顱骨血管瘤補充版

1、吳元魁 副教授南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院,顱骨腫瘤的影像診斷,顱骨腫瘤,顱骨腫瘤樣病變,病例1,男 16歲 主訴：右頂部腫物逐漸增大半年患者于半年前理發(fā)時發(fā)現(xiàn)右頂部有一腫物，約為花生米大小，質(zhì)硬，無壓痛，皮膚無紅腫滲液，未予重視，亦未做特殊處理，腫物逐漸增大，目前約為乒乓球大小。余無殊。入院查體：右頂部頭皮局部隆起，可觸及約4*3cm大小腫物，邊緣不清，局部皮膚無紅腫，破潰；質(zhì)硬，活動度差，未觸及波動感。,軸位CT骨窗,矢狀位重建骨窗

2、,Your Impression ?,原發(fā)性骨腫瘤繼發(fā)性骨腫瘤骨腫瘤樣病變 良性 惡性骨瘤骨肉瘤血管瘤嗜酸性肉芽腫纖維結(jié)構(gòu)不良轉(zhuǎn)移瘤骨母細(xì)胞瘤其他,病理學(xué)檢查H-E染色,病理學(xué)表現(xiàn),光鏡所見：骨組織內(nèi)血管增生，由大片壁薄、腔大、外形不規(guī)則的血管構(gòu)成，腔內(nèi)含有血液，管壁為單層內(nèi)皮細(xì)胞。免疫組化：CD34（血管+）、Actin（部分+）、Desmin（-）、Ki-67（+，5%）病理診斷：骨內(nèi)血管瘤,

3、顱骨血管瘤(calvarial cavernous hemangioma ),雖然血管瘤很常見，但骨血管瘤少見，國內(nèi)統(tǒng)計，占骨腫瘤的1.4%，良性骨腫瘤的2.6%。多見于脊椎和顱骨，長管骨很少見。顱骨血管瘤以額骨最常見，其次為頂骨、枕骨和眼眶。本病起源于顱骨板障，系殘余的胚胎成血管細(xì)胞形成的錯構(gòu)樣新生物，摻雜于骨小梁間，不易分離。可發(fā)生于任何年齡，以中年居多，一般單發(fā)，病變生長緩慢，常表現(xiàn)為無痛性腫塊；周圍血管可怒張；實驗室檢查均

4、正常。,病理分型,海綿狀型：多見，早期僅局限于板障內(nèi)，以后逐漸向內(nèi)外板膨脹性生長，形成類圓形且邊緣不整齊的透亮區(qū)，周圍無或伴有硬化緣，內(nèi)有不規(guī)則排列的骨小梁。易向外板生長、破壞外板，引起骨膜反應(yīng)：表淺粗大的骨小梁與顱骨垂直或向四周放射，典型者呈“怒發(fā)沖冠”表現(xiàn)。毛細(xì)血管型：較少見，表現(xiàn)為僅有骨質(zhì)破壞而無反應(yīng)性骨針形成。部分顱骨血管瘤可侵入軟組織，形成密度不均勻、形態(tài)不規(guī)則的軟組織內(nèi)病變。其他類型：動靜脈型、靜脈型和混合型。,臨床表現(xiàn)

5、,本病生長緩慢，多無臨床癥狀，可捫及腫塊。多見于20-40歲。實驗室檢查無特異性指標(biāo)。臨床表現(xiàn)無特異性，但由于病變的血供豐富，術(shù)中出血量大，準(zhǔn)確的術(shù)前診斷很重要。,影像表現(xiàn),X線平片：正位片示顱骨內(nèi)透光區(qū)，內(nèi)見自中央向四周放射的骨間隔，似日光照射。,影像表現(xiàn),CT：類圓形，高、低混雜密度，膨脹性骨質(zhì)破壞，病灶邊界清晰，內(nèi)外板變薄，高密度硬化環(huán)。內(nèi)部高密度的骨針：表淺者骨針與顱骨表面垂直，深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列。MRI：T1

