鼻咽部纖維血管瘤

1、鼻咽纖維血管瘤,王莉莉2014.05.26,鼻咽的解剖,鼻咽又稱(chēng)上咽，位于顱底與軟腭之間，大小較恒定，前后徑約2cm，高約4cm。鼻咽前壁經(jīng)后鼻孔與鼻腔想通，向下與口咽連續(xù)。咽隱窩：咽口上方有一隆起部分稱(chēng)咽鼓管圓枕，其后上方與咽后壁之間的凹陷稱(chēng)為咽隱窩。咽扁桃體：鼻咽頂部和后壁移行相連，呈傾斜的圓拱形，常合稱(chēng)頂后壁，其粘膜下有豐富的淋巴組織，稱(chēng)咽扁桃體，即腺樣體，在嬰幼兒較發(fā)達(dá)，6-7歲后開(kāi)始萎縮。,正常CT表現(xiàn),兩側(cè)壁半圓形隆起

2、為咽鼓管圓枕，其前方含氣凹陷為咽鼓管咽口，后方較寬的斜行裂隙為咽隱窩。鼻咽腔的后壁由雙側(cè)頭長(zhǎng)肌構(gòu)成。,鼻咽纖維血管瘤,一、概述： 鼻咽纖維血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又稱(chēng)男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，為鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見(jiàn)的良性腫瘤，好發(fā)于10-25歲青年男性。病因：尚不明確，可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關(guān)。,二、病理：,起源：枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜，向下

3、突入鼻咽并向前生長(zhǎng)，經(jīng)后鼻孔進(jìn)入同側(cè)鼻腔。內(nèi)鏡檢查：瘤體大小不一，呈類(lèi)圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面為粉紅色、暗紅色，可有擴(kuò)張的血管。腫瘤由豐富的血管組織和纖維組織基質(zhì)構(gòu)成。血管壁薄，缺乏彈性，易引起大出血，較大的腫瘤可以壓迫（或破壞）鄰近骨質(zhì)，侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩，故本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。,三、臨床表現(xiàn)：,癥狀：典型癥狀為反復(fù)的鼻腔和口腔出血，也可以出現(xiàn)鼻阻、鼻分泌物積存。當(dāng)腫瘤較大侵犯周?chē)鞴贂r(shí)，可以出現(xiàn)突眼、復(fù)視、耳鳴

4、、頭痛、頭暈等。體征：鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運(yùn)動(dòng)障礙、鼓膜及聽(tīng)力改變。,鼻鏡可以檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。鼻咽部觸診要謹(jǐn)慎小心，一般不作活檢，以免發(fā)生嚴(yán)重出血。,四、分期：,按Chandler標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期：I 期腫瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期腫瘤擴(kuò)展至鼻腔和蝶竇；Ⅲ期腫瘤擴(kuò)展至上頜竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶內(nèi)），頰部；Ⅳ期腫瘤侵入顱內(nèi)。,MR 橫斷增強(qiáng)：chandler I 期, 腫瘤局限于鼻

5、咽部, 信號(hào)均勻, 邊界清, 明顯強(qiáng)化,MR 橫斷增強(qiáng)：chandler II 期，不均勻明顯強(qiáng)化腫瘤擴(kuò)展至鼻腔、蝶竇，鼻中隔受壓推移,CT增強(qiáng)：chandler IV期，鼻咽部強(qiáng)化十分明顯軟組織密度影，與周?chē)M織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛,MR橫斷平掃：chandler III 期, 腫瘤呈分葉狀, 擴(kuò)展至左側(cè)鼻腔、翼腭窩及顳下窩, 翼腭窩擴(kuò)大增寬, 上頜竇后壁受壓前移

6、、塑形, 上頜竇腔縮小, 但上頜竇后壁骨質(zhì)無(wú)破壞,五、影像表現(xiàn)：,（一）CT表現(xiàn)：1.軟組織腫塊：鼻咽部等或稍高密度軟組織腫塊,外緣光滑銳利，強(qiáng)化明顯、向周?chē)M織浸潤(rùn)生長(zhǎng)。,CT增強(qiáng)掃描：病灶明顯強(qiáng)化，腫塊廣泛累及左側(cè)翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后組篩竇、蝶竇。,2.骨質(zhì)破壞：骨質(zhì)受壓，吸收破壞,3.顱內(nèi)侵犯：顱內(nèi)腫塊與顱外腫塊密度一致, 高于腦實(shí)質(zhì)。病灶與腦實(shí)質(zhì)分界清晰, 邊緣不規(guī)則, 周?chē)鸁o(wú)明顯水腫帶, 增強(qiáng)掃描顱內(nèi)外病灶

