再生障礙性貧血ppt

1、再生障礙性貧血,肝病科 楊江紅,病例,患者，1474102，男，68歲診斷為繼發(fā)性再生障礙性貧血,病史,主訴：乏力、納差，活動(dòng)后心悸、氣促伴發(fā)熱一月余簡(jiǎn)要病史：患者自訴一月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)乏力、活 動(dòng)量較前明顯減少，納差，進(jìn)食量為原食量的1/3， 上樓后出現(xiàn)胸悶、氣促，有發(fā)熱，于每晚8時(shí)左右 出現(xiàn)，最高體溫為38.9，就診血液科，癥狀未明 顯改善即出院，上述

2、不適反復(fù)發(fā)作后收住我科， 有腔隙性腦梗病史，曾做雙側(cè)髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。,病史,體格檢查： 體溫：36。C，脈搏94次/分，呼吸20次/分，血壓99/54mmHg,體重81kg，疼痛評(píng)分3分，神志清， 表情淡漠，被動(dòng)體位，慢性病容輔助檢查： 血常規(guī)：白細(xì)胞1.9*109/L、紅細(xì)胞3.16*109/L、血 小板67*109/L 、游離三碘甲狀腺原氨酸1.97pg/ml， 三碘甲狀腺原氨

3、酸0.6ng/ml，甲狀腺素4.01ug/dl， 直膽9.7ummol/l，間膽3.6 ummol/l，白蛋白31.4g/l, B超示：肝臟彌漫性改變，脾大并脾實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)低回 聲灶。,病情發(fā)展,體溫最高達(dá)38.6，血常規(guī)：白細(xì)胞最低降至1.0*109/L、紅細(xì)胞2.71*109/L、血小板 15*109/L ，血紅蛋白83g/L，心電圖示陣發(fā)性房顫,再生障礙性貧血,一、概述 概念：簡(jiǎn)稱(chēng)再障，是

4、由多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞數(shù)量減少和（或）功能障礙所引起的一類(lèi)貧血，又稱(chēng)骨髓造血功能衰竭癥。臨床表現(xiàn)主要為骨髓造血功能低下，進(jìn)行性貧血、感染、出血和全血細(xì)胞減少。,發(fā)病情況： 在我國(guó)為少見(jiàn)疾病，占住院總?cè)藬?shù)0.02% ~0.14%，發(fā)病率7.4/（10萬(wàn)人口·年）急性再障年齡、性別波動(dòng)較大，以青壯年居多。慢性再障男性發(fā)病率高于女性，男、女慢性再障發(fā)病率在老年期（50~60歲）均有明顯

5、高峰。,分類(lèi),遺傳性再障獲得性再障重型再障非重型再障,二、病因及發(fā)病機(jī)制1、病因原發(fā)性—找不到明確原因繼發(fā)性—藥物、化學(xué)、物理、病毒感染等（1）藥物引起·劑量有關(guān)：藥物毒性引起，抗腫瘤藥·劑量無(wú)關(guān)：過(guò)敏，持續(xù)不可逆，氯霉素（2）化學(xué)物質(zhì)：苯，影響造血母細(xì)胞DNA、RNA合成，損害染色體。油漆、塑料、染料。,（3）物理因素：X射線、Y射線，阻礙DNA的復(fù)制 而抑制

6、細(xì)胞的有絲分裂，使造血干細(xì)胞的數(shù)量 減少（4）病毒感染：風(fēng)疹病毒、EB病毒、流感病毒及 肝炎病毒（非甲非乙肝炎病毒）（5）其他：PNH、SLE、胸腺瘤、慢性腎衰等等,2、發(fā)病機(jī)制（1）造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷（種子學(xué)說(shuō)）：造血 干細(xì)胞自我復(fù)制和分化的能力減弱或消失 ，造血干細(xì)胞質(zhì)和量的異常。（2）造血微環(huán)境的異常（土壤學(xué)說(shuō)）：骨髓“ 脂肪化”

7、和局部結(jié)構(gòu)組織的病理變化。（3）免疫異常（免疫學(xué)說(shuō)）：T淋巴細(xì)胞數(shù)量 與功能異常。,三、病理1、造血組織減少：全身紅髓容量減少，黃 骨髓代替紅骨髓2、造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞增多3、全身淋巴組織萎縮，脾縮小。1/6病人出 現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)髓外造血，多見(jiàn)于兒童,四、護(hù)理評(píng)估（一）健康史1、藥物及化學(xué)物質(zhì)接觸史2、射線接觸史3、病毒感染情況4、是否存在可引起再障的其

8、他疾病,（二）臨床表現(xiàn)1、急性再障起病急，發(fā)展迅速，不經(jīng)有效治療多 在一年內(nèi)死亡（1）出血：皮膚、粘膜，呼吸道、消化道、眼底、 顱內(nèi)等（2）感染：口腔、呼吸道，易發(fā)展為敗血癥，壞 死性感染，不易控制（3）貧血：進(jìn)行性加重，隨病情進(jìn)展，Hb可下降 致30g/L,2、慢性再障起病緩慢、病程長(zhǎng)（1）以貧血為主要表現(xiàn)（2）出血：輕，限制在皮膚粘膜（3）感染：以呼吸道為主，易控

9、制（4）病程惡化，表現(xiàn)同急性型，稱(chēng)為重型再障II型，預(yù)后兇險(xiǎn),（三）實(shí)驗(yàn)室檢查,1、血象：全血細(xì)胞減少，程度可不同，網(wǎng)織紅<1.0%，中性粒<0.5×109/L，血小板<20×109/L。血涂片中幼紅、幼粒細(xì)胞罕見(jiàn)，可出現(xiàn)畸形血小板。2、骨髓象：為確診的主要依據(jù)，骨髓涂片肉眼有較多脂肪滴。骨髓增生低下，粒、紅系明顯減少，不同部位增生減低不一致。,五、診斷要點(diǎn),臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血、出血和感染，無(wú)

