有單次發(fā)作，另一些可在數(shù)月內(nèi)交替發(fā)作； 3）18歲以前起病，以4-7歲兒童最為常見 4）不是由于TS、小舞蹈病、藥物或神經(jīng)系統(tǒng)其他疾病所致,短暫性抽動(dòng)障礙,預(yù)后：短暫性抽動(dòng)障礙一般預(yù)后良好，大多數(shù)可以 自行好轉(zhuǎn)。對于抽動(dòng)癥狀輕微，對社交、學(xué) 習(xí)功能干擾少者無

6、需特殊治療。治療：抽動(dòng)癥狀明顯者，可給予藥物治療， ------如小劑量的氟哌啶醇或泰必利。 家長避免過度關(guān)注孩子的抽動(dòng)癥狀 ---------忽視態(tài)度 注意培養(yǎng)和維護(hù)孩子的身心健康， 避免過度緊張

7、和其他過重的精神負(fù)擔(dān)，,慢性運(yùn)動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)障礙,多見于成人，但可發(fā)生于兒童少年期。發(fā)生率約為1%-2%臨床表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲抽動(dòng)，但運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)與發(fā)聲抽動(dòng)兩種癥狀不同時(shí)存在，病程長，超過1年以上，有些患者可持續(xù)終身。抽動(dòng)形式可以是簡單的，也可以是發(fā)雜性的。抽動(dòng)的部位可以是單一部位的，也可以是多部位的。,慢性抽動(dòng)障礙,診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）不自主運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)或發(fā)聲，可以不同時(shí)存在，常1天發(fā)生多次，可每天或間斷出現(xiàn)；2）1年中沒有持續(xù)2個(gè)月以上的

8、緩解期；3）18歲以前起病，至少已持續(xù)1年；4）不是由于TS、小舞蹈病、藥物或精神系統(tǒng)其他疾病所致。,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,又稱：抽動(dòng)-穢語綜合征、tourette綜合征（TS）、多發(fā)性抽動(dòng)癥等。本癥是一種慢性神經(jīng)精神性疾病，病因尚未明確，以慢性、波動(dòng)性、多發(fā)性運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)，伴發(fā)聲抽動(dòng)為臨床特征，可伴有多動(dòng)、注意力不集中、強(qiáng)迫性動(dòng)作和思維或其他行為癥狀或精神障礙?？刹煌潭鹊母蓴_和損害兒童的認(rèn)知功能，影響社會適應(yīng)能力。多起病

9、于兒童期和青少年期，少數(shù)可持續(xù)終身。,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,流行病學(xué)資料：1 TS的患病率在0.05%-3%之間，近年的發(fā)病 有明顯增多趨勢。2 男性患病率較女性高，男女之比為3:1-5:1.3 大多起病于2—15歲，平均為7歲。,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,病因與發(fā)病機(jī)制 遺傳因素 神經(jīng)生化因素：（1）多巴胺 （2）5-羥色胺 病理因素：圍生期因素 神經(jīng)免疫學(xué)和感染 社會心理因素

10、 其他,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)：簡單性的 復(fù)雜性的 發(fā)聲性抽動(dòng)：簡單性的 復(fù)雜性的 發(fā)聲性抽動(dòng)與運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)同時(shí)存在，是TS的特征,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,臨床表現(xiàn) 通常發(fā)生在運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)或發(fā)聲性抽動(dòng)之前，患者感覺身體局部有不適感，如壓迫感、癢感、熱感、冷感或其他不適感，也可

11、以是一種非局限的、無特征性的感覺，如沖動(dòng)、焦慮或其他精神感覺,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,共患病 強(qiáng)迫癥（OCD) 30%-60% 注意缺陷多動(dòng)障礙（ADHD） 35%-80% 學(xué)習(xí)困難（LD) 24%-50% 情緒障礙 20% 睡眠障礙 12%-44%,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,診斷：（ DSM-Ⅳ的診斷標(biāo)準(zhǔn)） 1）在病程的某個(gè)時(shí)間出現(xiàn)多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)與一種或

