熱性驚厥診治進(jìn)展

1、熱性驚厥診治進(jìn)展,,熱性驚厥是小兒時期最常見的驚厥原因,患病率 ：5歲以下 3～5% 全部小兒5～6%1988年全國普查：FS發(fā)病率 4.7‰；占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%,主要內(nèi)容,熱性驚厥的定義熱性驚厥的分類及臨床特征熱性驚厥的病因熱性驚厥復(fù)發(fā)熱性驚厥與腦損傷關(guān)系熱性驚厥與癲癇的關(guān)系熱性驚厥與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染鑒別診斷熱性驚厥的防治,熱性驚厥的定義,目前對熱性驚厥的定義（Fe

2、brile Seizure，F(xiàn)S）,初發(fā)年齡：6月至4-5周歲 體溫（直腸溫度）：380C以上發(fā)生于上感或急性傳染病初期（多見于病初體溫驟然升高時，70%由上感誘發(fā)），多在發(fā)熱后24小時以內(nèi) 排除顱內(nèi)感染和其他導(dǎo)致驚厥的器質(zhì)性或代謝性異常既往無無熱驚厥史,,熱性驚厥的病因,有關(guān)FS的病因?qū)W研究,FS發(fā)生的相關(guān)因素：遺傳因素 + 誘發(fā)因素（環(huán)境因素） （1）遺傳因素 ：FS敏感基因，復(fù)雜性遺傳模式（驚厥傾向）

3、 1）主要有兩種模式： 常染色體顯性遺傳，伴不完全外顯率和表現(xiàn)度（大家系） 多基因遺傳（小家系） 2）通過連鎖分析及DNA測試，已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn)： FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21; FEB2(單純性FS)： 19p 13-3;

4、 FEB3(各種全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15 25–40% 的患兒有FS陽性家族史，同胞中一人有FS史，其他的發(fā)生率9–22%,有關(guān)FS的病因?qū)W研究,（2）誘發(fā)因素（環(huán)境因素）：感染、特定年齡階段 1）年齡 2）發(fā)熱

5、 病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān) 細(xì)菌感染：較少見。 預(yù)防接種：極少數(shù)。主要見于白-百-破、麻疹預(yù)防注射3-7天 內(nèi)，往往有復(fù)發(fā)性FS發(fā)作。,,驚厥條件,,FS的內(nèi)在基礎(chǔ),,熱性驚厥的分類及臨床特征,FS的分類及基本臨床特征,,熱性驚厥復(fù)發(fā)

6、,,FS復(fù)發(fā)率：30～40%FS復(fù)發(fā)與首發(fā)年齡的關(guān)系：初發(fā)年齡越小，復(fù)發(fā)率越高. 首次 FS〈1歲，至少50%出現(xiàn)復(fù)發(fā) 首次 FS〉1歲，有28%出現(xiàn)復(fù)發(fā) 首次 FS〉3歲，20%出現(xiàn)復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)次數(shù)：50%>1次（多次復(fù)發(fā)）復(fù)發(fā)時間：距首發(fā)時間越近，復(fù)發(fā)率越高 （再發(fā)的高峰時期為首次發(fā)作后6-12月內(nèi)） 首次FS后6月內(nèi)： 50% 首次FS后一年內(nèi)：

7、75% 首次FS后兩年內(nèi)：90%,FS的復(fù)發(fā),,FS復(fù)發(fā)與首發(fā)體溫升高程度的關(guān)系：呈反比 FS的病程：大多數(shù)5年以內(nèi)，最長8年,FS的復(fù)發(fā),（廣州醫(yī)學(xué)院湛江中心醫(yī)院，85例）,,FS復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素(risk factors,RF),首次發(fā)病年齡≤15個月；一級親屬中FS史或癲癇患者；復(fù)雜性FS: 局限性發(fā)作、長時程發(fā)作（≥15～20分鐘）、叢集式發(fā)作（24小時內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥2 次）,★ 無任何RF者，僅10%以下。★ 具有

8、以上1～2項(xiàng)RF者，18個月內(nèi)復(fù)發(fā)機(jī)率25～50%；★ 具3項(xiàng)RF者,復(fù)發(fā)機(jī)率為75～100%；,,熱性驚厥腦電圖表現(xiàn),FS腦電圖表現(xiàn),熱性驚厥患兒在發(fā)熱期腦電圖可見慢波活動增多或輕度不對稱，枕區(qū)明顯。這種非特異性異常對評價預(yù)后沒有意義。熱退一周后做腦電圖，有明顯棘、尖波發(fā)放者，以后轉(zhuǎn)為癲癇的危險(xiǎn)性增加。,,,（南京市兒童醫(yī)院，２１０例）,ＦS首次發(fā)作時腦電圖檢查結(jié)果的相關(guān)因素,,首次發(fā)作時腦電圖對FS復(fù)發(fā)預(yù)測無幫助 ◆ Kut

9、urec等分別對170名首次發(fā)作時腦電圖正常和99名異常的 FS患兒作兩年隨訪，發(fā)現(xiàn)無論癇樣波發(fā)放或陣發(fā)性異常慢波活 動對FS復(fù)發(fā)的預(yù)測并無幫助。 ◆?。芐復(fù)發(fā)后，腦電圖異常率增加，對預(yù)測預(yù)后有幫助,（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院協(xié)和醫(yī)院）,,熱性驚厥與腦損傷關(guān)系,FS是否引起腦損傷,臨床研究: (Suruki 等，Epilepsia,2001;42:504-507)： 1、對象：53例FS

