肥厚型梗阻性心肌消融

1、肥厚型梗阻性心肌病的化學(xué)消融術(shù)Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation of HypertrophicObstructive Cardiomyopathy,胡奉環(huán) 阜外心血管病醫(yī)院 冠心病中心,Etiology of Hypertrophic Cardiomyopathy (HCM),Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is inh

2、erited as a Mendelian autosomal dominant trait. Estimated prevalence of 0.2% (0.16% in China).It is caused by mutations in 11 genes coding for sarcomeric proteins .,Pathophysiology of HCM,Ventricular hypertrophyLeft

3、 Ventricular Outflow （LVOT）Pressure Gradient（PG)Diastolic dysfunctionArrhythmiaMyocardial ischemia,LVOTPG,Left Ventricular Outflow Tract（LVOT）Pressure Gradient (PG) are produced by Apposition with the ventricular

4、septum.Systolic anterior motion (SAM) of the mitral valve.,LVOTPG,LA,AO,LV,Posterior wall,Septum,,SAM,,LVOT,RV,SAM現(xiàn)象,,流出道壓差,Therapy,β-Blockers Verapamil DisopyramideSeptal myectomyPTSMADDD PacingICD Primary/seconda

5、ry prevention of high-risk Sudden Death.,Therapy,PTSMA：適于瓣下或室中部梗 阻的肥厚型心肌病患者，效果肯定，具有創(chuàng)傷小、花費(fèi)時(shí)間短等特點(diǎn)。但不適于合并瓣膜病和嚴(yán)重肥厚者（>30mm）外科治療（改良MORROW術(shù)）緩解梗阻徹底，適于合并瓣膜病等復(fù)雜病例。但創(chuàng)傷大，需體外循環(huán),Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablatio

6、n (PTSMA),Sigwart was the first to report a successful nonsurgical myocardial reduction after occlusion of the septal branch using 96% alcohol.PTSMA aims directly to reduce the hypertrophied interventricular septum wi

7、th associated expansion of the LVOT and reduction of the subaortic gradient.,Indications,Symptomatic HCM patients with a NYHA class of at least Ⅲ despite of optimal therapy.Patients with substantial side-effects of medi

8、cation high outflow tract gradients (≥50mmHg at rest or≥100mmHg under stress) can be verified.,術(shù)前評(píng)估,臨床癥狀：頭暈、黑蒙、運(yùn)動(dòng)耐量低、心絞痛EchoMRICAG核素心肌顯像Holter激發(fā)試驗(yàn),ECHO 評(píng)估,室壁厚度及部位：基底、中部或心尖流出道梗阻程度：SAM現(xiàn)象和壓差,ECHO 評(píng)估,LVOTPG (PG=219mmH

9、g),MRI評(píng)估,室壁厚度及部位流出道寬度,激發(fā)試驗(yàn)—隱匿性梗阻,證實(shí)了激發(fā)試驗(yàn)全性和有效性。區(qū)分梗阻類(lèi)型（靜息型和潛在型)。明確介入和外科治療適應(yīng)證。,中華心血管病雜志 2008;36:412-414.,冠脈造影：評(píng)估冠脈病變和間隔支,,左心室造影評(píng)估,評(píng)估梗阻部位和測(cè)壓,流出道最窄處距主動(dòng)脈瓣約25mm，壓差80mmHG,流出道最窄處距主動(dòng)脈瓣約25mm壓差80mmHG,LVOTPG,80mmHG,LVP,AOP,,,靶間隔

10、支的確定,PTSMA操作技術(shù)的關(guān)鍵是確定靶間隔支。間隔支的大小及分布變異很大，20%的患者第1間隔支供應(yīng)右心室的游離壁；40%的患者瓣下室間隔不是完全由第1間隔支供應(yīng)，5%的患者不能確定靶間隔區(qū)域。室間隔由多個(gè)細(xì)小間隔支供應(yīng)的操作難度較大。冠脈造影結(jié)合左室造影,靶間隔支的確定,冠脈造影和左室造影相結(jié)合經(jīng)間隔支注入造影劑，超聲評(píng)估供血部位及面積心肌聲學(xué)造影（MCE），判斷有無(wú)交通支,冠脈造影和左室造影,MCE提高PTSMA安全性

