鼻咽部纖維血管瘤

1、鼻咽纖維血管瘤,王莉莉2014.05.26,鼻咽的解剖,鼻咽又稱上咽，位于顱底與軟腭之間，大小較恒定，前后徑約2cm，高約4cm。鼻咽前壁經(jīng)后鼻孔與鼻腔想通，向下與口咽連續(xù)。咽隱窩：咽口上方有一隆起部分稱咽鼓管圓枕，其后上方與咽后壁之間的凹陷稱為咽隱窩。咽扁桃體：鼻咽頂部和后壁移行相連，呈傾斜的圓拱形，常合稱頂后壁，其粘膜下有豐富的淋巴組織，稱咽扁桃體，即腺樣體，在嬰幼兒較發(fā)達，6-7歲后開始萎縮。,正常CT表現(xiàn),兩側壁半圓形隆起

2、為咽鼓管圓枕，其前方含氣凹陷為咽鼓管咽口，后方較寬的斜行裂隙為咽隱窩。鼻咽腔的后壁由雙側頭長肌構成。,鼻咽纖維血管瘤,一、概述： 鼻咽纖維血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma，NPAF）又稱男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，為鼻咽頂部后鼻孔區(qū)最常見的良性腫瘤，好發(fā)于10-25歲青年男性。病因：尚不明確，可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關。,二、病理：,起源：枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內側的骨膜，向下

3、突入鼻咽并向前生長，經(jīng)后鼻孔進入同側鼻腔。內鏡檢查：瘤體大小不一，呈類圓形、橢圓形或不規(guī)則形，表面為粉紅色、暗紅色，可有擴張的血管。腫瘤由豐富的血管組織和纖維組織基質構成。血管壁薄，缺乏彈性，易引起大出血，較大的腫瘤可以壓迫（或破壞）鄰近骨質，侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩，故本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。,三、臨床表現(xiàn)：,癥狀：典型癥狀為反復的鼻腔和口腔出血，也可以出現(xiàn)鼻阻、鼻分泌物積存。當腫瘤較大侵犯周圍器官時，可以出現(xiàn)突眼、復視、耳鳴

4、、頭痛、頭暈等。體征：鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運動障礙、鼓膜及聽力改變。,鼻鏡可以檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。鼻咽部觸診要謹慎小心，一般不作活檢，以免發(fā)生嚴重出血。,四、分期：,按Chandler標準進行分期：I 期腫瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期腫瘤擴展至鼻腔和蝶竇；Ⅲ期腫瘤擴展至上頜竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶內），頰部；Ⅳ期腫瘤侵入顱內。,MR 橫斷增強：chandler I 期, 腫瘤局限于鼻

5、咽部, 信號均勻, 邊界清, 明顯強化,MR 橫斷增強：chandler II 期，不均勻明顯強化腫瘤擴展至鼻腔、蝶竇，鼻中隔受壓推移,CT增強：chandler IV期，鼻咽部強化十分明顯軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛,MR橫斷平掃：chandler III 期, 腫瘤呈分葉狀, 擴展至左側鼻腔、翼腭窩及顳下窩, 翼腭窩擴大增寬, 上頜竇后壁受壓前移

6、、塑形, 上頜竇腔縮小, 但上頜竇后壁骨質無破壞,五、影像表現(xiàn)：,（一）CT表現(xiàn)：1.軟組織腫塊：鼻咽部等或稍高密度軟組織腫塊,外緣光滑銳利，強化明顯、向周圍組織浸潤生長。,CT增強掃描：病灶明顯強化，腫塊廣泛累及左側翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后組篩竇、蝶竇。,2.骨質破壞：骨質受壓，吸收破壞,3.顱內侵犯：顱內腫塊與顱外腫塊密度一致, 高于腦實質。病灶與腦實質分界清晰, 邊緣不規(guī)則, 周圍無明顯水腫帶, 增強掃描顱內外病灶

