腎病綜合征合并急性腎衰竭病例分享

1、病例討論,1,病史摘要,患者，男，56歲，因“發(fā)現(xiàn)泡沫尿1年余，發(fā)熱、浮腫、尿量減少2周”于2007-2-12入我科治療。,2,病史摘要,2006年初開(kāi)始無(wú)誘因出現(xiàn)泡沫尿，伴腹脹，無(wú)浮腫及尿量減少，未予重視。2007-1-26受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.5℃，繼而出現(xiàn)顏面及雙下肢凹陷性水腫，晨起明顯，同時(shí)出現(xiàn)尿量減少（600ml/日），泡沫尿、腹脹加重，伴胸悶。,3,至外院就診，測(cè)血壓160/100mmHg，尿常規(guī)示尿蛋白4＋，隱血

2、3＋，24小時(shí)尿蛋白定量9.948g，血肌酐116umol/L，血白蛋白21g/L，腎穿刺病理示系膜增生性腎小球腎炎。甲強(qiáng)龍0.5g/日沖擊治療3天后于2007-2-6開(kāi)始口服強(qiáng)的松65mg/日，及降壓、利尿等治療，癥狀無(wú)緩解，于2007-2-12轉(zhuǎn)入我科。,4,既往結(jié)核病史，已治愈，無(wú)高血壓、糖尿病、肝炎等病史，無(wú)食物、藥物過(guò)敏史，近期未使用NSAID類藥物。,5,入院查體,體溫：38℃，血壓160/100mmHg，顏面浮腫，無(wú)結(jié)膜充

3、血、水腫，雙肺呼吸音粗，未及干濕啰音，心率118次/分，律齊，未聞及雜音，腹部膨隆，右上腹壓痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，雙下肢重度凹陷性浮腫。,6,實(shí)驗(yàn)室檢查,7,血、尿常規(guī),8,肝腎功能,9,血電解質(zhì),10,血脂：Chol 6.13mmol/L，TG 1.37mmol/L 血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（-） 24小時(shí)尿蛋白定量：7420mg/L×0.5L=3710mg 凝血功能：PT 13.3S，TT 32S，F(xiàn)b

4、 4.8g/LCRP：67.29mg/L血清免疫學(xué)指標(biāo)：IgG 5.21g/L， IgA 0.78g/L， IgM 0.93g/L，C3 0.497g/L，C4 0.92g/L抗GBM抗體（－），cANCA（－），pANCA（－） Ds-DNA（－），ANA（－）腫瘤指標(biāo)：（－） 乙肝兩對(duì)半：（－）,11,心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速 胸部正位片：左上肺圓形高密度影，右側(cè)胸腔積液胸部CT：雙側(cè)胸腔積液伴右肺部分不張，左肺及右肺門

5、鈣化灶,12,腹部B超：雙腎大小：右 97×50×55mm，左 108×50×52mm，皮質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮質(zhì)厚度及皮髓質(zhì)界線清晰，腎竇未見(jiàn)異常；左側(cè)見(jiàn)囊腫6×5mm。膽囊壁增厚，腹部探查見(jiàn)液性暗區(qū)最深71mm。提示：腎囊腫，腹水，膽囊炎 雙腎血管彩超：雙側(cè)腎靜脈血流通暢，未見(jiàn)異常回聲雙側(cè)股動(dòng)脈血管彩超：雙側(cè)股動(dòng)脈硬化（I級(jí)）,13,入院治療,低鹽低脂飲食 口服強(qiáng)的松65mg/日 亞

6、星(喹諾酮類)抗感染代文（入院前兩天起）降壓立普妥降脂白蛋白＋速尿利尿,14,病情變化,入院后患者24小時(shí)尿量進(jìn)行性減少至100ml，血肌酐進(jìn)行性增高至1052umol/L，持續(xù)發(fā)熱腹痛、惡心、嘔吐。,15,討論內(nèi)容,病史特點(diǎn)目前診斷及依據(jù)NS鑒別診斷及病理類型NS患者中出現(xiàn)急性腎衰的原因治療方案的選擇,16,病史特點(diǎn),中年男性，起病急“三高一低”，發(fā)熱腹痛，尿量進(jìn)行性減少實(shí)驗(yàn)室檢查特殊檢查腎活檢強(qiáng)的松、亞星、代

