先天性主動脈瓣竇瘤破裂

1、先天性主動脈瓣竇瘤破裂一概述動脈瓣竇瘤破裂是一種少見的先天性心臟病。在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風(fēng)兜狀，頂端有破口，竇瘤破裂多發(fā)生在右冠動脈

2、瓣竇，次之為無冠動脈瓣竇，左冠動脈瓣竇則很少見。二病因在胚胎發(fā)育過程中，由于主動脈瓣竇的基部發(fā)育不全，竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失，使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環(huán)之間缺乏連續(xù)性，造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點(diǎn)，出生后主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區(qū)逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最后在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發(fā)生破裂，即形成主動脈瓣竇瘤破裂。三臨床表現(xiàn)未破裂的主動脈瓣竇動脈瘤不呈現(xiàn)臨床癥狀，破裂后才呈現(xiàn)癥狀。合并有其他

3、心臟病可于檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。獨(dú)立發(fā)病年齡多數(shù)在20～40歲之間，約有13的患者起病急驟，在劇烈勞動時(shí)突4.逆行主動脈造影可明確主動脈竇瘤破口部位及破入的心臟腔室。五診斷對于主動脈瓣竇動脈瘤的診斷，依據(jù)病史、體格檢查和心臟連續(xù)性雜音，再結(jié)合X線片及超聲心動圖檢查，可作出診斷。對某些診斷懷疑者，需要作出鑒別診斷時(shí)，才需作右心右導(dǎo)管檢查或逆行主動脈造影術(shù)。六鑒別診斷1.動脈導(dǎo)管未閉、主肺動脈間隔缺損這類主動脈內(nèi)左向右分流的心臟畸形沒有突發(fā)病史，機(jī)器

4、樣連續(xù)性雜音位置在左第二肋間，雜音常向兩肺及同側(cè)鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，超聲心動圖檢查在降主動脈與左肺動脈區(qū)存在左向右分流，必要時(shí)作右心導(dǎo)管檢查或逆行主動脈造影術(shù)即可明確診斷。2.室間隔缺損并存主動脈瓣關(guān)閉不全本病無突發(fā)病史，收縮期和舒張期來回性雜音部位在左側(cè)第2、3肋間，超聲心動圖檢查顯示心室間隔回聲段缺失和心室腔內(nèi)存在左向右分流，主動脈瓣可顯示瓣膜關(guān)閉不全征象。3.冠狀動脈瘺指左、右冠狀動脈與心腔或冠狀靜脈存在異常交通，在心前區(qū)下方可聽到連續(xù)