兒童熱性驚厥診斷治療李青

1、兒童熱性驚厥的診斷與治療,湘鄉(xiāng)市婦幼保健院—李青,主要內(nèi)容,一.熱性驚厥的定義二.發(fā)病機(jī)制三.臨床診斷與評(píng)估四.治療與預(yù)防五.健康教育與長(zhǎng)期管理,概述,熱性驚厥（febrile seizures，F(xiàn)S，以前稱高熱驚厥）系指在小兒發(fā)育時(shí)期，單純因發(fā)熱所誘發(fā)的驚厥發(fā)作，是小兒最常見急癥之一，絕大多數(shù)預(yù)后良好。關(guān)于熱性驚厥的定義、臨床診斷及評(píng)估、治療和預(yù)防等問題，近年來有一些新的認(rèn)識(shí)。為促進(jìn)臨床兒科醫(yī)生全面、正確地診斷和處理熱性驚厥

2、及相關(guān)癲癇綜合征，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組成立專家組，討論并制定兒童熱性驚厥診斷與治療的專家共識(shí)，旨在對(duì)熱性驚厥患兒進(jìn)行規(guī)范化診治，避免過度的檢查和治療。熱性驚厥是兒童時(shí)期年齡依賴性的疾病，首次發(fā)作多見于6月齡至5歲。根據(jù)2011年美國(guó)兒科學(xué)會(huì)(AAP)標(biāo)準(zhǔn)，熱性驚厥為發(fā)熱狀態(tài)下(肛溫≥38．5℃，腋溫≥38℃)出現(xiàn)的驚厥發(fā)作，,概述,無中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染證據(jù)及導(dǎo)致驚厥的其他原因，既往也沒有無熱驚厥病史。熱性驚厥持續(xù)狀態(tài)(FSE)

3、是指熱性驚厥發(fā)作時(shí)間>30min，或反復(fù)發(fā)作、發(fā)作間期意識(shí)未恢復(fù)達(dá)30min及以上。熱性驚厥通常發(fā)生于發(fā)熱后24h內(nèi)，如發(fā)熱>3d才出現(xiàn)驚厥發(fā)作，注意應(yīng)尋找其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的原因。部分熱性驚厥患兒以驚厥起病，發(fā)作前可能未察覺到發(fā)熱，但發(fā)作時(shí)或發(fā)作后立即發(fā)現(xiàn)發(fā)熱，臨床上應(yīng)注意避免誤診為癲癇首次發(fā)作。,發(fā)病機(jī)制,熱性驚厥的確切發(fā)病機(jī)制未明，主要系腦發(fā)育未成熟、發(fā)熱、遺傳易感性三方面因素交互作用所致。本病具有明顯的家族遺傳傾

4、向，常為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳伴不完全外顯，同卵雙胎同病率高于異卵雙胎(62％比16％)。已報(bào)道多個(gè)基因和(或)染色體異常與熱性驚厥相關(guān)，有些變異和癲癇重疊。對(duì)首發(fā)年齡小或發(fā)作頻繁者可行基因檢測(cè)，為進(jìn)一步精準(zhǔn)治療及預(yù)后評(píng)估奠定基礎(chǔ)。,臨床診斷與評(píng)估,1.診斷：熱性驚厥根據(jù)臨床特征分為單純性熱性驚厥（SFS）和復(fù)雜性熱性驚厥（CFS），單純性占70%～80%，表現(xiàn)為全面性發(fā)作，24 h內(nèi)無復(fù)發(fā)，無異常神經(jīng)系統(tǒng)體征。復(fù)雜性占20%

5、～30%，發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)或?yàn)榫衷钚园l(fā)作，24 h內(nèi)有反復(fù)發(fā)作，發(fā)作后可有神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)（見表）。絕大多數(shù)熱性驚厥預(yù)后是好的，其中SFS患者癲癇的發(fā)生率是2%，而CFS患者發(fā)生癲癇的發(fā)生率為5%-30%。,臨床診斷與評(píng)估,臨床診斷與評(píng)估,2．鑒別診斷：熱性驚厥應(yīng)與發(fā)熱寒戰(zhàn)、嬰幼兒屏氣發(fā)作及暈厥等鑒別。以下情況不應(yīng)診斷為熱性驚厥：既往有癲癇病史者因感染誘發(fā)驚厥發(fā)作、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒性腦病、新生兒發(fā)熱伴驚厥、全身代謝紊亂、急性中毒或遺

6、傳代謝病所致的驚厥。,臨床診斷與評(píng)估,3．輔助檢查：包括常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、腦脊液檢查、腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)檢查。4.復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估：熱性驚厥首次發(fā)作的復(fù)發(fā)率為30％-40％，多在發(fā)病后1年內(nèi)復(fù)發(fā)；≥2次發(fā)作后的復(fù)發(fā)率為50％。復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素：(1)起始年齡小(20％，2項(xiàng)危險(xiǎn)因素者復(fù)發(fā)率>30％，3項(xiàng)危險(xiǎn)因素者>60％，4項(xiàng)危險(xiǎn)因素的復(fù)發(fā)率>70％,臨床診斷與評(píng)估,年齡越小，復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)越高，小于1歲的熱性驚厥患兒有50

