病例討論報(bào)告

1、病例分享,中南大學(xué)湘雅醫(yī)院兒科（呼吸亞?？疲┨朴萝?016-11-11,病例摘要,（1）  4歲5月男性患兒，病程1月余。  （2）臨床表現(xiàn)：咳嗽、氣促1月余。（3）既往：既往體質(zhì)差，1月齡至今反復(fù)濕疹；每年均有4-5次感冒史，治療3-4天后好轉(zhuǎn)；近2年有反復(fù)膿皰瘡病史，遷延難愈；2年前我院血液科因“嗜酸性粒細(xì)胞增多癥、濕疹、肺部感染、免疫缺陷病 （細(xì)胞免疫低下）”住院治療。對(duì)牛

2、奶、蝦、魚、雞蛋等蛋白過(guò)敏，對(duì)哌拉西林過(guò)敏。家族中無(wú)類似病史。（4）體查：T37.2 ℃  P 124次/分  R 42次/分 Bp 98/56mmHg  Wt12Kg  營(yíng)養(yǎng)不良,精神欠佳,皮膚彈性可，鼻翼及唇周可見(jiàn)濕疹，伴皮膚破損滲液，口唇無(wú)發(fā)紺，咽紅，扁桃體I°腫大，呼吸急促，三凹征（+），

3、雙肺呼吸音粗，聞及大量哮鳴音及濕啰音，心音有力，律齊無(wú)雜音。腹平軟,肝肋下1.5cm，質(zhì)軟，無(wú)觸痛，脾肋下未捫及。,臨床檢驗(yàn),異常 IgE: 1408.7 hIU/ml (<358) ；乳酸：2.40mmol/L；補(bǔ)體C4：459.00mg/L，IgM：315.00mg/L，CRP：17.80mg/L；T細(xì)胞亞群異常。LFT、SPS、HF、E6A、PT+KPTT、大小便常規(guī)、血氨、 PPD皮試、肺炎支原體抗體、肺炎衣

4、原體抗體均正常。痰培養(yǎng)（-）,輔助檢查,肺部CT(外),肺部CT示雙肺改變，多考慮肺部感染,肺部HRCT,雙肺可見(jiàn)散在多發(fā)斑點(diǎn)狀密度增高影，邊緣模糊，以右中肺及左上肺下舌段明顯。氣管支氣管通暢，支氣管無(wú)擴(kuò)張，葉間裂無(wú)移位，縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯增大淋巴結(jié)，無(wú)胸水征。雙肺滲出性病灶：感染可能性大，建議治療后復(fù)查。(10.4)“雙肺滲出性病灶：感染可能性大”復(fù)查，與PACS20161004老片對(duì)比，現(xiàn)片示：雙肺散在多發(fā)斑點(diǎn)狀密度增高影，整體較前吸

5、收減少。氣管支氣管通暢，支氣管擴(kuò)張，葉間裂無(wú)移位，縱隔內(nèi)未見(jiàn)明顯增大淋巴結(jié)，無(wú)胸水征。與PACS20161004老片對(duì)比，雙肺感染較前吸收。(10.16),輔助檢查,纖維支氣管鏡（外）,1、支氣管內(nèi)膜炎2、左下支氣管通氣功能不良；肺泡灌洗液檢查陰性。,纖維支氣管鏡,纖維支氣管鏡檢：左右肺：1-4級(jí)支氣管均可見(jiàn)粘膜充血腫脹，表面光滑，管腔通暢，未見(jiàn)新生物及活動(dòng)出血。診斷：支氣管內(nèi)膜炎癥；支氣管灌洗液革蘭染色、抗酸染色、需氧培養(yǎng)均陰性。,

6、診治經(jīng)過(guò),入院后予美羅培南（10.04-10.18）、替考拉寧（10.04-10.09）抗感染、氟康唑（10.04-10.24）抗真菌治療，霧化、吸氧等對(duì)癥支持治療；入院第2天（10.05），患兒出現(xiàn)低熱，熱峰38℃，熱峰2次/天，入院第6天（10.09）發(fā)熱頻繁，仍有氣促，復(fù)查CRP增高，改用萬(wàn)古霉素（10.09-10.11，因尿蛋白陽(yáng)性停用）、利奈唑胺（10.11-10.18）抗感染治療；入院第8天（10.11），患兒咳嗽咳痰好轉(zhuǎn)，

7、仍有氣促、發(fā)熱，予丙種球蛋白（10.11-10.15）支持治療，予甲潑尼龍（2016.10.17-10.24）降低炎癥反應(yīng)及嗜酸粒細(xì)胞生成；入院第15天（2016.10.18），咳嗽、咳痰好轉(zhuǎn)，氣促減輕，予改用頭孢哌酮舒巴坦（2016.10.18-10.24）、阿米卡星（2016.10.18-10.24）治療。出院時(shí)患兒偶咳，無(wú)咳痰，雙肺無(wú)明顯羅音，一般情況明顯改善。,鑒別診斷,1）遷延性肺炎：患兒咳嗽氣促1月，體查：呼吸急促，三凹征（