7、同步明顯強(qiáng)化。,CT增強(qiáng)：鼻咽部明顯強(qiáng)化軟組織密度影，與周?chē)M織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛。,（二）MRI表現(xiàn),1.信號(hào)特點(diǎn)：鼻咽部分葉狀或不規(guī)則軟組織影，邊界清晰，T1WI呈中等或稍高信號(hào)、T2WI呈明顯高信號(hào)，內(nèi)部可摻雜低信號(hào)，與腫瘤富含血管及其與纖維成分比例有關(guān)。2.椒鹽征：瘤內(nèi)血管因流空效應(yīng)可成點(diǎn)條狀低信號(hào)，稱(chēng)為椒鹽征，對(duì)診斷鼻咽纖維血管瘤具有特征性。3.增強(qiáng)

8、掃描：腫瘤明顯強(qiáng)化，流空的血管影顯示的更為清楚。,男性，14歲，腫瘤為分葉狀軟組織影，呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。,男，19歲，右側(cè)后鼻孔翼腭窩分葉狀軟組織影，呈等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，病灶明顯強(qiáng)化，可見(jiàn)到迂曲條狀流空信號(hào)。,診斷要點(diǎn)：,1.典型癥狀：為反復(fù)的鼻腔和口腔出血；2.CT表現(xiàn)：軟組織腫塊 壓迫性的骨質(zhì)吸收破壞 顱內(nèi)侵犯3.MRI表現(xiàn)：鼻咽部

9、分葉狀或不規(guī)則軟組織影，T1WI呈中等或稍高信號(hào)、T2WI呈明顯高信號(hào)，椒鹽征以及增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化特點(diǎn)可以診斷。,六、鑒別診斷,（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤,病因1.遺傳因素?。?）種族易感性 鼻咽癌主要發(fā)生于黃種人，以亞洲南太平洋地區(qū)國(guó)家為多。生活在低發(fā)地區(qū)的海外華僑及其后裔仍保持高發(fā)傾向。（2）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者較為常見(jiàn)。2.病毒感染近年來(lái)多認(rèn)為EB病毒與鼻咽癌的發(fā)生有密切關(guān)系，但EB病毒

10、廣泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的發(fā)生有明顯的地域性，說(shuō)明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。3.環(huán)境因素可能與多種化學(xué)致癌物質(zhì)有關(guān)，如亞硝胺類(lèi)及微量元素鎳等。此外，維生素缺乏、性激素失調(diào)等均可以改變黏膜對(duì)致癌物的敏感性。病理常發(fā)生在鼻咽部咽隱窩和頂前壁，病灶可呈結(jié)節(jié)型、潰瘍型、黏膜下浸潤(rùn)型等多種形態(tài)，絕大多數(shù)為低分化鱗癌。其他有可能為腺癌、未分化癌等。,（一）鼻咽癌,臨床表現(xiàn)1.鼻部癥狀：回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)

11、之一，以晨起后多見(jiàn)。晚期可有膿樣涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危險(xiǎn)。初期多無(wú)鼻塞，當(dāng)癌腫堵塞后鼻孔時(shí)，則可引起單側(cè)或雙側(cè)鼻塞。2.耳部癥狀：癌腫堵塞或壓迫咽鼓管時(shí)，常出現(xiàn)卡他性中耳炎，引起耳鳴、耳閉塞及聽(tīng)力下降，或伴有鼓室積液。3.腦神經(jīng)癥狀：癌腫侵入顱內(nèi)，腦神經(jīng)受損后，可出現(xiàn)劇烈頭痛、面部麻木、咀嚼困難、眼瞼下垂、復(fù)視、視力喪失等表現(xiàn)。4.頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為患者最早發(fā)現(xiàn)的體征。檢查時(shí)頸部腫塊多較堅(jiān)硬，表面呈小結(jié)節(jié)性，與周?chē)?/p>

12、粘連則不易推動(dòng)。可互相融合，成為全頸側(cè)巨大腫塊。5.遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移鼻咽癌血行轉(zhuǎn)移多見(jiàn)，死亡者中半數(shù)或以上有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。以骨骼轉(zhuǎn)移尤其扁骨轉(zhuǎn)移最多見(jiàn)；其次是肝和肺轉(zhuǎn)移。也可同時(shí)有多處轉(zhuǎn)移。,影像學(xué)表現(xiàn)：CT : (1)咽隱窩變淺、消失：鼻咽癌最好發(fā)于咽隱窩；(2)鼻咽側(cè)壁增厚，軟組織腫塊。平掃為等密度，增強(qiáng)掃描為輕、中度強(qiáng)化；(3)鼻咽腔變形、不對(duì)稱(chēng)； (4) 顱底骨質(zhì)破壞；(5)顱內(nèi)侵犯： 常累及海綿竇、顳葉、橋小腦角區(qū)；冠狀面

