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1、主動脈竇動脈瘤破裂,rupture of aortic sinus aneurysmRSA,返回,,,,,主動脈竇與主動脈瓣葉相對應(yīng)的主動脈管腔向外呈壺腹樣膨出,在半月瓣上方形成向上開口的腔,稱為主動脈竇。主動脈竇瘤由于先天性發(fā)育缺陷,在主動脈壓力的作用下,主動脈竇壁變薄呈瘤樣擴(kuò)張,稱為先天性主動脈竇瘤。,,病因主動脈竇壁先天發(fā)育不良,缺乏中層彈性組織,長期承受高壓血流沖擊,逐漸膨出成瘤。后天可繼發(fā)于主動脈中膜壞死,如梅
2、毒、動脈粥樣硬化、心內(nèi)膜炎、白塞氏病或穿刺傷,,病理基礎(chǔ)無冠竇的后方為左、右心房,房間隔前緣正對無冠竇中點;右冠竇的大部分與室間隔及右室流出道為鄰,一小部分鄰近膜部室間隔及右房;左冠竇后部鄰近左房,前部游離。先天性主動脈竇瘤最多發(fā)生于右冠竇,其次為無冠竇,左冠竇罕見。,,竇瘤呈囊袋狀,瘤頂薄弱,破裂形成一或多個破口,多破入右室腔或右房。半數(shù)合并室缺,多為肺動脈瓣下型缺損,少數(shù)合并主動脈瓣關(guān)閉不全。,病理生理,竇瘤突入右室流出道,
3、阻礙右心室血流瘤體破裂主動脈血返流至右室或右房,持續(xù)L→R分流增加肺血流量和右與左心容量負(fù)荷,引發(fā)心衰和肺動脈高壓嚴(yán)重度與破口大小和心腔壓力有關(guān)右心房壓力更低,病情程度重,進(jìn)展快,臨床表現(xiàn),竇瘤所致右室流出道梗阻未破前多無癥狀多發(fā)病隱匿,進(jìn)展緩慢,逐漸出現(xiàn)癥狀竇瘤常在劇烈活動時破裂,交通事故或心導(dǎo)管檢查等也可成為誘因在35%病人中引起急性發(fā)作癥狀,有突發(fā)心前區(qū)劇痛或上腹痛;伴胸悶、氣促、心悸、呼吸困難,甚至發(fā)生急性
4、左心衰。45%的患者表現(xiàn)為慢性發(fā)病,表現(xiàn)為漸進(jìn)性的勞力性呼吸困難20%的患者無癥狀或較輕的自覺癥狀,體格檢查,特征性體征:胸骨左緣Ⅲ、Ⅳ肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音,常伴震顫多有周圍血管征,如股動脈槍擊音、水沖脈可有右心衰竭體征,如頸靜脈怒張、肝大、肝頸靜脈回流征陽性,心電圖、X線,ECG電軸左偏左心室高電壓、左心室肥大或雙心室肥大CXR肺血增多,肺動脈段突出心影增大,超聲心動圖,病變主動脈竇膨隆呈瘤囊狀舒張期脫入鄰近心
5、腔常為右心室流出道或房間隔下緣超聲顯示竇瘤破口證實分流所到心腔,,,UCG: 竇瘤破裂,診斷,根據(jù)病史、心臟雜音特點,結(jié)合超聲心動圖、心電圖和X線檢查可作出診斷。鑒別:PDA、高位室缺伴主動脈瓣返流、冠狀動靜脈瘺、主動脈-肺動脈間隔缺損。逆行主動脈造影:發(fā)現(xiàn)右冠竇或無冠竇瘤樣畸形右房-右室流出道-肺動脈早期顯影,手術(shù)適應(yīng)證,主動脈竇瘤無論破裂與否均應(yīng)手術(shù)治療急性破裂者應(yīng)積極治療心衰,盡早手術(shù)合并室缺、主動脈
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