顱面血管瘤綜合征

1、顱面血管瘤綜合征,,定義,﹡又稱斯-威氏綜合征（Sturge-Weber syndrome）。﹡也稱為腦三叉神經血管病變，是先天性腦部和三叉神經皮膚分布區(qū)同時有血管瘤存在而得名。 其病因不詳，可能為腦皮質引流靜脈發(fā)育異常所致。好發(fā)于枕部或頂枕部。,臨床表現(xiàn),﹡包括癲癇、智能低下、偏癱、顏面三叉神經區(qū)紫紅色血管瘤，累及唇，還常伴有先天性青光眼。,病理,﹡主要病理變化是軟腦膜毛細血管——靜脈血管畸形血管網并深入腦內，顏面三叉神經分布

2、區(qū)血管瘤和眼脈絡膜血管瘤畸形。發(fā)生于胚胎早期。顱內血管畸形側大腦發(fā)育不良或萎縮，神經節(jié)細胞減少，變性，神經膠質增生，伴有皮質鈣化。腦血管畸形常發(fā)生在頂、顳、枕葉。,X線表現(xiàn),﹡X線平片：顱骨膜竇增大；顱骨增厚；鈣化。﹡腦血管造影：可顯示皮質表面靜脈減少或完全消失，大腦深部靜脈可增粗。,CT表現(xiàn),﹡大腦表面主要為枕部或頂枕部的波浪狀、腦回樣高密度影逐漸發(fā)展至鈣化。﹡限局性腦萎縮，主要表現(xiàn)為腦皮質的萎縮。﹡患側顱骨增厚，頭顱常表現(xiàn)為不

3、對稱。﹡增強后在鈣化分布區(qū)常表現(xiàn)為彌漫性強化，局部腦皮質可有環(huán)狀強化，且脈絡叢強化也異常明顯。,董長華 男 59歲,,林效民 男 9歲,,王福珠 女 28歲,,,,王秋明 男 16歲,,MRI表現(xiàn),﹡繼發(fā)于軟腦膜血管瘤病，呈腦回樣強化和T2混雜高-和低信號。 CT上所示之腦表面條狀鈣化在MRI不易顯示。﹡病灶鄰近的腦皮質萎縮，但腦室不擴大。少部分患者可見單側腦萎縮伴有或無近中顳葉硬化。﹡視網膜脈絡膜T1高信號或視網膜下出血或積液。