13、增強(qiáng)掃描顯示較好, 增強(qiáng)后顱內(nèi)病灶明顯強(qiáng)化；(6)早期就可以發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；(7)繼發(fā)表現(xiàn)：癌腫侵蝕咽鼓管咽口時(shí)，可引起分泌性中耳炎；癌腫導(dǎo)致鼻竇引流不暢時(shí)，可伴發(fā)鼻竇炎癥或積液 。,圖示：鼻咽部頂后壁軟組織腫塊影，鼻咽腔變窄，鼻咽側(cè)后壁肌間隙不清，增強(qiáng)掃描示腫塊呈明顯強(qiáng)化，邊界更清，雙側(cè)頭長(zhǎng)肌、咽鼓管圓枕及左側(cè)翼內(nèi)肌受累,MRI: (1)腫瘤在T1WI 多呈等信號(hào)， T2WI 呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描后病灶呈輕、中度強(qiáng)化；(2)鼻

14、竇、乳突黏膜增厚或積液；(3)顱底骨質(zhì)破壞：表現(xiàn)為低信號(hào)的骨皮質(zhì)不完整或髓質(zhì)高信號(hào)脂肪消失；(4)顱內(nèi)侵犯：冠狀面最易顯示腫瘤自鼻咽部顱內(nèi)侵犯情況, 增強(qiáng)掃描后明顯強(qiáng)化；(5)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；(6)MRI 對(duì)放療后的評(píng)價(jià)：放射治療是鼻咽癌行之有效的治療方法。,MR平掃：左側(cè)咽隱窩腫塊，T1WI呈等信號(hào)，T2WI 及STIR呈稍高信號(hào)，向口咽部及鼻后孔生長(zhǎng)。,鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常見(jiàn)，占全部結(jié)外NHL的2.5％，

15、以青壯年多見(jiàn)。臨床特點(diǎn) 病人常表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、聽(tīng)力損害、吞咽困難、頭痛或頸部腫塊，與鼻咽癌的癥狀相似。少部分病人同時(shí)存在頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。 腫瘤擴(kuò)散 大部分(約80％)的病人表現(xiàn)為局限性病變。部分NHL如結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤在疾病發(fā)展過(guò)程中更有可能轉(zhuǎn)移到其他部位，如皮膚、胃腸道、肝以及淋巴結(jié)等。,（二）淋巴瘤,(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴環(huán)環(huán)內(nèi)其它部位的病變，以扁桃體最常見(jiàn)，兩者之間病變不相連，還可合并咽淋巴環(huán)外的結(jié)外組織受累，

16、以鼻腔最常見(jiàn)，表現(xiàn)為鼻咽病變與鼻前庭病變不相連。(2)鼻咽NHL以頂后壁受累最多見(jiàn)，占65%，與此處淋巴組織豐富有關(guān)。(3) 腫塊往往充滿(mǎn)整個(gè)鼻咽腔，境界較光整；侵犯周?chē)M織時(shí)，范圍較彌漫，部分密度或信號(hào)不均勻，主要與病變合并壞死及炎性反應(yīng)有關(guān)。(4)不論是大腫塊還是浸潤(rùn)型病變，鄰近的深部組織及顱底骨質(zhì)侵犯少見(jiàn)。(5) 合并有頸淋巴結(jié)腫大。,影像表現(xiàn),76歲，女性，彌漫性大B細(xì)胞型（腫塊型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左側(cè)壁腫塊，口咽受

17、累，咽腔狹窄，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化均勻，近似肌肉。,45歲，男性，B細(xì)胞型非霍奇金淋巴瘤，右側(cè)咽旁間隙、翼突、翼腭窩及顱底受侵，腫瘤中央壞死，周?chē)痪鶆驈?qiáng)化，邊緣毛糙不清。,鑒別診斷要點(diǎn),1.鼻咽纖維血管瘤：常見(jiàn)于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像檢查見(jiàn)鼻咽部軟組織腫塊，多伴有壓迫性骨吸收破壞；增強(qiáng)掃描病灶明顯強(qiáng)化；2.鼻咽癌：最常發(fā)生于中年人，回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之一，影像檢查見(jiàn)鼻咽部浸潤(rùn)性腫塊，邊界不清，侵蝕性骨質(zhì)破壞明顯，增

18、強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，頸部淋巴結(jié)腫大往往為初診的首發(fā)癥狀。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壯年多見(jiàn)，病變侵犯范圍較廣，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞少見(jiàn)，轉(zhuǎn)移常見(jiàn)，如轉(zhuǎn)移到皮膚、胃腸道、肝、淋巴結(jié)等。,七、治療,1、以手術(shù)治療為主；2、少數(shù)不能立即手術(shù)的患者，可酌用放射治療、注射硬化劑、內(nèi)服激素等治療，等待手術(shù)時(shí)機(jī)。3、術(shù)前進(jìn)行雙側(cè)選擇性頸內(nèi)、外動(dòng)脈造影，可了解腫瘤大小、范圍和主要血供來(lái)源。查明主要血供分支，術(shù)前進(jìn)行栓塞，可減少術(shù)中出血，