12、多種語聲抽動(dòng)，雖然兩者不一定同時(shí)出現(xiàn)。（抽動(dòng)是突然的、快速的、反復(fù)的、非節(jié)律的、刻板的運(yùn)動(dòng)） 2）抽動(dòng)一天出現(xiàn)多次（通常為陣法），幾乎每天如此，或間斷出現(xiàn)一年以上，但從未有過連續(xù)3個(gè)月以上無抽動(dòng)。 3）問題引起明顯的苦惱或社交、職業(yè)或其他重要功能的顯著損害。 4）18歲以前起病。 5）問題不是由于物質(zhì)（如，興奮劑）或軀體情況（如，亨廷氏舞蹈病或病毒性腦炎）的直接生理效應(yīng)所致。,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,診斷標(biāo)準(zhǔn)

13、：（CCMD-3) 癥狀標(biāo)準(zhǔn)：表現(xiàn)為多種運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)和一種或多種發(fā)聲抽動(dòng)，多為復(fù)雜性抽動(dòng)，二者多同時(shí)出現(xiàn)，抽動(dòng)可在短時(shí)間內(nèi)受意志控制，在應(yīng)激下加劇，睡眠時(shí)消失。 嚴(yán)重標(biāo)準(zhǔn)：日常生活和社交功能明顯受損，患兒感到十分痛苦和煩惱。 病程標(biāo)準(zhǔn)：18歲前起病，癥狀可延續(xù)至成年，抽動(dòng)幾乎天天發(fā)生，1天多次，至少持續(xù)1年以上，或間斷發(fā)生，且1年中癥狀緩解不超過2個(gè)月。,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,鑒別診斷 風(fēng)濕性舞蹈病 H

14、untington舞蹈癥 肝豆?fàn)詈俗冃?肌陣攣 遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 癔癥和兒童精神分裂癥,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,治療 藥物治療：對于癥狀嚴(yán)重、影響到兒童日常生活、學(xué)習(xí)和社交，單純的心理行為治療無效者，應(yīng)及早進(jìn)行藥物治療。 心理行為治療 神經(jīng)外科手術(shù)治療：一般不提倡外科治療,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,藥物治療： 1針對抽動(dòng)癥狀的治療：氟哌啶醇

15、 哌迷清 泰必利 舒必利 利培酮（有不少學(xué)者推薦作為TS的首先藥物） 可樂定

16、 胍法新,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,藥物治療 2共患其他精神障礙的治療 共患ADHD：首先可樂定或胍法新 共患OCD：首先氯丙咪嗪,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,治療 心理行為治療 輕重不同的額抽動(dòng)癥狀可以干擾和影響兒童和家庭的日常生活和學(xué)習(xí)，而且患兒的抽動(dòng)癥狀也常常易受精神壓力、情緒波動(dòng)或?qū)W習(xí)負(fù)擔(dān)過重等因素的影響

17、而加重，所以心理行為治療也是TS治療的重要方法，尤其是對于暫時(shí)性抽動(dòng)癥、輕度的慢性抽動(dòng)癥患兒，心理治療是主要的治療方法。,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,治療 心理行為治療 不批評、不提醒、不安慰 對于年齡較大兒童可進(jìn)行行為治療：松弛訓(xùn)練、習(xí)慣反轉(zhuǎn)訓(xùn)練、自我監(jiān)控訓(xùn)練,發(fā)聲與多種運(yùn)動(dòng)聯(lián)合抽動(dòng)障礙,預(yù)后及結(jié)局 既往認(rèn)為TS是一種終身疾病，但近年來發(fā)現(xiàn)大部分患者到青春期抽動(dòng)癥狀可以明顯好轉(zhuǎn)。甚至完全消失。大部分TS患兒