11、,使用第三代微泡造影劑在介入術(shù)中進(jìn)行超聲心肌聲學(xué)造影（MCE）微泡造影劑可使擬消融血管的供血范圍更加明確，協(xié)助確定靶血管，避免誤消融。,中國(guó)心臟大會(huì)（CHC）2010,,MCE提高PTSMA安全性,,,MCE提高PTSMA安全性,PTSMA術(shù),術(shù)前常規(guī)安裝臨時(shí)起搏器（經(jīng)右頸內(nèi)靜脈)。MPA1導(dǎo)管經(jīng)右橈動(dòng)脈置于左心室內(nèi)，測(cè)量左室腔內(nèi)壓力曲線(xiàn)。6Fr 導(dǎo)引導(dǎo)管（EBU3.5）經(jīng)右股動(dòng)脈置于左冠狀動(dòng)脈，連續(xù)監(jiān)測(cè)LVOTPG。,PT

12、SMA術(shù),BMW導(dǎo)絲至消融第1間隔支（S1），沿導(dǎo)引鋼絲將合適的OTW球囊（2.0×9mm）送至靶間隔支的近段,加壓擴(kuò)張球囊（6-12atm）經(jīng)中心腔注入造影劑或聲學(xué)造影劑確定間隔支供血區(qū)域是否在肥厚梗阻部位，評(píng)估有無(wú)交通支開(kāi)放。超聲心動(dòng)圖評(píng)估,PTSMA術(shù),經(jīng)OTW球囊中心腔緩慢注入xml 無(wú)水酒精，總量不超過(guò)3ml,,LAD,S1,,,After S1 ablation,,OTW,OTW,,,Before ablatio

13、n,PTSMA術(shù)注意事項(xiàng),保持壓力泵壓力注射酒精前透視注意球囊位置和充盈情況酒精慢，0.1~0.3ml/次，每次間隔1min注意主動(dòng)脈壓力變化，壓差下降時(shí)應(yīng)該升高或不變，一旦下降要查找原因注意心率、節(jié)律—AVB?監(jiān)測(cè)有無(wú)交通支開(kāi)放—最危險(xiǎn),交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放

14、病例:44歲，男性,交通支開(kāi)放病例:44歲，男性,PTSMA術(shù)并發(fā)癥,In-hospital deathComplete heart blockventricular fibrillationAcute mitral regurgitationRight bundle branch blockperforation,預(yù)防并發(fā)癥的措施,嚴(yán)密心電監(jiān)測(cè)術(shù)中心肌聲學(xué)造影嚴(yán)格控制注入酒精總量和速度每次酒精注入后透視觀(guān)察出現(xiàn)III

15、°AVB后酌情使用糖皮質(zhì)激素,PTSMA術(shù)后評(píng)價(jià)（阜外工作）,有癥狀的肥厚型心肌病患者，室間隔厚 度>15mm，左心室流出道壓力階差靜息狀態(tài)>50mmHg，激發(fā)狀態(tài)>100mmHg研究方法 分別在術(shù)前、術(shù)后急性期（1周）、術(shù)后遠(yuǎn)期（1年）應(yīng)用超聲心動(dòng)圖、組織多普勒、磁共振、心肌核素灌注和代謝顯像評(píng)價(jià)療效203例,院內(nèi)死亡（阜外醫(yī)院）,至2011年底，共2例患者死亡（<1%)

16、1例由酒精返流至前降支所致，另1例由胺碘酮引起的藥物性肝損害引起。,三度房室傳導(dǎo)阻滯,超過(guò)50%患者術(shù)中有一過(guò)性III°AVB。僅1例患者安裝永久起搏器。有5例患者出現(xiàn)晚發(fā)III°AVB（術(shù)后72小時(shí)后），臨時(shí)起搏器最長(zhǎng)保留達(dá)10天,國(guó)內(nèi)外各組術(shù)者PTSMA急性期療效,療效和隨訪(fǎng)—PTSMA,* p<0.05，** p<0.01，△p=NS,磁共振隨診,Baseline

17、 1 week Follow-up 1 year Follow-up,,,,,,,,,Am J Cardio 2010;106:1487-1491. (IF 3.9),Am J Cardio 2010;106:1487-1491. (IF 3.9)院所青年基金,MRI可精確測(cè)量PTSMA消融位置和范圍大小消融后左心室重量明顯下降無(wú)水酒精用量與消融范圍存在相關(guān)關(guān)系,MRI評(píng)價(jià)PTSMA效果,同位素心肌灌注顯

18、像示PTSMA術(shù)后患者室間隔灌注有不同程度的減低,中華核醫(yī)學(xué)雜志 2010;30:176 -179.,HCM介入和外科療效和特點(diǎn),介入治療創(chuàng)傷小 適于瓣下或室中部梗阻 不適于合并瓣膜病和嚴(yán)重肥 厚者（>30mm) 易發(fā)生右束支阻滯外科治療緩解梗阻徹底 適于合并瓣膜病等復(fù)雜病例 創(chuàng)傷大，需體外循環(huán) 易發(fā)生左束支阻滯,,,較適宜PTSMA：室間隔基底