10、 2、方法：測定CSF、血清中神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE） 濃度、計(jì)算 CSF/血清NSE比值,3、結(jié)果：（1）部分性發(fā)作組CSF中NSE濃度、 CSF/血清NSE比值均高于全身性發(fā)作，但未達(dá)顯著性差異。（2）全身性發(fā)作中，發(fā)作持續(xù)時間與NSE水平之間并無相關(guān)性。（3）部分性發(fā)作中， CSF中NSE濃度、CSF/血清NSE比值與發(fā)作持續(xù)時間存在明顯正相關(guān)。,FS是否引起腦損傷？,,FS是否引起腦損傷

11、？,4、結(jié)論：（1）全身性FS發(fā)作較部分性發(fā)作的預(yù)后好，較少產(chǎn)生腦損傷。（2）部分性發(fā)作的預(yù)后與驚厥持續(xù)時間有關(guān)。長程的部分性發(fā)作容易導(dǎo)致腦損傷（被認(rèn)為是繼發(fā)癲癇的高危人群）。,,,（蘇州大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）,（溫州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院）,,熱性驚厥與癲癇的關(guān)系,驚厥與癲癇,驚厥（convulsion)神經(jīng)元異常放電一個癥狀發(fā)作特點(diǎn)： 突然意識喪失+抽搐 (局部或全身、強(qiáng)直或陣攣性）急性發(fā)作過程,癲癇（Epi

12、lepsy)神經(jīng)元異常放電一種綜合征發(fā)作特點(diǎn)：多種形式 意識障礙+肌肉抽搐 （驚厥樣發(fā)作）； 感覺、情感、行為或 自主神經(jīng)功能異常 （非驚厥樣發(fā)作）；慢性、反復(fù)、刻板性發(fā)作過程,FS后癲癇的危險(xiǎn)性,7歲時隨訪：普通兒童癲癇患病率：0.5%單純性FS兒童癲癇患病率：1.5%復(fù)雜性FS兒童癲癇患病率：4%,FS后癲癇的危險(xiǎn)性,FS繼發(fā)癲癇的RFs:

13、 ⑴ 復(fù)雜性FS; ⑵ FS前已有神經(jīng)系統(tǒng) 異常； ⑶ 一級親屬中癲癇史 （不是FS史?。?七歲時隨訪：(1) 無任何RF者，癲癇發(fā)生率 1%（約占FS總數(shù)的60%）;(2) 具上述一項(xiàng)RF者，發(fā)生率 2%（約占FS總數(shù)的34%）(3) 具上述2～3項(xiàng)者，發(fā)生率 10%（約占FS總數(shù)的6%）,FS

14、后癲癇的發(fā)生,FS后發(fā)生癲癇的時間： FS發(fā)作后1年內(nèi)：40%-70%（平均50%） FS發(fā)作后3年內(nèi)： 37%-77% FS發(fā)作后4年內(nèi)： 85%,,熱性驚厥與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染鑒別診斷,鑒別診斷,中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染 反復(fù)驚厥頻繁嘔吐不同程度的意識障礙腦膜刺激征陽性或/和病理征陽性顱內(nèi)壓高━嬰幼兒可用手擊頭，年長兒可訴說頭痛。,,熱性驚厥的防治,FS的防治,驚厥發(fā)作的現(xiàn)場搶救：

15、 ● 目標(biāo)：盡快控制嚴(yán)重的FS發(fā)作 ● 方法： 1）安定（地西泮，Diazepan) 0.25 – 0.5mg/kg/次，靜脈推注， 5分鐘后可再用一次。 2）安定 0.5 mg/kg，直腸注入（靜注困難） 5分鐘后可再用一次；可在家中使用。 （5-10 分鐘即可達(dá)有效血濃度，

16、較肌注吸收快） 3）其他如：氯硝安定（Clonazepan)：0.02-0.06mg/kg/次 氯羥安定（Lorazepen):0.05-0.1mg/kg/次,搶救驚厥發(fā)作常用藥物表,FS復(fù)發(fā)的防治,間斷性短程用藥 ● 原則：對無復(fù)發(fā)、或無癲癇RFs者，不使用預(yù)防性AEDs; ● 用藥指征： ⑴ 每次發(fā)

17、作時間較長者（15分鐘以上）； ⑵ 有2、或2項(xiàng)以上FS復(fù)發(fā)、或發(fā)生癲癇的RFs者； ⑶ 復(fù)發(fā)性FS，即有2次或更多次FS發(fā)作史者。 ● 方法：平時不用藥，一旦有發(fā)熱立即用止驚劑 (1)安定：口服片劑 (0.6 – 0.8mg/kg/d)，分三次 直腸用栓劑（5mg/次），q8h

18、 直腸用安定溶液(0.2 – 0.7mg/kg/次) （2）氯硝安定 （0.05 – 0.1-0.2 mg/kg/d) ,分三次 維持至體溫穩(wěn)定于正常。可使FS復(fù)發(fā)減少2/3以上。,FS復(fù)發(fā)的防治,長期連續(xù)用藥： ● 方法：每天服用AED。 ● 指征：⑴ 已有2次或更多次低熱、甚至無熱發(fā)作； ⑵ 有超過15分鐘的長時程發(fā)

19、作（尤其FS持續(xù)狀態(tài)）; 間斷短程用藥無效，或難以實(shí)施者； (3) FS反復(fù)發(fā)作，1年內(nèi)發(fā)作5次以上； (4) 首次FS前有神經(jīng)精神發(fā)育異常； (5) 有FS復(fù)發(fā)或繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素：1歲內(nèi)起病、復(fù) 雜性FS、一級親屬中有FS或癲癇史 ● 療程：一般2年，連續(xù)兩年無發(fā)作，再緩慢減量