顱內海綿狀血管瘤

1、顱內海綿狀血管瘤,浙江大學醫(yī)學院附屬第二醫(yī)院神經外科徐錦芳2009.10.23,Cerebral Cavernous Malformation (CCM),概述,海綿狀血管瘤指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實質組織它并非真正的腫瘤，按組織學分類屬于腦血管畸形的一種,主要內容,1 流行病學2 病因3 病理4 臨床表現(xiàn)5 診斷6 檢查7 治療8 預后,流行病學,約占腦血

2、管畸形的5%～13%多見于20～50歲，男女發(fā)病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓單個病灶或多個病灶，后者占6%～33%，多有家族史,80%位于幕上,15%位于幕下,5%位于脊髓,病因,1. 先天性學說在家族性和（或）多發(fā)性海綿狀血管瘤患者中已找到多個致病基因： CCM1（KRIT1）, CCM2(MGC4607), CCM3(PDCD10)2. 后天性學說放療、病毒感染、外傷手術、出血后血管性反應均

3、可誘發(fā)海綿狀血管瘤。,病理,其實質是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團瘤內的血液流速緩慢，故腦血管造影不能顯示畸形血管團病灶畸形血管內易形成血栓和鈣化外觀為紫紅色，表面呈桑椹狀，剖面呈海綿狀或蜂窩狀。其血管壁由單層內皮細胞組成，缺少肌層和彈力層，管腔內充滿血液，可有新鮮或陳舊血栓異常血管間為疏松纖維結締組織，血管間無或有極少的腦實質組織。質地軟硬與畸形血管團內的血液含量、鈣化程度和血栓大小有關病灶周圍腦組織有膠質增生和黃

4、色的含鐵血紅蛋白沉積。這種含鐵血紅蛋白是腦皮質型海綿狀血管瘤引起病人癲癇的原因之一。海綿狀血管瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，如腦皮質、基底節(jié)和腦干等部位(腦內病灶)以及中顱窩底、視網膜和頭蓋骨等部位(腦外病灶)。約19%的病例為多發(fā)病灶，多發(fā)海綿狀血管瘤的病人常合并有身體其他臟器的血管瘤病灶。海綿狀血管瘤的部位、大小與臨床表現(xiàn)有直接的關系。,臨床表現(xiàn),1. 無癥狀2. 癲癇3. 出血4. 局部神經功能損害,1. 無癥狀

5、,占總數(shù)的11%～44%，輕微頭痛可能是惟一主訴。常因頭痛或體檢做影像學檢查而發(fā)現(xiàn)本病。但其中40%在6個月～2年內會出現(xiàn)下述癥狀。,2. 癲癇,占40%～100%比發(fā)生于相同部位的其他病灶更易于發(fā)生癲癇其中約40%為難治性癲癇。,3. 出血,有癥狀的顯性出血占8%～37%病人年出血率為0.25%～3.1%大腦半球深部海綿狀血管瘤更易出血出血一般發(fā)生在病灶周圍腦組織內，預后較AVM好女性病人，尤其是懷孕的女性海綿狀血管瘤

6、患者的出血率較高反復出血可引起病灶增大并加重局部神經功能缺失。,4. 局部神經功能缺失,占15.4%～46.6%常繼發(fā)于病灶出血癥狀取決于病灶部位與體積大量出血引起嚴重急性神經功能癥狀加重較少見,診斷,1. 顱骨X線平片2. CT掃描3. MRI掃描4. 腦血管造影5. 正電子放射掃描(PET),1. 顱骨X線平片,CT出現(xiàn)以前診斷本病的方法但僅能發(fā)現(xiàn)占位附近骨質破壞或病灶中的鈣化且不能定性CT和MRI的出現(xiàn)，使診斷

7、率大大提高,2. CT掃描,腦外病灶平掃時呈邊界清晰的圓形或橢圓形等密度或高密度影腦內病變多顯示邊界清楚的不均勻高密度區(qū)，常有鈣化斑，注射對比劑后輕度增強或不增強周圍無水腫如病灶有出血可看到高密度影像,CCM,CCM,AVM,3. MRI掃描,MRI是診斷海綿狀血管瘤的特異性方法T1和T2加權圖像上海綿狀血管瘤表現(xiàn)為中央呈網狀混雜信號的核心(不同時期出血及其產物)，周圍為低信號環(huán)(含鐵血黃素沉著)，注射造影劑后不強化或有輕度強化

8、。新近出血者病灶周圍腦組織可有水腫。,4. 腦血管造影,在腦血管造影上不顯影原因可能為供血動脈太細或有栓塞，病灶內血管太大、血流緩慢使造影劑被稀釋但腦血管造影有助于與AVM等其他疾病相鑒別,AVM,5. 正電子放射掃描(PET),鑒別腦腫瘤和海綿狀血管瘤腦腫瘤對放射性同位素的吸收程度很高海綿狀血管瘤的吸收度很低。,治療,1. 保守治療2. 手術治療3. 放射治療,1. 保守治療,基于本病的自然病程，對無癥狀的或僅有輕微頭痛

9、的海綿狀血管瘤可保守治療，并定期隨訪。,2.手術治療,有明顯癥狀如神經功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)，難治性癲癇、病灶增大或有高顱內壓者，均應手術治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率減輕嚴重程度，病人術后能停用抗癲癇藥物，因此對此部分病人也主張手術治療由于懷孕能增加病灶出血可能，故對準備妊娠而對明確有海綿狀血管瘤的婦女應建議先手術切除海綿狀血管瘤，而對懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復出血或神經功能癥

10、狀進行性加 重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術的強烈指征手術治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風險減少或防止癲癇發(fā)作恢復神經功能。,海綿竇,頸髓,3.放射治療,放療對海綿狀血管瘤的療效不肯定而放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能因此僅對位于重要功能區(qū)或手術殘留的病灶才輔助放療目前尚無證據(jù)證明放療對控制癲癇有效,預后,海綿狀血管瘤為良性病變，預后大多良好手術治療能有效地防止出血和控制癲癇的