腦內(nèi)海綿狀血管瘤

1、病例一女，42歲，復(fù)查患者,CT平掃,病例二女，49歲，右眼視力模糊一周,CT,FLAIR,DWI,T1WI,增強(qiáng),SWI,腦內(nèi)海綿狀血管瘤,腦海綿狀血管瘤簡介,屬血管畸形的一種。單發(fā)(75%)>>多發(fā)(25%)。幕上(顳葉最多)>>幕下（腦橋多見）。薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織。無供血?jiǎng)用}和引流靜脈。鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生。常缺乏腦水腫。,病理與臨床,海綿狀血管瘤(CA)在病理

2、上由擴(kuò)張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀， 幾乎所有CA患者均伴亞臨床型微出血 ， 與腦AVM相比，本病出血多不嚴(yán)重 。海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。初期無明顯癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。后期為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙， 腦出血。,病理與臨床,腦干部位的海綿狀血管瘤以反復(fù)輕度腦卒中癥狀為主。大腦半球的病灶以頭疼

3、、癲癇發(fā)作及輕度腦卒中癥狀為主，尤其是顳葉、海馬部位的病灶，癲癇發(fā)作癥狀比較重。小腦半球的病灶，臨床癥狀一般都比較輕微。幕下病灶、女性尤其是孕婦、兒童和既往有出血史的患者具有相對(duì)高的出血率。,CT表現(xiàn),CT：邊界清楚的等至稍高密度影，并斑點(diǎn)狀鈣化，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。注射造影劑后，70％~94％的病變可有輕度到中度強(qiáng)化征象，強(qiáng)化程度與病灶內(nèi)血栓形成和

4、鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點(diǎn)狀強(qiáng)化。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形強(qiáng)化。病變周圍的膠質(zhì)增生帶為低密度，灶周水腫一般不明顯。如病灶較小或呈等密度，可被漏診。,MRI表現(xiàn),海綿狀血管瘤在常規(guī)自旋回波序列像上顯示為邊界清楚的混雜信號(hào)病灶，周圍有完整的低信號(hào)含鐵血黃素環(huán)，病灶呈“爆米花”狀，具有特征性。病灶內(nèi)含有不同階段的出血是信號(hào)不均勻的原因。病灶在梯度回波序列像中顯示尤為清楚，常為多發(fā)低信號(hào)。增強(qiáng)掃描可明顯強(qiáng)化，也可強(qiáng)化不明顯，這

5、與其內(nèi)血栓形成及鈣化有關(guān)。,腦血管造影,海綿狀血管瘤為隱匿性血管畸形，即使采用數(shù)字減影技術(shù)也很難發(fā)現(xiàn)。其原因可能是： ①病灶內(nèi)的小血管血流速度慢。 ②病變的血管腔內(nèi)常發(fā)生血栓形成。 ③沒有擴(kuò)大的供血?jiǎng)用}或早期顯影的引流靜脈。在較大的海綿狀血管瘤或并發(fā)腦內(nèi)血腫者可見無血管區(qū)和正常血管移位的占位效應(yīng)。,爆米花征、桑葚征—顱腦海綿狀血管瘤,在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號(hào)環(huán)，謂之

6、鐵環(huán)征，該低信號(hào)環(huán)隨著時(shí)間的增加而逐漸增寬。是腦實(shí)質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號(hào)環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。,鐵環(huán)征—顱腦海綿狀血管瘤,多發(fā)海綿狀血管瘤,橋腦海綿狀血管瘤,39歲，右側(cè)放射冠區(qū)單發(fā)海綿狀血管瘤,鑒別診斷,動(dòng)靜脈畸形發(fā)育性靜脈異常毛細(xì)血管擴(kuò)張癥淀粉樣腦血管病（CAA）顱腦外傷性疾?。◤浡暂S索損傷（DAI）,動(dòng)靜脈畸形（AVM）,部位：多位于幕上，腦表面?；窝軋F(tuán)：T1

7、及T2均為點(diǎn)、條狀紆曲的流空信號(hào)，呈葡萄狀或蜂窩狀。增強(qiáng)掃描：畸形血管可部分強(qiáng)化呈高信號(hào)。MRA可顯示供血?jiǎng)用}（單支或多支）及引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇。,右側(cè)基底節(jié)區(qū)動(dòng)靜脈畸形,左側(cè)頂枕葉動(dòng)靜脈畸形,發(fā)育性靜脈畸形,又稱靜脈瘤。多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦。一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引流靜脈。增強(qiáng)掃描一般均有顯著強(qiáng)化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈。一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫。,左側(cè)小腦靜脈畸形,左

8、側(cè)基底節(jié)區(qū)靜脈畸形,海蛇頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）,擴(kuò)張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀。,水母頭征—腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）,,毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,毛 細(xì)血管擴(kuò)張癥也稱毛細(xì)血管血管瘤，通常為單發(fā)的小病灶，多位于腦橋，表現(xiàn)為病理性血管擴(kuò)張。常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和T2加權(quán)像無異常表現(xiàn)，一般無膠質(zhì)增生或陳舊出血。增強(qiáng)掃描病灶呈花邊狀、點(diǎn)狀強(qiáng)化征象。,放射性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥,腦淀粉樣血管病,腦淀粉樣血管?。–AA）是一

9、種腦微小動(dòng)脈病變，其病理學(xué)改變?yōu)棣?淀粉樣物質(zhì)在小血管壁的不斷沉積，常累及皮質(zhì)和軟腦膜血管，在老年腦出血中占 12%~15% 。臨床上以腦葉出血為主要特點(diǎn)，易反復(fù)發(fā)作，亦可表現(xiàn)為癡呆、腦缺血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。,腦淀粉樣血管病,腦淀粉樣血管病,彌漫性軸索損傷（DAI），占重型顱腦損傷的28%~50%。發(fā)病機(jī)制：旋轉(zhuǎn)、加速等外力作用，不同腦組織產(chǎn)生相對(duì)移位，致腦白質(zhì)剪切傷，軸索斷裂。顱腦外傷中最嚴(yán)重的一種原發(fā)性閉合腦損傷。死亡率和致

10、殘率很高。臨床預(yù)后差。,彌漫性軸索損傷,彌漫性軸索損傷DAI,,彌漫性軸索損傷DAI,彌漫性軸索損傷DAI,影響海綿狀血管瘤自然病程的因素,出血：海綿狀血管瘤可以長時(shí)間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血史等因素。癲癇  常是難治性癲癇。部位  幕下者預(yù)后較幕上差。年齡  兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。,治

11、療,一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細(xì)權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險(xiǎn)，然后做出決定。伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是： ①有出血或癲癇病史。 ②有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失。 ③病灶部位不宜進(jìn)行切除手術(shù)。 ④病人拒絕手術(shù)。影像學(xué)已證實(shí)但無癥狀者采取保守治療。,治療,手術(shù)指征包括： (1)明顯出血。 (2)顯著局灶性神經(jīng)缺損癥狀。 (3)藥物不能控制的頑固性癲癇。 (