7、同步明顯強化。,CT增強：鼻咽部明顯強化軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛。,（二）MRI表現(xiàn),1.信號特點：鼻咽部分葉狀或不規(guī)則軟組織影，邊界清晰，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，內部可摻雜低信號，與腫瘤富含血管及其與纖維成分比例有關。2.椒鹽征：瘤內血管因流空效應可成點條狀低信號，稱為椒鹽征，對診斷鼻咽纖維血管瘤具有特征性。3.增強

8、掃描：腫瘤明顯強化，流空的血管影顯示的更為清楚。,男性，14歲，腫瘤為分葉狀軟組織影，呈等T1、長T2信號，增強后明顯強化。,男，19歲，右側后鼻孔翼腭窩分葉狀軟組織影，呈等T1、長T2信號，病灶明顯強化，可見到迂曲條狀流空信號。,診斷要點：,1.典型癥狀：為反復的鼻腔和口腔出血；2.CT表現(xiàn)：軟組織腫塊 壓迫性的骨質吸收破壞 顱內侵犯3.MRI表現(xiàn)：鼻咽部

9、分葉狀或不規(guī)則軟組織影，T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，椒鹽征以及增強后明顯強化特點可以診斷。,六、鑒別診斷,（一）鼻咽癌（二）淋巴瘤,病因1.遺傳因素　（1）種族易感性 鼻咽癌主要發(fā)生于黃種人，以亞洲南太平洋地區(qū)國家為多。生活在低發(fā)地區(qū)的海外華僑及其后裔仍保持高發(fā)傾向。（2）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者較為常見。2.病毒感染近年來多認為EB病毒與鼻咽癌的發(fā)生有密切關系，但EB病毒

10、廣泛存在于世界各地人群，而鼻咽癌的發(fā)生有明顯的地域性，說明EB病毒感染并非是鼻咽癌致病的惟一因素。3.環(huán)境因素可能與多種化學致癌物質有關，如亞硝胺類及微量元素鎳等。此外，維生素缺乏、性激素失調等均可以改變黏膜對致癌物的敏感性。病理常發(fā)生在鼻咽部咽隱窩和頂前壁，病灶可呈結節(jié)型、潰瘍型、黏膜下浸潤型等多種形態(tài)，絕大多數(shù)為低分化鱗癌。其他有可能為腺癌、未分化癌等。,（一）鼻咽癌,臨床表現(xiàn)1.鼻部癥狀：回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)

11、之一，以晨起后多見。晚期可有膿樣涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生命危險。初期多無鼻塞，當癌腫堵塞后鼻孔時，則可引起單側或雙側鼻塞。2.耳部癥狀：癌腫堵塞或壓迫咽鼓管時，常出現(xiàn)卡他性中耳炎，引起耳鳴、耳閉塞及聽力下降，或伴有鼓室積液。3.腦神經(jīng)癥狀：癌腫侵入顱內，腦神經(jīng)受損后，可出現(xiàn)劇烈頭痛、面部麻木、咀嚼困難、眼瞼下垂、復視、視力喪失等表現(xiàn)。4.頸淋巴結轉移為患者最早發(fā)現(xiàn)的體征。檢查時頸部腫塊多較堅硬，表面呈小結節(jié)性，與周圍

12、粘連則不易推動?？苫ハ嗳诤希蔀槿i側巨大腫塊。5.遠處轉移鼻咽癌血行轉移多見，死亡者中半數(shù)或以上有遠處轉移。以骨骼轉移尤其扁骨轉移最多見；其次是肝和肺轉移。也可同時有多處轉移。,影像學表現(xiàn)：CT : (1)咽隱窩變淺、消失：鼻咽癌最好發(fā)于咽隱窩；(2)鼻咽側壁增厚，軟組織腫塊。平掃為等密度，增強掃描為輕、中度強化；(3)鼻咽腔變形、不對稱； (4) 顱底骨質破壞；(5)顱內侵犯： 常累及海綿竇、顳葉、橋小腦角區(qū)；冠狀面

