室間隔缺損的介入治療

1、謝文剛,室間隔缺損的介入治療,一、概述,左右心室間隔完整性遭受破壞，導(dǎo)致左右心室間的異常交通，絕大多數(shù)為先天性，少數(shù)為后天性。先天性的VSD約占先心病的25%，可單獨存在也可為復(fù)雜心內(nèi)畸形的組成部分，如法氏、完全性房室管畸形、大動脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖及永存動脈干。后天性的VSD：外傷所致室間隔破裂，AMI伴發(fā)的室間隔穿孔。由于缺口較大引起急性血液動力學(xué)障礙，死亡率很高。,病理解剖——分類,二部分：膜部室間隔及肌部室間隔。肌部分為流入道、

2、心尖小梁部和流出道間隔三個部分。正常的心臟，三尖瓣止點水平較二尖瓣略低，所以有一小部分室間隔在右側(cè)位于左室和右房之間。主要發(fā)生在膜部和肌部及其交接處。多為單發(fā)，直徑約1cm，圓形或接近圓形的缺損。臨床上：小型VSD：缺損＜主動脈瓣口直徑1／3；中型：缺損位于主動脈瓣口直徑1／3—2／3；大型：缺損≥主動脈瓣口直徑。,病理解剖——分類,較常用的命名：根據(jù)胚胎發(fā)育、形態(tài)特征和臨床實用意義，將VSD分為以下三大類。1、膜部VSD；2、漏斗

3、部VSD；3、肌部VSD。,病理解剖——膜部室間隔缺損,最多見，占VSD的80%。可分為以下三個亞型。1、單純膜部VSD：僅限于膜部間隔的小缺損，邊緣均為纖維組織，有的與三尖瓣隔瓣腱索粘連，纖維或腱索跨于缺損上將其分為兩個或多個孔隙。,病理解剖——膜部室間隔缺損,2、膜周型VSD：超出膜部界面向流入間隔、肌小梁間隔或流出間隔延伸。最常見，缺損較大，鄰近三尖瓣前隔瓣交界區(qū)，多數(shù)位于右冠瓣及無冠瓣下方。容易產(chǎn)生右/和后半月瓣脫垂。房室傳

4、導(dǎo)束由缺損的下緣通過。,病理解剖——膜部室間隔缺損,3、隔瓣下型VSD：流入道或房室管型VSD，上緣殘留的間隔組織，后緣三尖瓣環(huán)，前緣肌肉，距主動脈瓣較遠，靠近房室結(jié)和希氏束。三尖瓣下流入道VSD也可發(fā)生肌性VSD，后緣有肌肉將三尖瓣環(huán)分離開，傳導(dǎo)組織一般從肌性缺損的前上緣通過，治療時應(yīng)避免損傷房室傳導(dǎo)束或右束支。,病理解剖——漏斗部室間隔缺損,位于左右心室流出道，多系間隔部室間隔融合不良所致，一般很少自然閉合。男性多于女性，占29%

5、。1、干下型VSD；2、嵴內(nèi)型VSD。,病理解剖——漏斗部室間隔缺損,干下型：位于肺動脈下方，室上嵴上方。上緣肺動脈瓣環(huán)，僅一纖維組織緣將主動脈瓣與肺動脈瓣分開，近鄰右冠瓣，易導(dǎo)致右冠瓣脫垂形成關(guān)閉不全。嵴內(nèi)型：位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，四周均為肌肉緣，上方有一漏斗有一漏斗隔的肌肉橋?qū)⒎蝿用}瓣環(huán)隔開。常有一肌束將三尖瓣環(huán)分離開，缺損遠離希氏束。,病理解剖——肌部室間隔缺損,邊緣完全由肌肉組織構(gòu)成，常見于中部、心尖部及前部。右室面比左室

6、面見到更多開口。多發(fā)：單發(fā)=1：9，希氏束遠離缺損邊緣。,病理解剖——膜部室間隔瘤,1、室間隔膜部瘤：胚胎發(fā)育過程中，室間隔膜部來源較為復(fù)雜，膜部間隔雖已融合但部份組織比較薄弱，出生后，該部長期受左室高壓血流沖擊，可發(fā)生瘤樣擴張向右室右房膨出，進而形成膜部瘤。鄰近三尖瓣隔瓣與前瓣交界處，瘤囊由室間隔的膜部組織組成，呈乳白色，與周圍組織無粘連，直徑約10mm，高度4-10mm。,病理解剖——膜部室間隔瘤,2、室間隔缺損伴發(fā)的膜部瘤：膜