10、肝、脾和淋巴結(jié)腫大實(shí)驗(yàn)室檢查：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅↓，淋 巴細(xì)胞比例相對(duì)性↑；骨髓至少一個(gè)部位增 生低下或極度低下，三系減少；骨髓活檢示 造血組織均勻性減少排除其他全血細(xì)胞減少的疾病病史,六、治療要點(diǎn)——支持療法,加強(qiáng)保護(hù)措施：預(yù)防感染；避免誘發(fā)或加重出血對(duì)癥治療控制感染，根據(jù)藥敏試驗(yàn)選擇抗生素，必要時(shí)輸注白細(xì)胞混懸液控制出血，可輸注同型血小板糾正貧血，輸注濃縮紅細(xì)胞,治療要點(diǎn)——針對(duì)發(fā)病機(jī)制,免疫抑制劑：抗胸

11、腺細(xì)胞球蛋白（ATG）和抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）促進(jìn)骨髓造血：雄激素，刺激產(chǎn)生EPO，促進(jìn)紅細(xì)胞生成造血細(xì)胞因子造血干細(xì)胞移植，包括骨髓移植、臍血輸注及胎肝細(xì)胞輸注等,七、護(hù)理診斷,1、活動(dòng)無(wú)耐力：與肝功能受損有關(guān)。2、疼痛：NRS評(píng)分為3分3、跌倒、墜床評(píng)分55分4、體溫過(guò)高：與感染有關(guān)。5、生活自理能力缺陷：ADL評(píng)分45分6、皮膚完整性受損：Braden評(píng)分17分7、潛在并發(fā)癥：腦疝,活動(dòng)無(wú)耐力：與肝功能受損

12、有關(guān),目標(biāo)：患者在五日內(nèi)活動(dòng)耐力有所增加。措施：1、臥床休息，利于肝細(xì)胞修復(fù)。 2、病情嚴(yán)重者協(xié)助患者做好生活護(hù)理。評(píng)價(jià)：患者在五日內(nèi)活動(dòng)耐力未增加。,2、疼痛：NRS評(píng)分為3分,,目標(biāo)：患者在三日內(nèi)能說(shuō)出緩解疼痛的方法，舒適 度有所增加。措施：1、定時(shí)評(píng)估患者疼痛的程度。 2、指導(dǎo)患者臥床休息，采取舒適的體位。 3、指導(dǎo)家屬陪伴患者

13、，采取聊天、讀報(bào)、 看電視、聽(tīng)音樂(lè)等方式分 散注意力。 4、必要時(shí)遵醫(yī)囑使用鎮(zhèn)痛藥物，并觀察 用藥效果。評(píng)價(jià)：患者能說(shuō)出緩解疼痛的方法，舒適度有所 增加。,3、跌倒、墜床評(píng)分55分,目標(biāo)：患者在三日內(nèi)能掌握防跌倒、墜床的相關(guān)知識(shí)， 并且不發(fā)生 跌倒、墜床。措施：1、每日評(píng)估跌倒、墜床風(fēng)險(xiǎn)。 2、24小時(shí)

14、留人陪護(hù)，活動(dòng)時(shí)有人陪伴。 3、保持病房的清潔、干燥、通暢，指導(dǎo)患者穿 合適的衣褲。 4、教會(huì)患者使用床頭燈及呼叫器，日用品置于 可取處。 5、使用床檔，指導(dǎo)患者漸起漸臥的方法。 6、建立標(biāo)識(shí)，重點(diǎn)交班，加強(qiáng)巡視。評(píng)價(jià)：患者能說(shuō)出緩解疼痛的方法，舒適度有所增加。,4、體溫過(guò)高：與感染有關(guān)。,目標(biāo)：患者在五日

15、內(nèi)體溫有所下降，舒適度增加。措施：1、評(píng)估患者體溫過(guò)高的程度。 2、給予物理降溫，或遵醫(yī)囑用藥。 3、鼓勵(lì)患者多飲水。 4、定時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，如有異常及時(shí)告知并處 理。 5、指導(dǎo)患者臥床休息，減少活動(dòng)。 6、做好患者的皮膚護(hù)理及口腔護(hù)理。 7、適時(shí)通風(fēng)，限制探視。評(píng)價(jià)：患者體溫有所下

16、降，舒適度有所增加。,5、生活自理能力缺陷：ADL評(píng)分45分,目標(biāo)：患者在住院期間的基本生活需要能得到 滿足。措施：1、評(píng)估患者生活自理能力的程度。 2、及時(shí)巡視病房，協(xié)助患者進(jìn)食、洗漱 等，滿足基本生活需要。 3、做好晨晚間護(hù)理，定時(shí)翻身。 4、協(xié)助患者活動(dòng)，鼓勵(lì)患者做力所能及 的事。評(píng)價(jià)：患者基

17、本生活需要能得到滿足。,6、皮膚完整性受損：Braden評(píng)分17分,目標(biāo)：患者在出院前皮膚破損無(wú)擴(kuò)大。措施：1、 每日Braden評(píng)分一次。 2、建立標(biāo)識(shí)，嚴(yán)格交班。 3、每2小時(shí)翻身一次，使用氣墊床、 減壓貼。 4、保持床單位的清潔、干燥。 5、做好患者及家屬的健康宣教。評(píng)價(jià)：患者皮膚破損無(wú)擴(kuò)大,7、潛在并發(fā)癥：出血、