7、文等治療,17,診斷,腎病綜合征 ——臨床診斷 急性腎衰竭 ——腎功能診斷 系膜增生性腎小球腎炎 ——病理診斷 ——并發(fā)癥診斷急性膽囊炎,

8、18,NS病理類型及臨床特征,19,腎綜主要病理類型,輕微病變性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎膜性腎病,,20,輕微病變,,21,輕微病變……足突融合,,22,輕微病變,,中山醫(yī) 楊念生,23,FSGS……球囊粘連,局灶性……病變小球數(shù)<腎臟的50％節(jié)段性……每個(gè)小球中的病變< 50％硬化……疤痕組織形成稱為局灶性節(jié)段性腎小球腎炎（Focal Segemental G

9、lomerular Sclerosis）,,24,25,系膜增生性腎炎,,26,系膜增生性腎炎 VS 輕微病變,27,系膜毛細(xì)血管性腎炎……雙軌征,,28,29,膜性腎病……釘突,,30,31,32,病理類型與年齡,,年齡,病理類型(原發(fā)),主要繼發(fā)類型,兒童青少年中、老,輕微病變FSGS、系膜增生、系膜毛細(xì)血管膜性腎病,過(guò)敏性紫癜、乙肝狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜、乙肝相關(guān)性腎炎代謝性…糖尿病、淀粉樣變

10、腫瘤……骨髓瘤、實(shí)體瘤,,,33,,,病理類型,預(yù)后,輕微病變FSGS系膜增生系膜毛細(xì)血管膜性腎病,,,激素敏感性,++++或+/-輕+ + ；重-無(wú)效+(常+CTX),好、易復(fù)發(fā)較差、緩解者較好輕者較好；重差很差進(jìn)展慢、可自動(dòng)緩解,病理類型與預(yù)后,34,NS患者發(fā)生ARF的病因與機(jī)制,腎前性ARF腎性ARF腎后性ARF,35,病因與機(jī)制-腎前性,有效循環(huán)血量↓,腎血管收縮,36,病因與機(jī)制-腎前性,細(xì)胞外

11、液大量丟失:外傷、消化道、皮膚、腎心輸出量減少：心衰、心率失常血管床容量增加：重癥感染、敗血癥等血管收縮：高腎素、前列腺素合成抑制劑(如NSAIDS)、血管收縮藥物、肝腎綜合征等,37,病因與機(jī)制-腎前性,NS患者常有低蛋白血癥（有效容量相對(duì)不足）及血管病變老年NS患者多伴腎小動(dòng)脈硬化，對(duì)血容量及血壓下降更加敏感NS患者血容量正常或減少時(shí)卻有顯著高血壓，血壓升高與體內(nèi)高血漿腎素濃度有關(guān)腎素增高引起腎小動(dòng)脈收縮，腎血流量減少，

12、GFR下降該患者感染發(fā)熱，攝入少，頻繁嘔吐，加重容量不足，高血壓，使用代文進(jìn)一步降低腎臟灌注壓,38,腎小球損傷,腎間質(zhì)疾患,病因與機(jī)制-腎性,腎小管壞死,39,持續(xù)腎缺血,病因與機(jī)制-腎性（小管）,外源性腎中毒: 腎毒性藥物、生物毒素、 有機(jī)溶媒、重金屬內(nèi)源性腎中毒: 溶血、橫紋肌溶解,腎中毒,,40,病因與機(jī)制-腎性（小管）,腎前性因素未糾正：NS患者持續(xù)腎缺血可致腎小管壞死腎間質(zhì)水腫 ：NS低蛋白血癥可引起腎間質(zhì)水腫。間質(zhì)水