13、增強掃描顯示較好, 增強后顱內病灶明顯強化；(6)早期就可以發(fā)生淋巴結轉移；(7)繼發(fā)表現(xiàn)：癌腫侵蝕咽鼓管咽口時，可引起分泌性中耳炎；癌腫導致鼻竇引流不暢時，可伴發(fā)鼻竇炎癥或積液 。,圖示：鼻咽部頂后壁軟組織腫塊影，鼻咽腔變窄，鼻咽側后壁肌間隙不清，增強掃描示腫塊呈明顯強化，邊界更清，雙側頭長肌、咽鼓管圓枕及左側翼內肌受累,MRI: (1)腫瘤在T1WI 多呈等信號， T2WI 呈稍高信號，增強掃描后病灶呈輕、中度強化；(2)鼻

14、竇、乳突黏膜增厚或積液；(3)顱底骨質破壞：表現(xiàn)為低信號的骨皮質不完整或髓質高信號脂肪消失；(4)顱內侵犯：冠狀面最易顯示腫瘤自鼻咽部顱內侵犯情況, 增強掃描后明顯強化；(5)頸部淋巴結轉移；(6)MRI 對放療后的評價：放射治療是鼻咽癌行之有效的治療方法。,MR平掃：左側咽隱窩腫塊，T1WI呈等信號，T2WI 及STIR呈稍高信號，向口咽部及鼻后孔生長。,鼻咽部淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（NHL）常見，占全部結外NHL的2.5％，

15、以青壯年多見。臨床特點 病人常表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、聽力損害、吞咽困難、頭痛或頸部腫塊，與鼻咽癌的癥狀相似。少部分病人同時存在頸淋巴結轉移。 腫瘤擴散 大部分(約80％)的病人表現(xiàn)為局限性病變。部分NHL如結外NK/T細胞淋巴瘤在疾病發(fā)展過程中更有可能轉移到其他部位，如皮膚、胃腸道、肝以及淋巴結等。,（二）淋巴瘤,(1)鼻咽NHL常合并咽淋巴環(huán)環(huán)內其它部位的病變，以扁桃體最常見，兩者之間病變不相連，還可合并咽淋巴環(huán)外的結外組織受累，

16、以鼻腔最常見，表現(xiàn)為鼻咽病變與鼻前庭病變不相連。(2)鼻咽NHL以頂后壁受累最多見，占65%，與此處淋巴組織豐富有關。(3) 腫塊往往充滿整個鼻咽腔，境界較光整；侵犯周圍組織時，范圍較彌漫，部分密度或信號不均勻，主要與病變合并壞死及炎性反應有關。(4)不論是大腫塊還是浸潤型病變，鄰近的深部組織及顱底骨質侵犯少見。(5) 合并有頸淋巴結腫大。,影像表現(xiàn),76歲，女性，彌漫性大B細胞型（腫塊型）非霍奇金淋巴瘤。鼻咽左側壁腫塊，口咽受

17、累，咽腔狹窄，增強掃描強化均勻，近似肌肉。,45歲，男性，B細胞型非霍奇金淋巴瘤，右側咽旁間隙、翼突、翼腭窩及顱底受侵，腫瘤中央壞死，周圍不均勻強化，邊緣毛糙不清。,鑒別診斷要點,1.鼻咽纖維血管瘤：常見于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像檢查見鼻咽部軟組織腫塊，多伴有壓迫性骨吸收破壞；增強掃描病灶明顯強化；2.鼻咽癌：最常發(fā)生于中年人，回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之一，影像檢查見鼻咽部浸潤性腫塊，邊界不清，侵蝕性骨質破壞明顯，增

18、強掃描呈輕中度強化，頸部淋巴結腫大往往為初診的首發(fā)癥狀。3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壯年多見，病變侵犯范圍較廣，增強掃描呈輕度強化，骨質破壞少見，轉移常見，如轉移到皮膚、胃腸道、肝、淋巴結等。,七、治療,1、以手術治療為主；2、少數(shù)不能立即手術的患者，可酌用放射治療、注射硬化劑、內服激素等治療，等待手術時機。3、術前進行雙側選擇性頸內、外動脈造影，可了解腫瘤大小、范圍和主要血供來源。查明主要血供分支，術前進行栓塞，可減少術中出血，