6、WI 、T2WI 高信號，邊界清晰，內(nèi)可見放射針狀低信號間隔，增強后不均勻強化。鄰近軟組織信號正常。,1. 內(nèi)外突破型,,2. 突破外板型,3. 突破內(nèi)板型,病例2,男 19歲 主訴：間斷頭痛2年，發(fā)現(xiàn)左眉弓畸形1年，頭痛加重一周。入院查體：左側(cè)眉弓外側(cè)包塊，大小1*1cm，質(zhì)硬，固定，無壓痛。,,,T1WI,T2WI,Flair,DWI,T1WI+C,,,病理診斷：骨內(nèi)血管瘤,光鏡（H-E染色）：骨組織內(nèi)大量血管增生，壁薄而腔大，腔

7、內(nèi)含有血細(xì)胞，管壁為單層內(nèi)皮細(xì)胞。,鑒別診斷,骨瘤成骨肉瘤纖維異常增殖癥嗜酸性肉芽腫膽脂瘤轉(zhuǎn)移瘤腦膜瘤,骨瘤,骨瘤常見于額竇和篩竇，發(fā)生于顱骨時，常見于顱骨外板，表現(xiàn)為象牙狀外生骨疣。,成骨肉瘤,臨床表現(xiàn)：疼痛為最早癥狀，持續(xù)性局部鈍痛，很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛。腫瘤血運豐富，局部溫度升高，頭皮及板障血管擴張，有時可摸到搏動及血管雜音，皮膚呈青紫色；惡性程度高，呈侵襲性生長，晚期可血行轉(zhuǎn)移；影像表現(xiàn)：不規(guī)則軟組織腫塊

8、伴明顯骨質(zhì)破壞，棉絮狀、放射狀、象牙狀腫瘤骨，無硬化邊。,成骨肉瘤,骨纖維異常增殖癥,臨床表現(xiàn)：局部畸形或伴有疼痛；發(fā)病隱匿，進展緩慢，病程數(shù)年至數(shù)十年；影像表現(xiàn)：顱骨內(nèi)外板和板障骨質(zhì)膨大、增厚或囊狀 改變，呈毛玻璃樣伴骨質(zhì)硬化改變，病變范圍彌漫，無明確邊界；最常見的為顱面骨不對稱增大。,病例 1,病例1,病例2,嗜酸性肉芽腫,多小于30歲，3-10歲多見。單發(fā)的顱骨嗜酸性肉芽腫，因為顱骨內(nèi)外板的受累程度不一致，常表現(xiàn)為斜坡狀邊緣

9、，硬化邊不明顯。,4歲， 22歲,膽脂瘤,膽脂瘤：病變內(nèi)無骨性成分，增強掃描無強化。,轉(zhuǎn)移瘤,溶骨性轉(zhuǎn)移瘤：常邊界不清，瘤內(nèi)無日光放射狀結(jié)構(gòu)。,女，33歲。甲狀腺癌病史。,腦膜瘤,好發(fā)部位：矢狀竇、大腦凸面、橋小腦角區(qū)。分型：顱內(nèi)腦膜瘤引起顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性，局限性以內(nèi)板增生硬化為主，彌漫性則以內(nèi)外板及板

10、障均受累，骨質(zhì)增生以外板為主時，可呈層狀或放射狀骨針，但骨針較短，常有增粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等；影像特征：寬基底，邊界清楚，增強掃描明顯均勻強化，腦膜尾征。,病例1,病例2,測試題,非典型腦膜瘤，WHO Ⅱ級,小 結(jié),顱骨海綿狀血管瘤少見的良性骨腫瘤，20-40歲，臨床表現(xiàn)無特異性。病理特征：起源于板障，大量擴張的血管腔，向兩側(cè)發(fā)展。影像特征：膨脹性骨破壞，邊界清晰，硬化邊，放射狀粗大骨針。,謝 謝！,南方醫(yī)科大學(xué)2012級醫(yī)