7、部VSD的一種伴發(fā)畸形，也是膜部VSD的一種自行縮小和閉合的機制。隔瓣與室間隔缺損分流長期沖擊下發(fā)生粘連，隔瓣形成膜部瘤壁，破孔由隔瓣游離緣的粘連腱索與VSD部纖維組織圍成，內(nèi)口由膜部VSD圍成。,病理解剖——左室右房交通道,隔瓣下膜部VSD缺損的一種特殊類型。發(fā)生于膜部室間隔，介于左室右房之間?？煞譃椋孩儆沂业撞康哪げ渴议g隔缺損②膜部室間隔缺損緣與隔瓣粘連并穿通③膜部室間隔缺損+隔瓣部份缺損。,病理解剖——VSD合并主閉,先天性主閉，

8、包括主動脈瓣脫垂和二瓣化畸形。膜部缺損和干下型均可發(fā)生，以干下型合并主動脈瓣脫垂及主閉多發(fā)。因此描述為室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂綜合征。5%-10%VSD可伴發(fā)主閉，很少發(fā)生在出生時，2歲后開始發(fā)病，10歲后發(fā)生，逐漸加重，20歲最重。脫垂瓣葉中：右冠瓣＞無冠瓣＞右冠+無冠瓣,病理解剖——VSD合并主閉,主動脈瓣功能取決于三個因素：瓣膜上方交界的支撐；瓣膜游離緣支撐；來自瓣膜下方圓錐間隔的支撐。室缺導(dǎo)致主動脈瓣脫垂的機制。是一種

9、進行性病變，早期關(guān)閉缺損可以預(yù)防繼續(xù)發(fā)展。,病理解剖——房室傳導(dǎo)組織行徑,位于冠狀竇口到室間隔膜部之間，卵圓孔下方，三尖瓣隔瓣上方的右房心內(nèi)膜下。膜周部：多在缺損的下緣或后下緣通過，很接近缺損邊緣。少數(shù)隔瓣下型在缺損的前上緣走行。距離膜周流入部型及肌小梁型后下緣最近。穿支部距缺損邊緣僅2-4mm，分支部及左右束支可以包裹在缺損邊緣的殘余組織內(nèi)。漏斗部及肌部室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系較遠。,病理生理,分流的大小及方向：缺損的大小與肺血管阻力的

10、改變。小缺損，肺體循環(huán)比小于2：1，右心室壓及肺動脈阻力均維持在正常水平。中型缺損，肺體循環(huán)比在2.5-3.0之間，右心室壓及肺動脈阻力均升高，左心房壓增高，左心室擴大。大型缺損，左右心室，肺動脈及主動脈壓基本相同，肺體循環(huán)比例取決于肺血管阻力情況，早期左心室增大，左心房也常大，晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征。,病理生理——艾森曼格綜合征,定義：肺動脈壓力和體動脈壓力相等，肺血管阻力重度升高和經(jīng)過室間隔缺損出現(xiàn)雙向分流。左心室負(fù)荷不大，

11、左心室可縮小到正常范圍，但左心室肥厚，肺血明顯減少。肺動脈高壓：肺動脈/主動脈壓力：輕度≤0.45，中度0.45-0.75，重度＞0.75。肺血管阻力：輕≤7Wood，中8-10Wood，重＞10Wood。,病程演變和自然預(yù)后,缺損大小及肺血管阻力的變化。神經(jīng)體液因素，肺部感染，貧血等也會使病情發(fā)展惡化。自然閉合：1、缺損的位置與大??；2、年齡；3、肺血管病變不。進行性加重，喪失手術(shù)時機。早期惡化，早期死亡。,介入治療過程——

12、適應(yīng)癥,直徑：膜周部左室面3-12mm，右室側(cè)成多孔時大孔大于2mm；伴膜部瘤時左室面13-18mm,右到出口要小且粘連牢靠；肌部左室面小于14mm。膜周部缺損緣距主動脈右冠瓣距離：對稱大于2mm,偏心大于1.5mm。距三尖瓣距離：對稱大于1.5mm,偏心大于2mm 。有外科手術(shù)適應(yīng)癥，合并可以介入治療的心血管畸形，AMI室間隔穿孔，外傷，輕到中度肺動脈高壓無右向左分流；年齡大于3歲，體重大于10Kg。,介入治療過程——禁忌癥,有