13、腫可壓迫腎小管，造成腎內(nèi)梗阻蛋白及紅細(xì)胞管型堵塞腎小管： NS患者有嚴(yán)重蛋白尿或合并嚴(yán)重腎小球血尿時(shí)， 可形成管型，造成腎小管堵塞近端小管包曼氏囊靜水壓增高，導(dǎo)致GFR下降；廣泛而持續(xù)管型堵塞可加重腎小管上皮細(xì)胞損傷、壞死，引起ATN,41,小管間質(zhì)病變中重度，小管結(jié)構(gòu)不清，部分小管上皮細(xì)胞嚴(yán)重空泡變性、脫落壞死，未見(jiàn)明顯小管萎縮，可見(jiàn)少量蛋白管型，間質(zhì)見(jiàn)小灶狀纖維化及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。小管壁不厚，未見(jiàn)血栓形成，管周未見(jiàn)明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)。,

14、42,病因與機(jī)制-腎性（小球）,常見(jiàn)于新月體形成，重癥急性腎小球腎炎及IgA腎病等，以及毛細(xì)血管袢閉塞，腎皮質(zhì)壞死等易導(dǎo)致ARF該患者病理提示輕度系膜增殖,43,1條腎組織，8個(gè)小球，未見(jiàn)小球硬化及新月體。小球體積正常，細(xì)胞數(shù)約80～100個(gè)/小球，系膜區(qū)系膜基質(zhì)輕中度增生，系膜細(xì)胞2～4/系膜區(qū)，毛細(xì)血管袢開(kāi)放尚可，基底膜未見(jiàn)明顯增厚；部分小球可見(jiàn)球囊粘連及囊周纖維化。,44,病因與機(jī)制-腎性（腎間質(zhì)）,NS患者合并藥物所致急性間質(zhì)

15、性腎炎（AIN）可導(dǎo)致ARF ，該患者入院初曾使用亞星抗感染，但AIN一般有以下特點(diǎn)①有可疑藥物使用史②有全身過(guò)敏表現(xiàn)，如皮疹、發(fā)熱、血嗜酸性細(xì)胞增多，血IgE升高③尿中白細(xì)胞增多（且為嗜酸性細(xì)胞）,45,腎盂到尿道的尿路急性梗阻,病因與機(jī)制-腎后性,當(dāng)出現(xiàn)下述情況時(shí)應(yīng)考慮有梗阻：①突然少尿或無(wú)尿，梗阻部位以上尿潴留，氮質(zhì)血癥日益加重；②病史有導(dǎo)致梗阻的原發(fā)病，如尿路結(jié)石、前列腺肥大、神經(jīng)源性膀胱、盆腔腫物、腎乳頭壞死等；③

16、B超見(jiàn)雙腎增大，有腎盂、腎盞、輸尿管擴(kuò)張積液現(xiàn)象；④放射性核素腎圖、X線、CT、MR等有助于診斷。,46,病因與機(jī)制,實(shí)質(zhì)上在NS伴ARF發(fā)展過(guò)程中，上述因素可相互轉(zhuǎn)化，血液動(dòng)力學(xué)改變可引起急性腎小管壞死，腎間質(zhì)水腫壓迫小管也可造成堵塞，而多種原因發(fā)展的結(jié)果都導(dǎo)致了GFR下降。同一病人，ARF發(fā)生和發(fā)展可能有多種因素共同存在。NS患者高齡，高血壓、大量蛋白尿及顯著低蛋白血癥是ARF的易發(fā)因素。,47,ARF病因與機(jī)制,三高一低，發(fā)熱感

17、染，攝入少，頻繁嘔吐，高血壓小球病變輕，小管間質(zhì)病變重代文，亞星使用史，抗感染及抗凝不夠積極無(wú)腎后梗阻因素,48,處理,腎臟支持、血液透析，前后共透析15次繼續(xù)口服強(qiáng)的松65mg/日絡(luò)活喜降壓、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、前列腺素改善微循環(huán)羅氏芬聯(lián)合甲硝唑抗感染補(bǔ)鈣支持等,49,治療結(jié)果,尿量逐步增多，顏面及雙下肢浮腫逐步減輕血肌酐逐步降低， 2007-3-22出院之前查血肌酐186 umol/L,50,,,,謝謝,51