8、+），雙肺呼吸音粗，聞及大量哮鳴音及濕啰音，可診斷。2）慢性肺間質(zhì)病變：患兒咳嗽、氣促明顯，病程長(zhǎng)，故不排除。3）支氣管擴(kuò)張：患兒病情反復(fù)、遷延不愈，纖支鏡示左下支氣管通氣功能不良，需考慮。但患兒無(wú)咳膿痰、咯血等不支持此診斷，肺部HRCT已排除。 4）支氣管哮喘并感染：患兒咳嗽氣促1月，體查：呼吸急促，三凹征（+），雙肺呼吸音粗，聞及大量哮鳴音及濕啰音。欠缺肺功能 5）Churg-Strauss 綜合癥：雙肺可聞哮鳴音，嗜酸

9、性粒細(xì)胞增高，IgE升高，肺部浸潤(rùn)性改變等。,鑒別診斷,2.免疫缺陷?。?歲男性患兒，既往有反復(fù)感冒、膿皰疹病史，體質(zhì)差，需考慮。IgM下降、細(xì)胞免疫（T細(xì)胞亞群異常）。3.營(yíng)養(yǎng)不良： 4歲5個(gè)月男性患兒，體重為12Kg，低于同年齡2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差，可診斷。,Churg-strauss 綜合癥變應(yīng)性嗜酸性肉芽腫,是一類病因不明，主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性血管炎。病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫形成。稱之為變應(yīng)

10、性嗜酸性肉芽腫血管炎。主要受累器官肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。,病理特點(diǎn),主要累及小動(dòng)脈和小靜脈，冠狀動(dòng)脈等中等血管也可受侵犯。,臨床表現(xiàn),多數(shù)患者20-40歲起病，男女發(fā)病大致相等。呼吸系統(tǒng) 1）變應(yīng)性鼻炎常是CSS的初始癥狀，伴有反復(fù)發(fā)作的鼻竇炎和鼻息肉。 2）哮喘是CSS的主要表現(xiàn)之一。 3）慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎。 4）胸腔積液。皮膚 1）紅斑丘疹性皮疹 2）出血性皮疹 3）皮膚和皮下結(jié)節(jié)

11、對(duì)CSS有高度特異性，活檢顯示CSS 典型的組織病理學(xué)改變。,臨床表現(xiàn),心臟是由于嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)心肌和冠狀動(dòng)脈血管炎引起，主要病變?yōu)榧毙钥s窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，常是CSS的主要死因。神經(jīng)系統(tǒng)以外周神經(jīng)受累多見(jiàn)，可為多性單神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)炎，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)較少。消化系統(tǒng)1）嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎，以腹痛、腹瀉及消化道出血常見(jiàn)。2）穿孔是由于嚴(yán)重的胃腸道粘膜受損引起，當(dāng)嚴(yán)重的肉芽腫形成時(shí)出現(xiàn)結(jié)節(jié)性腫塊，壓迫胃腸道

12、引起腸梗阻。3）腹膜炎表現(xiàn)腹水內(nèi)含有大量的嗜酸性粒細(xì)胞。,臨床表現(xiàn),腎臟1）主要表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿，可自行緩解。2）極少進(jìn)展為腎功能衰竭。關(guān)節(jié)和肌肉表現(xiàn)為游走性關(guān)節(jié)痛，可有關(guān)節(jié)腫脹，CSS血管炎的早期常出現(xiàn)小腿肌肉痙攣，尤其 是腓腸肌痙攣性疼痛最具特征性。,實(shí)驗(yàn)室檢查,（1）外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，在1.5*109/L以上，此為CSS的特征性指標(biāo)之一，病情緩解時(shí)，可恢復(fù)正常。（2）血清中IgE升高，隨病情緩解而下降。（

13、3）ESR、CRP、丙球升高，補(bǔ)體下降及RF陽(yáng)性。（4）多數(shù)患者ANCA陽(yáng)性，病情緩解后轉(zhuǎn)陰。（5）尿檢主要是血尿和輕度蛋白尿，可伴有管性。,診斷標(biāo)準(zhǔn)（美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1990）,1.哮喘、喘鳴史或呼氣時(shí)有彌漫性哮鳴音。2.嗜酸性粒細(xì)胞增多，白細(xì)胞計(jì)數(shù)中嗜酸性粒細(xì)胞>10%3.單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變，即手套襪套樣分布。4.非固定性肺浸潤(rùn)，由于系統(tǒng)性血管炎所致胸片遷移性或暫時(shí)性肺浸潤(rùn)。5.鼻竇炎。6.血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)