13、自然閉合趨勢嚴(yán)重的肺動脈高壓和右向左分流者解剖結(jié)構(gòu)不適合介入治療或缺損過大合并其它先心病不能進行介入治療者,介入治療過程——封堵器械,國產(chǎn)膜部室間隔封堵器：腰部直徑4-18mm，長2mm,左右室面盤片比腰部大4mm；偏心型，靠近主動脈側(cè)的邊緣為0或0.5mm與其相對的邊緣為5-6mm，右心室側(cè)的盤片比腰部大2mm。肌部：腰部直徑6-18mm，長7mm，左室面比腰大8mm，右室面比腰部大6mm。心梗后室間隔穿孔：腰部直徑16、1

14、8、20、22、24，長10mm，左盤面大10mm，右盤面大8mm。,介入治療過程——封堵器械,輸送系統(tǒng)其它器材,介入治療過程——術(shù)前準(zhǔn)備,常規(guī)心導(dǎo)管檢查的術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前超聲檢查,介入治療過程——介入過程,麻醉心導(dǎo)管檢查建立動靜脈軌道導(dǎo)入輸送長鞘體外裝配封堵器封堵室間隔缺損術(shù)后處理,膜部室缺損封堵治療的難點——如何通過室間隔缺損,部位在左心室容易找到選擇適合的導(dǎo)管和導(dǎo)絲是關(guān)鍵選擇性造影有重要作用防止導(dǎo)絲通過三尖瓣鍵索

15、盡量應(yīng)用柔軟抗折的細(xì)小鞘管,膜部室缺損封堵治療的難點——距主動脈瓣距離的判定,封堵器是否會引起主動脈瓣反流常規(guī)是通過超聲及左室造影結(jié)果來測量參考輸送長鞘管上緣距右冠瓣的距離再選擇封堵器,膜部室缺損封堵治療的難點——伴膜部瘤介入治療注意要點,明確膜部瘤組織粘連牢固程度膜部瘤有多個孔時，封堵最大孔封堵器選擇封堵入口與出口的選擇,膜部室缺損封堵治療的難點——封堵器選擇,據(jù)缺損的形態(tài)和距右冠瓣的距離選擇封堵器距右冠瓣小于2mm選擇

16、偏心，多孔室缺可選擇左心室面直徑比腰部直徑大6-8mm,右室直徑大4mm非對稱型。封堵器直徑較缺損直徑大2mm,封堵左室面選擇較缺損直徑大3-4mm。,膜部室缺損封堵治療的難點——術(shù)后殘余漏封堵,多并發(fā)于膜部瘤和較大直徑的室間隔缺損。由于粘連比較牢固，常封堵殘余漏出口。有多個出孔，且相距過遠，一個封堵器不能完全堵完時可選用2個封堵器。,膜部室缺損封堵治療的難點——并發(fā)主動脈瓣脫垂,目前治療不成熟，無更多的文獻報道。,肌部室缺損封堵

17、治療的特殊性,基本步驟左心室造影：左前斜45-60度，頭位20-30度。建立動靜脈軌道。導(dǎo)入輸送長鞘。封堵器選擇。封堵室間隔缺損。,療效評價——膜部VSD療效,治療效果：一般成功90%以上。成功率與適應(yīng)癥的選擇、術(shù)者的手術(shù)熟練程度、操作技巧、封堵器大小與類型有關(guān)。心臟功能：左心舒張期內(nèi)徑封堵后立即變小。在術(shù)后隨訪中左心功能未減低，但左心結(jié)構(gòu)明顯向正常心臟改變。與外科治療的比較：兩者開明顯差別。,療效評價——肌部VSD療效,

18、治療效果：一般成功90%以上，并發(fā)癥低。AMI后室間隔穿孔封堵后殘余分流多。,并發(fā)癥處理,心律失常。傳導(dǎo)阻滯。封堵器移位＼殘余分流＼溶血。主動脈瓣關(guān)閉不全。三尖瓣關(guān)閉不全。其它：脫落等。,請輸入主題,請輸入內(nèi)容請輸入內(nèi)容請輸入內(nèi)容請輸入內(nèi)容,請輸入主題,請輸入內(nèi)容請輸入內(nèi)容請輸入內(nèi)容請輸入內(nèi)容,,,在這里添加表格內(nèi)容,請輸入正文內(nèi)容請輸入正文內(nèi)容請輸入正文內(nèi)容請輸入正文內(nèi)容請輸入正文請輸入正文內(nèi)容請輸入正文,,在