paget病 ppt課件

1、佩吉特（Paget）病,王國杰,來歷,1874年倫敦皇家醫(yī)學院Bar-tholomew醫(yī)院外科醫(yī)生Paget Jams 首先描述并命名了乳頭Paget病和乳腺Paget 膿腫，當時他描述為乳頭潰瘍及下部的惡性腫瘤。1877年Paget Jams 發(fā)表了文章《On a form of cronic inflammation of bones 》, 詳細描述了6例Paget骨病，認為此病是骨的炎癥引起，建議命名為畸形性骨炎，隨后以他的名字

2、命名為Paget病。,定義,畸形性骨炎、變形性骨炎原因不明的慢性進行性骨病破骨與成骨紊亂導致骨的畸形,病因,病因尚未明確，可能與病毒感染、遺傳因素有關,臨床特征,男性多見，男女之比約2:1。骨盆最為多見，其次為股骨、脛骨、脊柱、顱骨等，而手足骨較少見。常為多發(fā)，多位于骨盆、顱骨及脊椎。也可單發(fā)，多為四肢長骨,發(fā)病部位：國內(nèi)外對比圖,臨床表現(xiàn),病變部位疼痛病變骨骼畸形：增粗、彎曲 下肢長骨：搖擺狀步態(tài) 顱面骨：骨

3、性獅面,實驗室檢查,血清堿性磷酸酶和尿羥脯氨酸明顯升高血清鈣、磷一般正常,病理表現(xiàn),基本病理變化為骨吸收和骨質(zhì)增生同時進行,X線表現(xiàn),破骨為主：患骨密度減低，骨皮質(zhì) 、松質(zhì)骨和髓腔消失，代之以粗大的網(wǎng)狀骨梁，常引起病理骨折。成骨為主：患骨粗大彎曲，病變骨密度增高，骨皮質(zhì)增厚、髓腔變窄，髓腔和松質(zhì)骨內(nèi)有密度高的骨化陰影與粗大骨梁相間；整個骨骼以粗大骨梁最突出。成骨和破骨相間：表現(xiàn)為患骨的密度極不均勻。繼發(fā)性改變：約5%~10%的P

4、aget病可惡變?yōu)楣侨饬龌蚶w維肉瘤，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞、骨膜反應和軟組織腫塊及瘤骨形成。,CT及MRI表現(xiàn),CT：可以更早發(fā)現(xiàn)骨內(nèi)病變及小病灶MRI： 骨質(zhì)破壞：長T1、長T2，F(xiàn)S PDWI 明顯高信號。 骨質(zhì)硬化（骨皮質(zhì)、骨小梁）：均呈低信號。 朽木征：特征性表現(xiàn)，紊亂的骨小梁猶如“朽木”中的紋理。,診斷與治療,需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及影像學檢查綜合考慮治療首選降鈣素及第二代二磷酸鹽,病例一,,病例二 ALP

5、 1212.2U/L↑ （正常為35~160U/L）,,,,,,,,,病例三男，78歲，摔傷左大腿1d,近20余年來無明顯誘因出現(xiàn)左大腿彎曲，不影響生活活動， ALP 123U/L,病理：考慮畸形性骨炎,病例四女，84y, ALP 195~265U/L （正常為35~160U/L）,病例五女，66y，體檢發(fā)現(xiàn)ALP 1204U/L增高，否認家族遺傳史。X線片：顱骨板障明顯增厚，密度不均，內(nèi)外骨板明顯增厚，可見多發(fā)“棉球樣”骨密度增

6、高影。,顱板及板障明顯增厚，其內(nèi)密度不均勻，呈“棉球樣”改變。,病例六顱骨板障明顯增厚，其內(nèi)可見“棉絮狀”骨硬化斑/左枕部顱骨囊腫，骨質(zhì)侵蝕破壞，顱底骨均明顯增厚。 ALP 1729U/L,病例七女，24歲，因雙側(cè)上下頜骨進行性腫脹20余年，否認有家族遺傳史,病例八,,,病例九99mTc-MDP全身顯像顯示頭顱、下頜骨呈普遍均勻性放射性濃聚,兩側(cè)肩胛骨、肋骨及骶髂關節(jié)峽部散在放射性增高。病理活檢：鏡下見骨小梁結構紊亂，骨小梁增寬

7、，周圍纖維組織增生，骨髓纖維化，小血管豐富，新生骨及壞死骨交替存在，確診為畸形性骨炎。,病例十乳腺Paget病，女，39y,鑒別診斷,甲狀旁腺功能亢進:全身骨質(zhì)疏松，骨膜下骨吸收，棕色瘤。ALP升高，血鈣升高，血磷降低骨纖維異常增殖癥：青少年，11-20歲，典型“磨玻璃樣”改變，顱面骨受累范圍小于Paget病轉(zhuǎn)移瘤：原發(fā)腫瘤病史骨髓瘤：骨質(zhì)疏松，多發(fā)穿鑿樣骨質(zhì)破壞,小結,定義：原因不明的慢性進行性骨病，破骨與成骨紊亂導致骨的畸形