支氣管擴張ppt課件

1、支 氣 管 擴 張 癥,bronchiectasis,四川省醫(yī)學科學院.四川省人民醫(yī)院,內(nèi) 容,一、概念二、病因及發(fā)病機制三、病理和病理生理四、臨床表現(xiàn)五、實驗室檢查及輔助檢查六、診斷與鑒別診斷七、治療及預后,支氣管擴張癥是指支氣管管壁結構破壞引起支氣管異常和持久擴張。 主要癥狀為慢性咳嗽，咳大量膿性痰和（或）反復咯血。,定 義,病因和發(fā)病機制,1.支氣管-肺組織感染2.原發(fā)性/繼發(fā)性免疫缺陷3.先天性疾病4.先天性

2、結構缺損5.其它,病因和發(fā)病機制,1.感染 發(fā)病機制細菌 真菌分枝桿菌病毒重視混合感染,病因和發(fā)病機制,2.原發(fā)性/繼發(fā)性免疫缺陷 -低免疫球蛋白血癥，慢性肉芽腫病，補體缺陷； -服用免疫抑制劑，HIV感染，3.先天性疾病 -α1-抗胰蛋白酶（AT）缺乏 -纖毛缺陷 如Kartagener綜合征 -囊性纖維化,病因和發(fā)病機制,4.先天性結構缺損 -淋巴管性

3、 例如：黃甲綜合征 -氣管支氣管性 例如：巨大氣管－支氣管癥& 先天性軟骨缺損支擴綜合征 -血管性 例如：肺隔離癥5.其他： 如氣道阻塞，吸入毒性物質，炎性腸病，移植相關等,病 理,1.擴張的好發(fā)部位： 下葉多于上葉，左側多于右側，其次為右肺中葉。 原因：下葉多于上葉是由于下葉支氣管易發(fā)生引流不暢。 左

4、側多于右側是因為： ⑴左下支氣管較右下更細長。 ⑵與大氣管的角度較大。 ⑶受心臟壓迫，以上原因導致引流不暢。,病 理,2.分為柱狀擴張、囊狀擴張，不規(guī)則擴張。3.鏡下所見：→ 管壁結構破壞，管腔擴大，腔內(nèi)多量分泌物，粘膜損傷，支氣管動脈擴張，血管瘤。,病理生理,1.早期肺功能正常；2.病變范圍較大時：輕度阻塞性通氣障礙；3.病變范圍廣泛時：阻塞性為主的混合性通氣障礙、彌散障礙；4.通氣/血流比例失調，肺內(nèi)動

5、-靜脈樣分流；5.低氧血癥，肺動脈高壓、肺心病。,臨床表現(xiàn),病史特點： 病程多呈慢性經(jīng)過，起病多在小兒或青年期。多數(shù)患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有反復發(fā)作的下呼吸道感染。,一、癥狀（一）慢性咳嗽、大量膿痰 1.與體位改變有關； 2.其嚴重度可用痰量來估計：輕度150ml/d。 3.感染時痰液靜置后分層：上層為泡沫，中層為混濁粘液，下層為壞死組織沉淀物。,（二）反復咯

6、血 見于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反復咯 血為唯一癥狀，稱為“干性支氣管擴張”。（三）反復肺部感染 其特點是同一肺段反復發(fā)生肺炎并遷延不愈。（四）慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血等， 兒童可影響發(fā)育。,二、體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征。局限性粗濕啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鳴音。部分慢性患者伴有杵狀指（趾）。肺氣腫、肺心病等并

7、發(fā)癥時有相應體征。,杵狀指,杵狀指,輔助檢查,一、影像學1.早期輕癥患者胸部平片常無特殊發(fā)現(xiàn)，或僅有一側或雙側下肺紋理局部增多及增粗現(xiàn)象。2.典型X線表現(xiàn)是軌道征和卷發(fā)樣陰影。3.CT檢查示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊狀改變。4.支氣管造影可明確支氣管擴張部位、形態(tài)、范圍和病變嚴重程度。5.高分辨率CT基本可取代支氣管造影。,影像學檢查,早期：一側或雙側下肺野紋理增多、增粗,胸部平片,影像學檢查,典型X線表現(xiàn)：

8、 一側或雙側下肺野可出現(xiàn)不 規(guī)則的蜂窩狀 或卷發(fā)狀陰影,胸部平片,影像學檢查,高分辨CT,支氣管管壁增厚，呈柱狀或成串成簇的囊狀擴張是確診支氣管擴張的有效手段,CT表現(xiàn)柱狀支氣管擴張,CT表現(xiàn)支氣管呈不規(guī)則串珠狀擴張,,既往用于明確病變部位、形態(tài)范圍和嚴重 程度，以決定是 否手術切除及切 除范圍。 現(xiàn)已被高分辨CT所取代。,支氣管造影,二、纖維支氣管鏡1.明確部分患者的出血擴張部位。2.尋找阻塞病因。3.局部

