骨髓增生異常綜合癥護理及治療進展

1、骨髓增生異常綜合癥護理及治療進展,主講：張黎晴,概念,,目前認(rèn)為：是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)：全血細胞減少，骨髓細胞增生，成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病（AML）。部分因感染、出血或其他原因死亡。,分類,(一)病因分類原發(fā)性繼發(fā)性(繼發(fā)于長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)(二)形態(tài)學(xué)分類根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點,FAB協(xié)

2、作組將MDS分成5種類型,各型特點如下:,分類,,1.難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細胞減少,外周血中中性粒細胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細胞極少見,不超過1%。骨髓細胞增生正常或亢進,紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細胞少見,紅細胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細胞不超過5%。,分類,,2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細胞(RAS) 這組病例與RA

3、的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細胞,占骨髓有核紅細胞的15%以上。外周血白細胞和血小板計數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。,分類,,3.難治性貧血伴原始細胞增多(RAEB) 患者年齡較大,多數(shù) 在50歲以上。外周血中三系細胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細胞減少。三系細胞均有明顯異常。外周血常有原始細胞出現(xiàn),但最多不超過5%。骨髓中原始細胞在5% ～20%間。粒系和紅系幼稚細胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。,分類,,4.慢性粒

4、單核細胞白血病(CMML) 較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點是血液和骨髓中有較多的單核細胞。外周血中單核細胞的絕對數(shù)超過1× 109 /L,常伴有中性粒細胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細胞少于5%。骨髓細胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細胞在5 %～20 %。三系細胞可有明顯形態(tài)異常。,分類,,5.難治性貧血伴原始細胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T) 患者大多在50歲以上,但國內(nèi)報道青中年也

5、不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點:①外周血中原始細胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細胞超過20%,但小于30%;③原始細胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?患者生存時間短,多數(shù)不超過一年。,臨床表現(xiàn),貧血出血感染體征,部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大，可同時出現(xiàn)或單獨出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。,實驗室

6、檢查,一、血象 外周血全血細胞減少二、骨髓象　　大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正?；驕p低。 細胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。三、細胞遺傳學(xué)研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究,治療,MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。一、支持治療　　當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時，可輸紅細胞。RA和RA－S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)

7、防性輸注粒細胞和血小板對MDS患者無明確療效。二、維生素治療　　部分RA－S對維生素B6治療有效，200～500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細胞升高，輸血量減少。,治療,三、分化誘導(dǎo)劑　　MDS患者惡性克隆中的某些細胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服。四、腎上腺皮質(zhì)激素　　約10～15%MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細胞計數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來的易感

8、染，血糖升高等副作用不容忽視。五、雄激素　有報道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。,治療,六、聯(lián)合化療　　就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。七、骨髓移植　　當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進行同種異體骨髓移植。,護理問題,護理問題及

9、措施P1：活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)　　 I1：1）需臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動量； 2）鼓勵進行適度床上活動，但應(yīng)注意安全，同時避免劇烈活動； 3）盡量減少出病房活動，必要時吸氧，遵醫(yī)囑輸注紅細胞。 4）引導(dǎo)早睡早起，規(guī)律作息。,護理問題,P2：疼痛 I2：1）要關(guān)心體貼患者，盡量幫助減輕痛苦。指導(dǎo)患者分散注意力。 （如聽音樂、看

10、電視等） 2）尤其對患者因身體活動時引起的疼痛，應(yīng)密切觀察，細心護理， 護理操作輕柔，避免增加疼痛。 3）按醫(yī)囑給予適量的鎮(zhèn)靜止痛藥，也可進行局部放射治療，以減輕癥狀。 4）神經(jīng)性疼痛的患者可給予相應(yīng)的局部封閉或理療。,護理問題,P3：潛在并發(fā)癥：有出血的危險　 I3：1)嚴(yán)密觀察有無出血，全身皮膚是否完整，有無瘀斑瘀點。 　 2)了解相關(guān)

11、實驗室檢查，發(fā)現(xiàn)患者嚴(yán)重貧血或血小板較低時， 絕對臥床休息。 3)囑多飲水，以保持口鼻腔濕潤，使用軟毛牙刷，勿挖鼻孔。 4)要注意避免進食粗糙、堅硬和對胃腸道有機械性刺激的食物， 避免引起或加重出血。給予高熱量、高蛋白、富含維生素、 易消化的飲食。,護理問題,P4：體溫過高　 I4：1)臥

12、床休息。 2)給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對癥治療。 3)保持室內(nèi)溫濕度適宜，空氣新鮮，每日紫外線消毒，定時開窗通風(fēng)， 注意保暖。 4)加強監(jiān)測，了解血常規(guī)、血清電解質(zhì)等變化。在病人大量出汗時， 密切觀察有無脫水現(xiàn)象，補充水分。,護理問題,P5：營養(yǎng)失

13、調(diào)（低于機體需要量） 　　 I5：1）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐； 2）飲食要多樣化，以增進食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生。 3）多食蔬菜水果，補充維生素，保持大便通暢； 4）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。,護理問題,P6：水腫 　　 I6：1）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量 3-4 克 ），腫退之后，飲食亦不可過咸。

14、2）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。 3）臥床時，抬高患肢，以利于靜脈回流。 4）遵醫(yī)囑給予利尿治療。,護理問題,P7：知識缺乏I7：告知病人/家屬：疾病相關(guān)知識、治療與自我防護的重要性。 向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。 安慰體貼病人，認(rèn)真傾聽其主訴，并及時給予反饋以及幫助。 向患者宣教高血壓飲食原則。,護理問題及措施,P8：恐懼I8：1）給予