7、％的復(fù)發(fā)可能，而首發(fā)年齡大于3歲者復(fù)發(fā)率降至20％。FSE與單純性熱性驚厥相比，其再發(fā)為FSE的風(fēng)險(xiǎn)明顯增高，表明長(zhǎng)時(shí)程熱性驚厥發(fā)作后易再次發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)。頭顱MRI異常者復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增高3．4倍。5.與熱性驚厥相關(guān)的癲癇或癲癇綜合征10％～15％的癲癇患者既往有熱性驚厥史，熱性驚厥后繼發(fā)癲癇的比例不一，與臨床類型,臨床診斷與評(píng)估,和隨訪時(shí)間不同有關(guān)。單純性熱性驚厥、復(fù)雜性熱性驚厥發(fā)展為癲癇的概率分別為1．0％～1．5％與4．0％～

8、15．0％。熱性驚厥繼發(fā)癲癇的主要危險(xiǎn)因素：(1)神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常；(2)一級(jí)親屬有特發(fā)性或遺傳性癲癇病史；(3)復(fù)雜性熱性驚厥。驚厥發(fā)作前發(fā)熱時(shí)間短以及熱性驚厥發(fā)作次數(shù)多也是繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素。一些癲癇及癲癇綜合征可以熱性驚厥起病，表現(xiàn)為發(fā)熱容易誘發(fā)，具有“熱敏感”的特點(diǎn)或早期呈熱性驚厥表現(xiàn)，不易與熱性驚厥鑒別，需引起重視。,臨床診斷與評(píng)估,對(duì)于反復(fù)的熱性驚厥發(fā)作、局灶性發(fā)作或驚厥持續(xù)狀態(tài)、家族史陽性的患兒應(yīng)警惕熱敏感相關(guān)的癲癇綜

9、合征，進(jìn)行必要的遺傳學(xué)檢測(cè)，同時(shí)進(jìn)行發(fā)育評(píng)估、腦電圖及神經(jīng)影像學(xué)監(jiān)測(cè)。,治療與預(yù)防,熱性驚厥總體治療原則是控制驚厥發(fā)作，防治復(fù)發(fā)。分為急性發(fā)作期治療、間歇性預(yù)防治療及長(zhǎng)期預(yù)防。1.急性發(fā)作期治療治療：大多數(shù)單純性熱性驚厥呈短暫的單次發(fā)作，持續(xù)時(shí)間一般1～3min，不必急于止驚藥物治療。1）患兒應(yīng)側(cè)臥位，解松衣領(lǐng)、腰帶，用紗布包好壓舌板放在上下磨牙之間，防止舌咬傷。2）保持呼吸道通暢，及時(shí)吸痰，監(jiān)測(cè)生命體征、保證正常心肺功能。3）應(yīng)及時(shí)

10、給予藥物及物理降溫，以達(dá)到快速降溫目的。4）必要時(shí)吸氧，建立靜脈通路。,治療與預(yù)防,若驚厥發(fā)作持續(xù)>5min，則需要盡快使用藥物止驚。靜脈注射地西泮0.2-0.5mg/kg，1mg/min簡(jiǎn)單快速、安全有效，是一線止驚劑。如難以立即建立靜脈通路，咪達(dá)唑侖肌肉注射或水合氯醛灌腸也可滿意發(fā)揮止驚效果。對(duì)于FSE的病例，需要靜脈用藥積極止驚，并密切監(jiān)護(hù)發(fā)作后狀態(tài)，積極退熱，尋找并處理發(fā)熱和驚厥的原因。熱性驚厥急性期的處理流程：,治

11、療與預(yù)防,治療與預(yù)防,2.間歇性預(yù)防治療：指征：①短時(shí)間內(nèi)頻繁驚厥發(fā)作(6個(gè)月內(nèi)≥3次或1年內(nèi)≥4次)；或②發(fā)生驚厥持續(xù)狀態(tài)，需止驚藥物治療才能終止發(fā)作。在發(fā)熱性疾病初期間斷足劑量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌腸，大多可有效防止驚厥發(fā)生；有報(bào)道新型抗癲癇藥物左乙拉西坦間歇性用藥可預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)?？R西平和苯妥英間歇性用藥對(duì)預(yù)防復(fù)發(fā)療效欠佳。,治療與預(yù)防,3.長(zhǎng)期預(yù)防治療。單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不推薦長(zhǎng)期抗癲癇藥物治療。FS