9、灌洗，病原學和細胞學檢查。4.清除氣道分泌物。,三、痰檢查,1.痰涂片染色 常顯示多量中性粒細胞及定植或感染的多種微生物。2.痰細菌培養(yǎng)+藥敏 →多用于指導抗生素治療。,診 斷,慢性咳嗽、大量膿痰、反復咯血和肺部同一部位反復感染等病史；肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音；童年有誘發(fā)支氣管擴張的呼吸道感染或全身性疾病病史；HRCT顯示異常支氣管擴張。,鑒別診斷,一、慢性支氣管炎 二、肺膿腫三、肺結核 四、

10、先天性肺囊腫五、彌漫性泛細支氣管炎,一、 慢性支氣管炎,1.發(fā)病年齡：中年以上患者多見；2.冬春季咳嗽、咳痰加重 ；3.痰性狀：白色粘痰，細菌感染時膿痰；4.咯血不常見；5.肺部干濕啰音不固定。,二、 肺膿腫,1.發(fā)病速度 起病急、高熱； 2.痰量 大量膿痰 ； 3.胸部影像：大片密度增高影內(nèi)有空 洞和液平面；

11、4.抗生素治療有效： 急性肺膿腫炎癥影完全吸收； 慢性肺膿腫炎癥影部分吸收。,肺膿腫CT表現(xiàn),三、空洞型肺結核,1.結核中毒癥狀；2.痰量少，無臭味；3.痰抗酸桿菌陽性；4.胸部影像：空洞無液平，常有衛(wèi)星灶，支氣管播散灶（同側或對側），常位于上肺。,空洞型肺結核CT表現(xiàn),空洞型肺結核CT表現(xiàn),四、先天性肺囊腫,1.既往史有x線參考或肺囊腫病史；2.x線影像：邊緣光滑，壁薄（1mm）， 多呈圓形影，周圍肺野

12、清晰；3.胸部CT:有肺囊腫影像.,肺囊腫CT表現(xiàn),五、彌漫性泛細支氣管炎,1.慢性咳嗽、咳痰，活動后呼吸困難； 2.常伴有慢性鼻竇炎病史；3.胸部影像：常出現(xiàn)直徑在5mm以下,邊界不清,呈小葉中心性分布的彌漫性結節(jié)狀陰影,并有分叉狀線條影與其相連。以下肺野為明顯；4.大環(huán)內(nèi)酯類治療有效。,彌漫性泛細支氣管炎CT表現(xiàn),治 療,治療原則： 1.控制感染； 2.保持引流通暢， 3.必要時手術治療。,一、內(nèi)科治

13、療,（一）治療基礎疾?。ǘ┛刂聘腥?急性感染期的主要治療措施（三）改善氣流受限（四）清除氣道分泌物,（一）治療基礎疾病,例如： 活動性結核伴 支氣管擴張 → 抗結核治療 低免疫球蛋白 血癥 → 免疫球蛋白替代治療,1.急性感染征象：痰量增多、膿痰增多。2.經(jīng)驗性治療： 氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛3.依據(jù)痰菌培養(yǎng)及藥

14、敏結果指導抗生素選擇。3.針對銅綠假單胞菌感染： 予口服喹諾酮類、靜脈氨基糖苷類或三代頭孢，4.慢性咯膿痰者：敏感抗生素輪換使用。5.合并ABPA，予皮質激素+抗真菌藥物,（ 二）控制感染,銅綠假單胞菌感染的危險及藥物,銅綠假單胞菌感染的危險因素：（1）近期住院（2）頻繁或近期使用抗生素（3）重度氣流阻塞（4）口服糖皮質激素 注：符合4條中2條認為有感染危險。,具有抗假單胞菌活性的藥物： （1）喹諾

15、酮類： 如環(huán)丙沙星、左氧氟沙星 （2）氨基糖苷類： 如阿米卡星等 （3）β-內(nèi)酰胺類： 頭孢他定、哌拉西林/他 唑巴坦、頭孢哌酮/舒巴坦、亞胺培南、美羅培南等,1. 祛痰藥：鹽酸氨溴索，福多司坦等； 2. 支氣管舒張劑：β2受體激動劑、抗膽堿能藥物等； 3. 體位引流：患肺處于高位，引流支氣管開口向下，每日2-4次，每次15-30分鐘； 4.

16、纖維支氣管鏡吸痰。 5.對吸入糖皮質激素的療效，目前未有定論。,（三）改善氣流受限,體位引流（一）,體位引流（二）,體位引流（三）,（四）清除氣道分泌物,1.祛痰藥：鹽酸氨溴索，N-乙酰半胱氨酸；2.胸部物理治療：霧化吸入，振動，拍背等；3.體位引流,（五）咯血,1.判斷咯血量；2.少量咯血，卡巴克洛等對癥治療；3.中量咯血，垂體后葉素或酚妥拉明4.大咯血，內(nèi)科治療無效→介入或手術,適應癥：病變范圍局限，全身狀況良好者，