12、E、復(fù)雜性熱性驚厥等具有復(fù)發(fā)或存在繼發(fā)癲癇高風(fēng)險(xiǎn)的患兒，可考慮長(zhǎng)期抗癲癇治療雖然研究證實(shí)長(zhǎng)期口服苯巴比妥與丙戊酸對(duì)防止熱性驚厥復(fù)發(fā)有效，但臨床應(yīng)權(quán)衡其利益與藥物不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于長(zhǎng)期口服左乙拉西坦預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)尚需大樣本研究進(jìn)一步評(píng)估。,治療與預(yù)防,健康教育與長(zhǎng)期管理,1．健康教育與指導(dǎo)：需要對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行熱性驚厥疾病診斷、防治及管理的系統(tǒng)性指導(dǎo)，減輕家長(zhǎng)對(duì)疾病的焦慮和擔(dān)憂，并掌握熱性驚厥家庭救治的基本知識(shí)。重點(diǎn)強(qiáng)調(diào)以下內(nèi)容：(1)熱

13、性驚厥的疾病特點(diǎn)：熱性驚厥的發(fā)生與年齡、發(fā)熱和神經(jīng)系統(tǒng)易感性相關(guān)，雖然人群中患病率較高，為3.0%～5.0%，但單純性熱性驚厥遠(yuǎn)期預(yù)后良好。(2)熱性驚厥的治療原則和預(yù)防：沒有證據(jù)表明對(duì)熱性驚厥患兒進(jìn)行預(yù)防性抗癲癇藥物治療可降低遠(yuǎn)期癲癇發(fā)生率或改善遠(yuǎn)期認(rèn)知結(jié)局，但根據(jù)驚厥發(fā)作頻率、程度并結(jié)合家長(zhǎng)治療意愿，可給予階梯式預(yù)防治療。,健康教育與長(zhǎng)期管理,(3)熱性驚厥的復(fù)發(fā)與疾病預(yù)后：復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡相關(guān)，小于12月齡嬰兒首次單純性熱性驚厥后

14、復(fù)發(fā)率高于12月齡以上幼兒；兩次單純性熱性驚厥后不管發(fā)病年齡，復(fù)發(fā)率為50%。單純性熱性驚厥患兒繼發(fā)癲癇發(fā)生率僅輕度增高，為1.0%～1.5%[3]；復(fù)雜性熱性驚厥患兒癲癇發(fā)生率增高。(4)驚厥發(fā)作期的家庭處理：多為短暫的自限性發(fā)作，家長(zhǎng)應(yīng)鎮(zhèn)定，將患兒予側(cè)臥位平躺防止意外傷害，不應(yīng)刺激患兒，清除口腔異物或分泌物防止誤吸；若發(fā)作超過5 min或發(fā)作后意識(shí)不清需盡快就醫(yī)。,健康教育與長(zhǎng)期管理,2. 疾病管理中的相關(guān)問題：退熱藥不能防止熱

15、性驚厥發(fā)作，也不會(huì)降低熱性驚厥復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，而且退熱藥物有相應(yīng)的不良反應(yīng)，應(yīng)按常規(guī)使用退熱藥物，不應(yīng)過分積極。在處理驚厥的同時(shí)應(yīng)積極查找發(fā)熱的病因，制定相應(yīng)的治療方案，防止驚厥的反復(fù)發(fā)作。預(yù)防接種是疾病管理中常遇到的問題之一。熱性驚厥患兒原則上無預(yù)防接種禁忌。一些疫苗如三價(jià)滅活流感疫苗、肺炎球菌疫苗、百白破、麻風(fēng)腮疫苗可能引起發(fā)熱進(jìn)而導(dǎo)致驚厥。其驚厥發(fā)生主要與自身遺傳機(jī)制有關(guān)(如SCN1A、PCDH19等基因突變等)，并非疫苗本身對(duì)大腦

16、的直接作用。由疫苗誘發(fā)的熱性驚厥與其他發(fā)熱疾病誘發(fā)的熱性驚厥，在發(fā)作嚴(yán)重性、復(fù)發(fā)率、遠(yuǎn)期預(yù)后等各方面均無明顯差異。應(yīng)告知家長(zhǎng)一些疫苗可能會(huì)引起發(fā)熱并導(dǎo)致驚厥，但不必因此禁忌接種疫苗，否則，患兒將面臨更大風(fēng)險(xiǎn)，其預(yù)后可能更嚴(yán)重。,小結(jié),熱性驚厥為年齡依賴并伴隨發(fā)熱的驚厥發(fā)作，應(yīng)注意與顱內(nèi)感染等其他導(dǎo)致驚厥的疾病鑒別，同時(shí)鑒別熱敏感相關(guān)的癲癇綜合征。應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)對(duì)患兒進(jìn)行選擇性的輔助檢查。對(duì)有熱性驚厥病史或家族史的患兒，應(yīng)告知家長(zhǎng)復(fù)發(fā)